Задача №3
Ребенку 2 месяца. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.
В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста - диспепсические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.
Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул в виде скудных каловых масс, зеленого цвета.
Гемограмма: гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, ЦП 0,58, ретикулоциты 0,2%, лейкоциты 8,8х109/л, п/ядерные 1%, с/ядерные 32%, эозинофилы 1%, лимфоциты 60%, моноциты 6%, СОЭ 2 мм/час.
Посев кала на патогенную флору: отрицательный.
Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови: общий билирубин 18,5 мкмоль/л, прямой 12,0 мкмоль/л, общий белок 57 г/л, альбумины 36 г/л, мочевина 3,5 ммоль/л, холестерин 2,2 ммоль/л, калий 4 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза 250 ед/л (норма - до 600), АлТ 21 Ед, AсT 30 Ед, глюкоза 3,5 ммоль/л.
Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.
Задание:
1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.
2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
3. Проведите дифференциальную диагностику.
4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.
5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку, и консультация каких специалистов необходима?
6. Этиология и патогенез данного заболевания.
7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?
8. Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании?
9. План диспансерного наблюдения.
10.Экономический ущерб от инвалидности и его структура.
ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России
Государственная итоговая аттестация выпускников
Итоговый междисциплинарный экзамен по специальности 060103 - Педиатрия
2014/2015 учебный год