Соматопатии.

Нарушения развития по типу психосоматических расстройств - соматопатии, считаются выражением невропатической конституции. В психиатрии детского возраста этот вариант нарушения развития ранее называли невропатией детского возраста.

Невропатия — синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и незрелости вегетативной регуляции.

Термин «невропатия» был введен в 1915г. E. Kraepelin для обозначения неспецифических наследственно обусловленных расстройств, характерных преимущественно для младенческого возраста. Наряду с этим термином в разное время использовались и такие определения как «врожденная детская нервность», «конституциональная нервность», «эндогенная нервность», «невропатическая конституция», «синдром вегетативно-висцеральных нарушений», «синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных».

Вышеуказанными терминами обозначались врожденные болезненные формы реагирования детей, в основе которых лежат конституциональные аномалии.

Этиология. Невропатия может быть вызвана эндогенными, экзогенно-органическими и психосоциальными факторами или их сочетанием.

Об определенной роли наследственных факторов в генезе невропатий свидетельствуют наблюдения в семьях детей-невропатов, где обнаруживается накопление лиц с психопатией, истерическими и другими психическими личностными расстройствами. Родители этих детей часто отличаются тревожностью, эмоциональной лабильностью и неадекватностью аффективных реакций.

Среди экзогенно-органических факторов первое место отводится перинатальному сочетанному гипоксическому и травматическому поражению нервной системы, особенно гипоталамической области мозга и лимбической системы, отличающихся повышенной чувствительностью к гипоксии и обусловливающих нарушение функций вегетативной нервной системы. К факторам риска, обусловливающим гипоксию плода, относят заболевания матери, вызывающие нарушения маточно-плацентарного кровообращения (сердечно-сосудистые, бронхолегочные, эндокринные, кровопотери, патология пуповины и др.).

Т.П. Симеон (1929, 1961) предположила, что невропатии раннего детского возраста могут представлять собой форму приобретенных функциональных психических нарушений, ею была выделена группа детей с экзогенной невропатией. Среди экзогенных причин автор указывала на острые детские инфекции, туберкулез, сифилис, недостаточность органов слуха, физическую травму и др., которые обусловливают недоразвитие или повреждение отдельных систем мозга. Но она не исключала и роль особой психологической ситуации, особенно такой, когда ребенок становится центром внимания.

Психосоциальные факторы могут закреплять патологический, дисфункциональный, эмоционально-вегетативный стиль и уровень реагирования.

Распространенность невропатии в детской популяции относительно невелика — 0,6% (в сельской местности еще меньше).

Клиника. В настоящее время невропатия рассматривается как группа синдромов разного генеза, главными признаками которых являются:

- незрелость вегетативной регуляции;

- повышенная возбудимость;

- повышенная истощаемость (тормозимость) нервной системы.

Клинически невропатия наиболее выражена в раннем детском возрасте. У более старших детей она исчезает или сменяется другими психическими нарушениями — синдромами пограничного уровня.

Выделяют 3 основных вида невропатии: конституциональную (истинную), органическую (церебральную) и смешанного типа. Г.Е. Сухарева (1959) дополнительно выделяет астенический и возбудимый варианты.

Конституциональная (истинная) невропатия.

Физический статус детей отличается астеническим, грацильным сложением, малыми ростом и массой тела. Дети и рождаются с низкой массой, часто недоношенными, а в последующие месяцы жизни они плохо прибавляют в весе. У них отмечаются снижение иммунитета и повышенная склонность к аллергическим реакциям, экссудативным и простудным заболеваниям, кожным высыпаниям. Однако нервно-психическое развитие этих детей, как правило, протекает не только своевременно, но нередко и с опережением в двигательном и психическом развитии.

Характерна общая повышенная возбудимость ребенка. Уже с 2—3-месячного возраста без видимых причин ребенок начинает постоянно плакать, плохо брать грудь, вздрагивать от малейшего шума, беспокоиться при смене пеленок; одновременно с этим возникает тремор рук и ног. Даже на положительные стимулы такие дети реагируют диффузной реакцией с общим тремором, размахиванием руками, вокализациями, а в момент отрицательного аффекта они испуганы, у них расширены зрачки, отмечаются яркие вазомоторные реакции и гипергидроз. Внимание ребенка сневропатией неустойчивое, быстро истощающееся. Особенно выраженными бывают расстройства сна. Сон становится беспокойным, прерывистым с частыми пробуждениями и затрудненным засыпанием; нередко перед сном наступает возбуждение. Длительность дневного и ночного сна укорачивается.

