С. Амінування.

D. Фосфорилування за участю мінерального фосфору.

Е. Фосфорилування за участю АТФ.

3. У новонародженого спостерігають блювання, пронос, загальну дистрофію, гепато- та спленомегалію. Симптоми зменшуються при вилученні з їжі молока. Який головний спадковий дефект у патогенезі?

А. Порушення обміну галактози.

В. Порушення обміну фенілаланіну.

С. Гіперсекреція залоз внутрішньої секреції.

D. Порушення обміну глюкози.

Е. Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

4. Фруктоза надходить до організму головним чином у складі:

А. Мальтози. В. Сахарози. С. Крохмалю. D. Лактози. Е. Глікогену.

5. У новонародженого, який добре себе почуває при годуванні грудним молоком, після додавання в їжу фруктів та соків виникають блювання, болі у животі, діарея, гіпоглікемія. Назвіть можливу причину.

А. Гіперглікемія. С. Хвороба Гірке. Е. Спадкова неперено­симість фруктози.
В. Кетоз. D. Глюкозурія.

6. У регуляції активності ферментів важливе місце належить постсинте-тичній ковалентній модифікації. Як здійснюється регуляція активності глікогенфосфорилази та глікогенсинтази?

А. Метилування. D. АДФ-рибозилування.
В. Аденілування . Е. Фосфорилування-дефосфорилування.
С. Обмежений протеоліз.

7. Концентрація глюкози (ммоль/л) у плазмі крові здорової людини знаходиться у межах:

А. 2–4. В. 3,5–5,5. С. 10–25. D. 6–9,5. Е. 1–2.

8. У хворого, 34 років, знижена витривалість до фізичних навантажень, вміст глікогену у скелетних м’язах підвищений. Зниженням активності якого ферменту можна це пояснити?

А. Фосфофруктокінази. D. Глікогенсинтази.
В. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Е. Глюкозо-6-фосфатази.
С. Глікогенфосфорилази.  

9. У новонародженого спостерігається жирове переродження печінки, галактозурія та аміноацидурія. Що необхідно вилучити з раціону дитини?

А. Молочний цукор. С. Фенілаланін. Е. Сахарозу.
В. Жирні кислоти. D. Холестерин.

10.У дитини з мутацією генів виявлено відсутність глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію та гепатомегалію. Визначить патологію, для якої характерні ці ознаки.

А. Хвороба Гірке. D. Хвороба Паркінсона.
В. Хвороба Корі. Е. Хвороба Мак-Ардля.
С. Аддісонова хвороба.  

11. У дитини спостерігається збільшення печінки, при біопсії виявлено значний надлишок глікогену, концентрація глюкози в крові нижча за норму. Що є причиною зниження рівня глюкози в крові?

А. Знижена (відсутня) активність глікогенфосфорилази у печінці.

В. Підвищена активність глікогенсинтази.

С. Знижена (відсутня) активність гексокінази.

D. Знижена (відсутня) активність глюкозо-6-фосфатази.

Е. Дефіцит гена, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфатурідин­трансферази.

12. Для хвороби Гірке характерно накопичення глікогену в печінці та нир-ках. Дефіцит якого ферменту є причиною цього порушення?

А. Глікогенфосфорилази. D. Фосфоглюкомутази.
В. Глюкозо-6-фосфатази. Е. Глюкокінази.
С. Кіназофосфорилази.  

13. Пацієнт, 40 років, не переносить кисломолочні продукти. Недостатністю якого ферменту травлення можна це пояснити?

А. Амілази. С. Мальтази. Е. Лактази.
В. Лактатдегідрогенази. D. Ліпази.

14. Характерною ознакою глікогенозу є біль у м’язах при виконанні фізичної роботи. Спадкова недостатність якого ферменту викликає цю патологію?

А. Глікогенфосфорилази. D. Аміло-1,6-глікозидази.
В. Глюкозо-6-фосфатази. Е. Лізосомальної глікозидази.
С. Глікогенсинтетази.  

