В. 38. Рахит: этиология и патогенез, классификация. Клиника, лечение.

Основополагающая роль – недостаточность витамина Д (и др.). Экзогенное поступление, особенности эндогенной выработки – метаболизация в печени, почках.

Связано с особенностями рецепторов органов-мишеней – кости, почки. Если у рецепторов нормальная чувствительность – рахит не начинается.

Витамин Д – проводник Са ® кальцийтриол (витамин Д).

Истинный рахит – патология детей 1 года жизни.

Этиология: особенности со стороны матери: гестозы, тяжелое течение, неправильное питание, отсутствие профилактики витамин. Д, недостаточности, тяжелые хронические заболевания, длительное получение противосудорожных препаратов.

Особенности со стороны детей: - недоношенность (т.к. отложение витамина Д в последний триместр беременности); - быстрый рост ребенка; - неправильное питание (в рационе мучные продукты – хитиновая кислота); - искусственное вскармливание неадаптированными смесями (особенно коровьим молоком); - гипокинезия (снижение двигательной активности, нарушение режима прогулки, не попадает солнце – не образуется витамин Д).

Патогенез: особенности содержания Са в организма, снижение витамина Д ®¯ всасывания Са в кишечнике, т.к. он отвечает за абсорц. Са и Г. в кишечнике.

Витамин Д – антагонист паратгормона, мало витамина Д ®­ выраб. паратгормон ®¯ реабсорбция фосфатов ®гиперфосфатурия т.к. кость мишень для проведения Са в его массу, при недостатке витамина Д – резорбция кости. Оказывает влияние на депонирование Са в костную ткань. Уч-ет в гомеостазе Са в организме. Витамин Д уч-ет в цикле Кребса ® изменения в нем ® ацидоз.

Уч-ет в б-цопл.? неорг. Р из органических соединений. Р – для формирования мозговой ткани – рахитич. гидроцефалия. Вит Д способствует формированию иммунитета ® при рахите дети часто болеют вирусными инфекциями. На Р-Са равновесия ® вымывание Са из кости – разрастание новой хрящевой ткани без остеоида ® деформация. Недостаток Р – гипотония мышц, которая усугубляется развитием ацидоза, связанным с особенностями обмена веществ (гипофосфателия, гипокальцемия). Хронические заболевания печени, почек способствуют развитию рахита. У данных детей профилактика рахита – после месяца.

Синдром Мамабсорбции - ¯ кишечного всасывания – способствует развитию рахита.

 

Моча по Сурковичу – экскреция Са с мочой ( в «+»), если +­, то ­ рахит.

 

Предрасположенность: возраст женщин – старше 30 и младше 20, условия проживания на Крайнем Севере, недоношенные дети – незрелость ? сист.

Классификация:

Периоды: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточные явления.

Вегетативные нарушения: повышение потоотделения, беспокойство.

В начальном периоде: облысение на затылке – осенне-зимние месяцы, размягчение краев родничка (на 3-4 неделе), велечного шва, может быть симптом Грефе (белая полоска склеры над радужкой). Умеренно снижается Р в крови, в моче – гиперфосфатурия, повышается уровень ЩФ. Анемии нет, Са в норме. До 1,2 – 2 месяцев клиника меняется – период разгара: выраженная мышечная гипотония (не сидит в 6 месяцев, не ходит в 9 месяцев, симптом «перочинного ножа» - садят, а он складывается, выраженные костные деформации. Если течение в первые месяцы – деформация черепа – разрастание теменных затылочных бугром. Краниостабест- размягчение в области затылка – симптом фетровой шляпы, размягчение по ходу швов. Может быть деформация челюстей, запавшее переносье, нависание затылка по типу «курдюка», готическое небо. Борозда Гариссона - в месте прикрепления диафрагмы к ребрам - перехват, нижняя опертура грудной клетки развернута. На ребрах – рахитичные четки.

В пол года – вовлекается позвоночник: растет рахитичный горб, жемчужные пальцы, браслетки в области ЛЗС.

Во второй половине 1-го года - ¯ таз. и нижние конечности – узкий таз, вирусн. деформация нижних конечностей. Увеличение печени, селезенки, может быть одышка рахитика, признаки гидроцефалии – напряж. родничка.

Кровь: Fе-деф. анемия, может быть смешанного характера, ­ ЦФ, ¯ Са, Р, гипофосфатемия, гипоСа-емия, гипоР-емия.

Период реконвалесценции (выздоровления) – все признаки исчезают, ходит, сидит, по срокам прорезываются зубы. Несколько снижается кальций.

Остаточные явления рахита – только в возрасте 1,5-2 и старше лет. Зависят от степени тяжести, могут оставлять деформации.

Степени тяжести: легкая степень – голова, грудь; средней тяжести (голова, грудь, позвоночник); тяжелой степени тяжести – всё. Д/учет.

По характеру течения: острое – чаще у недоношенных, подострое – превалирует остеоидн. гиперплазия (четки, бугры), рецидивирующее. Если остео-миляция превалирует над остеоидной гиперплазией – острое течение. У гипотрофиков, дистрофиков – не протек. остро – только подостро.

Лечение: правильное питание, режим, желток, сливочное масло, серые каши, смесь Мамех, НАН. Нельзя беременным физические нагрузки Лечебные дозы витамина Д (спиртовой раствор) – при 2, 3 степени рахита. В период разгара – от 2 до 5 тыс. ед/сут.