Соматовегетативные дисфункции представлены также расстройствами пищеварения (потеря аппетита, упорные срыгивания, запоры, поносы и т.д.). Эмоциональные реакции обычно бурные, лабильные и истощаемые. Поведение в целом отличается постоянной возбужденностью, плачем, капризами.

При неврологическом обследовании симптомы очагового поражения нервной системы, как правило, не обнаруживаются, но отмечаются яркий, быстро появляющийся дермографизм, задержка редукции рефлекса Моро и другие вегетативные дисфункции. Ориентировочные реакции сопровождаются резким вздрагиванием, испугом, вазомоторными реакциями, плачем.

Рефлекс Моро (E. Moro) — при внезапном ударе по поверхности, на крой лежит ребенок происходит физиологический рефлекс у детей в возрасте до нескольких недель - отведение и выпрямление плеч, предплечий и ладоней, разведение пальцев, разгибание ног с последующим сгибанием предплечий, ладоней и ног и медленным приведением плеч к грудной клетке.

На 2-м и 3-м годах жизни вегетативная и эмоционально-реактивная лабильность у детей сохраняется (крики по ночам и пробуждения с психомоторным возбуждением). Наряду с этим появляются более определенные признаки пониженного настроения — склонность к грусти, ипохондрические жалобы (болят руки, голова и т.д.), а также повышенная пугливость, страх перед новым, болезненная впечатлительность. Если ребенок сталкивается с психической травмой, то у него очень легко возникают невротические реакции и реактивные состояния. В этом возрасте могут быть обнаружены и рудиментарные личностные черты тормозимого типа: чрезмерная привязанность к матери, трудность адаптации в новой обстановке, установления начального контакта со взрослыми и детьми, элективный мутизм и др.

В дошкольном возрасте недостаточность вегетативной регуляции и эмоциональная реактивная лабильность сглаживаются и еще более отчетливо выступают личностные особенности в виде повышенной тормозимости или, напротив, возбудимости, сочетающейся с быстрой истощаемостью.

Органическая (церебральная)невропатия возникает в первые дни после рождения в виде синдрома вегетативно-висцеральных нарушений. Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций — постоянный спутник раннего поражения головного мозга. При конституциональных формах невропатии он отражает неспособность вегетативной нервной системы новорожденного в силу ее врожденной «неполноценности» относительно быстро адаптироваться к существованию вне организма матери. В случаях церебральной перинатальной патологии этот же синдром, являющейся выражением резидуального (остаточного) состояния после перинатальной церебральной патологии, указывает на поражение нервной системы.

При неврологическом обследовании выявляются симптомы очагового поражения нервной системы.

Сопутствующие психопатологические и неврологические синдромы определяются характером и тяжестью раннего поражения нервной системы.

Для органической невропатии очень характерны такие вегетативные проявления, как преходящие сосудистые пятна (симптом Арлекино), цианоз, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышением перистальтики кишечника, срыгивания, рвоты, а также лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и тахипноэ, сменяющиеся приступами брадикардии и брадипноэ). Типично также нарушение биологического ритма сон — бодрствование. Отмечаются гиперчувствительность (особенно тактильная), гиперакузия. Рефлекс Моро в первые месяцы ярко выражен, нередко сопровождается плачем. Указанные проявления в большинстве случаев наблюдаются в сочетании с нарушением сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, склонностью к фобическим реакциям. В неврологическом статусе — рассеянные неврологические знаки и иногда симптомы очагового поражения ЦНС.

Клиническим проявлением синдрома вегетативно-висцеральных нарушений у новорожденных являются вегето-сосудистые дисфункции (лабильность сосудистого тонуса и сердечного ритма). Ребенок имеет «мраморный» рисунок кожи, преходящий цианоз. У недоношенных детей вследствие незрелости центров регуляции сосудистого тонуса более резко, чем у доношенных, выражены изменения окраски кожи, цианоз стоп и кистей. Считается, что даже практически здоровые недоношенные дети в первые недели жизни склонны к гипостазам, т. е. к скоплению крови в нижележащих отделах. У глубоконедоношенных детей может наблюдаться симптом Финкельштейна (или Арлекино). Если этот симптом наблюдается у более зрелых детей, он свидетельствует о поражении диэнцефальных сосудодвигательных центров или о недостаточности функции надпочечников.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций при органической невропатии редко бывает изолированным, может сочетаться с гипертензионно-гидроцефальным и судорожными синдромами, задержкой психомоторного развития, а у детей старше 1 года возможно развитие гипердинамических, церебрастенических и других резидуальных церебральных синдромов. Личностные же изменения выражены меньше, чем при конституциональной невропатии.

