Задача 1
Девочка К., поступила в отделение патологии новорожденных в возрасте 4-х дней.
Ребенок от женщины 27 лет, от I-ой беременности, протекавшей с токсикозом в 1-м триместре, анемией – во 2-м триместре (уровень Hb = 102 г/л), по поводу которой была назначена терапия препаратами железа. В 26 недель беременности – угроза прерывания, находилась на стационарном лечении. Роды своевременные, слабость родовой деятельности, начавшаяся гипоксия плода, стимуляция окситоцином. I период родов – 10 часов, II – 30 минут, безводный промежуток – 13 часов 40 минут, воды мекониальные. Масса тела при рождении 3400 г, рост – 52 см. оценка по шкале Апгар – 6/8 баллов. Закричала после отсасывания слизи. После рождения состояние средней тяжести за счет неврологической симптоматики: беспокойная, тремор рук, подбородка; со стороны внутренних органов патологии не выявлялось.
На 4-е сутки состояние ухудшилось до тяжелого: голову запрокидывает назад, размеры большого родничка увеличились с 1,5х1,5 см до 2,0х2,0 см, появился симптом Грефе, горизонтальный нистагм, однократно отмечались кратковременные клонические судороги, и ребенок переведен в стационар.
При поступлении состояние тяжелое: Т-37,8◦С, кожные покровы с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность. Гиперестезия. Зев бледный; в легких дыхание пуэрильное; тоны сердца ритмичные, ЧСС 152 в минуту; живот мягкий, безболезненный; пупочная ранка сухая; печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см; селезенка не пальпируется. Стул при осмотре желтого цвета с непереваренными комочками. В неврологическом статусе: крик монотонный, голова округлой формы, большой родничок 2,0х2,0 см, выбухает, сагиттальный шов открыт на 0,5 см. симптом Грефе, непостоянное сходящееся косоглазие. Безусловные рефлексы новорожденного снижены, мышечный тонут с тенденцией к гипотонии, сухожильные рефлексы S=D, средней силы. При нагрузке появляется тремор рук. Судорог при осмотре не было.
Обследование;
1. Общий анализ крови: Hb – 192 г/л, Эр – 5,8х1012/л, ЦП – 0,98; Лейкоциты – 12,5х109/л, п/я – 10%, с/я – 56%, Эоз – 1%, Б – 1%, Лимф – 29%, Мон – 3%, СОЭ – 6 мм/час.
2. Группа крови: A(II) Rh-положительная
3. Общий анализ мочи: отн. плотность – 1008, цвет – светло-желтый, белок – следы, лейкоциты – 1-2 в п/зрения.
4. Биохимический анализ крови: белок – 62 г/л, мочевина – 3,3 ммоль/л, калий – 6,0 ммоль/л, натрий – 136 ммоль/л, кальций общий – 1,8 ммоль/л, фосфор – 2,32 ммоль/л.
5. НСГ в возрасте 8 дней: рисунок извилин и борозд сглажен. Фронтальные рога расширены до 6 мм. Глубина боковых желудочков на уровне тел S=D=7 мм. Локальные эхогенные включения в подкорковых ганглиях. Киста сосудистого сплетения справа – 3 мм. Умеренно повышена эхогенность перивентрикулярных областей.
6. Исследование ликвора: цитоз – 120/3, белок – 960 г/л, реакция Панди +++, нейтрофилы – 70%, лимфоциты – 20%, макрофаги – 10%.
Задания:
1. Сформулируйте предварительный диагноз
2. Перечислите факторы риска, предрасполагающие к развитию данной патологии у ребенка
3. Оцените результаты проведенного обследования
4. Назовите показания к проведению люмбальной пункции
5. Какие осложнения могут развиться при этом заболевании?
6. Назначьте лечение