СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 9

Петя Г., 1 год 8 мес. Поступает с жалобами на синюшнее окрашивание кожных покровов, одышку, периодически наступающие приступы с усилением одышки и цианоза, во время которых ребенок присаживается на корточки.

Объективно: состояние тяжелое. Мальчик отстает в физическом развитии. Кожные покровы и слизистые цианотичные. Цианоз наиболее отчетливо выражен в области кончиков носа, ушных раковин, кистей, стоп. Ногтевые пластинки в виде "часовых стекол", дистальные фаланги в виде "барабанных палочек". Мышцы развиты слабо. Грудная клетка деформирована по типу "сердечного горба". Усилена пульсация в эпигастральной области. Границы относительной сердечной тупости: правая на 2 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 1 см кнаружи от сосковой линии, верхняя по III ребру. При пальпации грудной клетки вдоль левого края грудины ощущается систолическое дрожание. Над всей сердечной областью выслушивается грубый интенсивный продолжительный систолический систолический шум с эпицентром во II- III межреберье слева от грудины. Ослабление II тона над легочной артерией. ЧСС 140 в мин. Перкуторно над легкими легочный звук, дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧД 36 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. АД 84/45 мм рт.ст.

Гемограмма: эритроциты 6,0х10¹² /л, гемоглобин 180 г/л, ЦП 1,0, лейкоциты 5х10⁹/л, эозинофилы 3%, нейтрофилы 58%, лимфоциты 32%, моноциты 7%, СОЭ 1 мм/час.

ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС 134 в мин. Отклонение электрической оси сердца вправо. Выраженные признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и предсердия.

R-графия органов грудной клетки: легочный рисунок обеднен. Сердечная тень незначительно расширена за счет правых отделов. Тень сердца имеет форму "башмачка".

ЭхоКГ: подаортальный дефект межжелудочковой перегородки 1,4 см. Выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Аорта смещена вправо. Створки клапана легочной артерии утолщены, раскрытие неполное; на клапане регистрируется высокоскоростной турбулентный кровоток с градиентом давления 80 мм рт.ст.