При невропатии смешанного генеза, когда имеется сочетание признаков конституциональной невропатии и симптомов перинатальной энцефалопатии, отмечается большая тяжесть клинических проявлений, которые могут быть выявлены с первых дней жизни. Особенно четко выступают признаки реактивной лабильности, склонность к реакциям испуга, тревога, изменяющие поведение детей. В этих случаях у детей очень рано на первый план в клинической картине выступают личностные особенности (как и при истинной невропатии). Но это не столько черты тормозимости, сколько возбудимости, эгоцентризма, капризности, требовательности, на фоне которых возникают реакции протеста и аффективно-респираторные пароксизмы.

Ни одна из форм невропатий не сопровождается интеллектуальным снижением. По данным Л.А. Бударевой (1982), IQ при них достаточно высок: при истинной — 96—110, при органической — 85—115, при смешанной — 85-130.

Прогноз невропатии еще недостаточно изучен. С одной стороны, ее проявления с возрастом нивелируются, с другой — невропатия становится базой для формирования личностных аномалий. Есть также наблюдения о том, что невропатии с выраженной реактивной лабильностью и нестабильностью вегетативных функций могут предшествовать детской шизофрении и раннему детскому аутизму.

 

«Психический диатез».

Диатезом (греч. diathesis), как известно, в терапии и педиатрии называют конституциональное предрасположение организма к тем или иным болезням вследствие врожденных особенностей обмена, психофизиологических реакций и т.п. Известны геморрагический, лимфатический, экссудативный и другие диатезы.

Выделяют группы детей с высоким риском развития психической патологии (отягощённой наследственностью по психозам), с особенностями психического развития (особые формы дизонтогенеза)в виде манифестных психических нарушений, даже в тех случаях, когда они в последующем не развиваются. Наиболее часто это касается детей, у которых в последующем была диагностирована шизофрения.

В. Fish в 1952г. начала со дня рождения наблюдать за психическим развитием детей, рожденных больными шизофренией родителями. Нарушения развития у них в первые 2 года жизни были охарактеризованы как два синдрома:

— «синдром тотального нарушения созревания» и

— синдром «патологически спокойных детей».

Первый синдром характеризуется общей дезорганизацией моторного и зрительно-моторного развития и роста без грубых неврологических симптомов. В связи с этим В. Fish считает, что речь идет не об органическом дефекте, а скорее о нарушении времени и интеграции созревания нервной системы, неравномерности темпов ее развития. Но наиболее важной особенностью синдрома В. Fish считает возможность сглаживания отмеченных нарушений или даже их полное исчезновение по мере развития детей, если у них не возникает шизофрения (это заболевание, по ее данным, развивается у 50% детей из группы высокого риска).

Авторы аналогичных работ обозначают комплекс полиморфных, неспецифических изменений, наблюдающихся у детей из группы высокого риска и укладывающихся в целом в понятие дизонтогенеза, как «нейропсихическая дезинтеграция», «мягкий нелокализованный дефект», «нейроинтегративный дефект», «феномен дефицита переработки информации и внимания», «эндофенотип» и др. Многие из них считают, что рассматриваемый симптомокомплекс может быть выражением предрасположения к психозу, а некоторые из признаков могут стать маркерами такого предрасположения.

В отечественной детской психиатрии в последнее время совокупность признаков, характеризующая предрасположение к психической патологии, обозначена термином «психический диатез».

И.В. Давыдовский (1969) диатез рассматривал как особое состояние организма, когда обмен веществ и сопряженные с ним функции организма длительно находятся в неустойчивом равновесии. Диатез сам по себе — не болезнь, а нарушение адаптации организма к внешней среде в виде готовности к гиперергическим, а иногда и к аллергическим индивидуальным ответам.

Диатез в общей педиатрической практике расценивается как пограничное состояние, которое может трансформироваться в болезнь под влиянием экзогенных (инфекций, травм, психосоциальных воздействий) и эндогенных факторов — общего снижения иммунологической защиты вследствие генетически обусловленных аномалий и неблагоприятного внутриутробного развития (токсикоз, плохое питание, воздействие вредностей и т.п.).

В психиатрии проблема диатеза практически не разрабатывалась. Ближе всего к ней подошел А.В. Снежневский (1972), который с позиций общей патологии рассматривал ее в рамках понятия pathos — состояния, которое заключает в себе лишь возможность развития патологического процесса (болезни, или nosos). Относя диатезы к pathos, он характеризовал их как своеобразные реакции на физиологические раздражения, проявляющиеся предрасположенностью к некоторым заболеваниям.