15.Який зі вказаних вуглеводів є гетерополісахаридом?

А. Крохмаль. В. Глікоген. С. Мальтоза. D. Гепарин. Е. Целобіоза.

ПРАКТИЧНА РОБОТА

Визначення глюкози в сечі

 

Завдання 1. Визначити глюкозу в сечі пробою Фелінга.

Принцип. Проба Фелінга базується на здатності глюкози при нагріванні відновлювати Сu2+ у лужному середовищі. При цьому випадає жов-тий осад гідрату купруму гідроксиду або червоний осад купруму оксиду.

Хід роботи. До 5 крапель реактиву Фелінга додають 5 крапель сечі. Рідину перемішують і нагрівають до початку кипіння. Слід відзначити, що в сечі міститься багато органічних речовин (сечова кислота, креатинін та ін.), які при довгому кип’ятінні також можуть відновлювати важкі метали. На відміну від цього, відновлення металів в присутності глюкози відбувається до кипіння.

Фелінга реактив містить калій-натрій тартрат, NaOH, купрум (II) сульфат.

Завдання 2. Визначити глюкозу в сечі пробою Ніландера.

Принцип. Проба Ніландера базується на відновленні вісмуту гід­роксиду до металу в присутності глюкози. Солі вісмуту особливо зручні для визначення цукру в сечі, оскільки на відміну від купруму вісмут не відновлюється сечовою кислотою.

Хід роботи. У пробірку вносять 1 мл сечі, додають реактив Ніландера і обережно кип’ятять близько двох хвилин. Спочатку з’являється коричневе, а потім чорне забарвлення.

Ніландера реактив містить вісмут нітрат,калій-натрій тартрат, амоніак.

Завдання 3. Визначити глюкозу в сечі орієнтованим експрес-методом (напівкількісне визначення глюкози в сечі).

Хід роботи. У ступці розтирають у тонкий порошок 1 г купруму сульфату і 10 г безводного натрію карбонату. На предметне скло насипають трохи порошку, наносять кілька крапель сечі й нагрівають до кипіння. Синій колір означає, що глюкоза відсутня, жовтувато-зелений вказує на присутність глюкози в межах 0,5%, зелений – 1%, коричнево-червоний – до 2%, інтенсивно-червоний – вище 2%.

Завдання 4. Визначити глюкозу в сечі за допомогою набору "Глюкотест".

Принцип. Метод базується на візуальному оцінюванні зміни кольору барвника (о-толідину), яким просочена смужка паперу "Глюкотест". За кольоровою шкалою, що міститься в наборі, встановлюють приблизний вміст глюкози в сечі. Колір смужок може змінюватися від жовтого через різні відтінки зеленого до темно-синього залежно від кількості глюкози в сечі. Цей метод має високу субстратну специфічність і дозволяє визначити в сечі глюкозу в концентрації від 0,09 до 0,5% і вище, має важливе клінічне значення завдяки високій специфічності, швидкості та простоті виконання аналізу. Хворий може самостійно контролювати вміст глюкози в сечі і відповідно змінювати дієту.

Хід роботи. Одну смужку "Глюкотесту" змочують нормальною сечею а другу – патологічною, що містить глюкозу. Через кілька хвилин порівнюють забарвлення смужок із кольоровою шкалою. Концентрацію глюкози в сечі визначають за кольором смужки, що найбільше співпадає зі шкалою (розчини глюкози 0,1%, 0,5%, 2% і вище).

Клініко-діагностичне значення. У сечі здорової людини глюкоза міститься в незначній кількості (не вище 0,4 г/л) і не може бути ви­явлена звичайними хімічними реакціями. Глюкозурія спостерігається при порушенні гормональної регуляції вуглеводного обміну, захворюваннях панкреатичної залози та порушенні реабсорбційної здатності нирок. Ниркову глюкозурію спостерігають при введенні до організму великої кількості алкоголю, опіуму, адреналіну, хлороформу та інших речовин.