С.Ю. Циркин (1995) рассматривает психический диатез как общую конституциональную предрасположенность к психическим заболеваниям, в которой имеются маркеры (признаки) этого предрасположения (клинические и биологические), в большинстве случаев еще малоизученные. По его мнению для психического диатеза в целом нехарактерны специфичные признаки предрасположения к определенному психическому расстройству.

Наибольшее развитие проблема психического диатеза получила при изучении шизофрении. В процессе многолетнего изучения детей из группы высокого риска по шизофрении выявили особенности шизофренического диатеза, названного шизотипическим.

Шизотипический диатез представляют собой один из вариантов специфического диатеза или предрасположения (в данном случае к шизофрении) в общей группе недифференцированных психических диатезов. По-видимому, возможны клинические формы предрасположения и к другим психическим заболеваниям — аффективным, личностным, пароксизмальным, психосоматическим.

К таким диатезам некоторые авторы склонны относить и невропатию, оценивая ее как форму психовегетативного диатеза, или предрасположения к личностным аномалиям (астеническая психопатия) и психосоматическим заболеваниям. Однако проблема диатезов по отношению к другим, помимо шизофрении, психическим заболеваниям мало разработана и требуются дальнейшие активные исследования.

Распространенность шизотипического диатеза у детей раннего возраста — 1,6 %.

Клинические проявления шизотипического диатеза.

Уже на ранних этапах онтогенеза у детей выявляются психические отклонения, напоминающие психическую симптоматику, свойственную лицам более старшего возраста, страдающим психозами.

Шизотипический диатез проявляется признаками психического дизонтогенеза, т.е. нарушениями психического развития, которые выражаются в виде 4 групп психических расстройств:

1) дисгармония психофизического развития;

2) дисрегулярность или неравномерность развития;

3) диссоциация развития;

4) дефицитарность психических проявлений.

Дисгармония психофизического развития может проявляться как задержкой темпов созревания (24,7% случаев), так и акселерацией (8,5%), но чаще речь идет о дисрегулярности (неравномерности) развития, характеризующейся отсутствием плавности и последовательности перехода от одной ступени развития к другой. Это могут быть кратковременные остановки в развитии, скачки и «псевдозадержки». В этих случаях наблюдается диссоциация развития.

Особенности психопатология раннего возраста: мозаичность клинической симптоматики в виде сочетания психических нарушений с нарушения развития; «спаянность» психических расстройств с неврологическими нарушениями; сосуществование позитивных и негативных симптомов; рудиментарность психопатологических феноменов (микросимптоматика); транзиторность клинических проявлений.

Патологические реакции и состояния могут протекать на субклиническом уровне в виде эпизодов, фаз с большими временными промежутками между ними. Вместе с тем повторяемость возникшего феномена, внезапность развития соответствующей реакции при отсутствии отчетливого внешнего повода, выраженность и клинический полиморфизм реакции свидетельствуют о переходе субклинического уровня реагирования на патологический.

У детей происходит расстройство всех сфер жизнедеятельности организма.

В инстинктивно-вегетативной сфере это выражается диссомниями, извращенными реакциями на голод и микроклиматические раздражители. Отмечаются отсутствие или снижение «пищевой доминанты» в пищевом поведении, симптом пика, патологические влечения, снижение и извращение инстинкта самосохранения, с одновременными протопатическими реакциями паники, консерватизмом и ригидностью защитных ритуалов, феномен тождества. Как правило, перечисленные расстройства развиваются на фоне различных соматовегетативных дисфункций. Описанные нарушения могут быть отмечены начиная со 2-го месяца жизни.

Эмоциональная сфера: с первых 2 мес жизни ребенка отмечаются и эмоциональные нарушения. Они проявляются искажением созревания формулы комплекса оживления, эмоциональной ригидностью и превалированием отрицательного полюса настроения, отсутствием или слабостью эмоционального резонанса, истощаемостью эмоциональных реакций, их неадекватностью и парадоксальностью. На фоне такой общей характеристики эмоционального реагирования у детей с младенческого возраста отмечаются и более выраженные дистимии, дисфории, реже гипомании, протопатические страхи, реакции паники (преимущественно ночные). Особенно частыми являются признаки депрессии: депрессии с фобиями, маскированные соматовегетативным компонентом, со стойким снижением массы тела и анорексией, эндогенным ритмом настроения. Среди большого разнообразия депрессивных реакций выявлены два их относительно очерченных варианта — «младенческая депрессия» (после родового дистресса) и «депривационная депрессия».

Расстройства познавательных функций наиболее часто выражаются в искажении игровой деятельности в виде стереотипных ригидных игровых манипуляций с предметами неигрового назначения. Иногда они приобретают характер навязчивых действий с элементами одержимости. В структуру нарушений познавательной сферы входят также симптомы искажения самосознания и самоощущения ребенка. Это проявляется в виде упорного патологического фантазирования с перевоплощением и утратой самосознания себя ребенком, а также нарушений идентификации пола в более старшем возрасте (3—4 года).

Характерны также нарушения внимания, наблюдающиеся с 1-го месяца жизни ребенка. Они выражаются застывшим «кукольным» взглядом или взглядом «в никуда», что обычно сопряжено с феноменами «ухода в себя» (без расстройств сознания) в форме непродолжительных «отключений» от окружающей среды. Среди расстройств внимания наблюдается феномен «гиперметаморфоза» (сверхвнимания) и избирательность внимания. В этих случаях концентрация внимания бывает одновременно мимолетной в принудительной ситуации и ригидной в самопроизвольной деятельности.

Важным компонентом изменения психического состояния является феномен активности (произвольной и пассивной), отражающей волевую активность детей с шизотипическим диатезом. Активность в целом характеризуется дисрегулярностью, диссоциацией и парадоксальностью; отмечаются избирательность и амбитендентность. Если в одной ситуации ребенок пассивен, безволен и апатичен, в другой он может быть неутомимым, упорным и ригидным.

С вышеизложенными особенностями психопатологии раннего возраста тесно связаны изменения общего (социального) поведения и общения. Нарушения социального поведения проявляются задержкой и искажением навыков опрятности и самообслуживания, а также стереотипией поведения в виде бессмысленных ритуалов при засыпании, приеме пищи, одевании, в игре. Нарушения же общения проявляются негативным отношением к матери или амбивалентной симбиотической связью с нею, феноменом протодиакризиса и страхом людей (антропофобией) с одновременным безразличием к ним вообще. Достаточно часто отмечается аутистическое поведение, которое, прослеживаясь с первых месяцев жизни, к возрасту 1 года и старше становится более выраженным, достигая степени «псевдослепоты» и «псевдоглухоты».

В нарушениях функции общения большое место занимают расстройства речи: истинные и псевдозадержки речи, а также элективный мутизм, эхолалии, речевые стереотипии, неологизмы, «запинки» и расстройства типа «заикания».

Среди двигательных нарушений наиболее часто отмечаются микрокататонические симптомы и феномены, относящиеся к специфической неврологической патологии.

Как уже говорилось, для шизотипического диатеза характерна «спаянность» психических расстройств с неврологическими.

Неврологические проявления шизотипического диатеза характеризуются разнообразием и множественностью. Одновременное наличие у ребенка огромного множества неврологических симптомов, подчас необычные их комбинации и разная степень выраженности формируют в целом особый неврологический статус, не укладывающийся в рамки ни одного из известных неврологических синдромов. Общая дискордантность неврологических функций может рассматриваться как ключевой и интегральный признак неврологического статуса у детей из групп высокого риска развития шизофрении (как, впрочем, и при шизофрении вообще).

Выделяют 3 варианта шизотипического диатеза, основанные на степени его выраженности:

- шизотипический диатез в виде отдельных стигм или слабовыраженных признаков дизонтогенеза;

- выраженный шизотипический диатез, в картине которого на фоне явлений дизонтогенеза выступают психические нарушения пограничного уровня;

- шизотипический диатез с форпост-симптомами эндогенных психозов.

Первые два варианта отмечаются в основном в младенчестве, начиная с 1-го месяца жизни, третий может выявляться в 1-й год жизни, но чаще на 2-м году. Пролонгированные фазы субпсихотических состояний шизофренического спектра становятся различимыми только в дошкольном возрасте и у более старших детей. Степень выраженности шизотипического диатеза в течение первых 3 лет жизни может меняться по мере развития ребенка как в сторону утяжеления расстройств, так и уменьшения их.

После 3-летнего возраста, если шизотипический диатез остается достаточно выраженным, он начинает постепенно трансформироваться в шизоидные черты личности от акцентуаций характера (крайний вариант нормы) до выраженной шизоидии (нет дефицитарных черт), иногда с форпост-симптомами эндогенного психоза, но без признаков манифестации заболевания. Возможна трансформация шизотипического диатеза в ранний детский аутизм и шизофрению, а также его полная компенсация до практического выздоровления. В этом смысле первый вариант, естественно, более благоприятен, хотя большая степень его выраженности не всегда означает неблагоприятный прогноз.