Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)- характеризуется развитием гемолиза в результате выработки АТ к эритроцитам.

Этиопатогенез:

· Идиопатическая- возникающая без известной причины

· Симптоматическая- развивается на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных-СКВ, аутоиммунные гепатиты, аутоиммунного тиреоидита и др.

В зависимости от вида АТ к эритроцитам АИГА делятся на :

1. АИГА с неполным тепловым агглютининами

2. АИГА с тепловыми гемолизинами

(аутоантитела принадлежат к Lg G, свое действие проявляют при Т 37,гемолиз происходит внутриклеточно)

3. АИГА с полными холодовыми агглютининами

4. АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами

(холодовые аутоантитела принадлежат к Lg M. Гемолиз возникает в результате соединения их с эритроцитами и комплиментом. Действие АТ принизкой температуре ниже 32 в мелких сосудах дистальных отделов тела образуются конгломераты из агглютинированных эритроцитов, сами сосуды спазмируются. Гемолиз внутриклеточно.)

Клиническая картина:

· Общие симптомы анемия( бледность, слабость, одышка, признаки дистрофии миокарда)

· Синдром гемолитической желтухи( желтушность, увеличение печени, темный цвет мочи и кала) и признаки внутрисосудистого гемолиза( черная моча, гемоглобинурия, тромботические осложнения)

· Астеновегетативный синдром

Гемолитический криз- резкая слабость, боли в пояснице и в области сердца, одышка, лихорадка, быстро развивается желтуха

Лабораторные данные

1. В крови - нормохромная, гиперрегенераторная анемия, увеличение СОЭ, анизоцитоз, пойкилоцитоз, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево; анизоцитоз, пойкилоцитоз. Непрямая реакция Кумбса положительная.

2. Повышение свободного билирубина, при внутрисосудистом гемолизе- повышение свободного гемоглобина, увеличение активности ЛДГ, снижение гаптоглобина.

3. В моче- протеинурия, уробилин, при внутрисосудистом гемолизе- свободный гемоглобин

4. Миелограмма: раздражение крастного ростка

5. Положительная проба Кумбса

· Прямая проба Кумбса состоит в получении агглютинации эритроцитов сразу после смешивания эритроцитов пациента( с фиксированными аутоантителами) со специально иммунизированной антиглобулиновой сывороткой барана.

· Непрямая проба Кумбса: сыворотку пациента ( содержащую аутоантитела) инкубируют с эритроцитами донора( при этом АТ фиксируются на эритроцитах донора), отмывают их, а затем уже смешивают с антиглобулиновой сывороткой.

Прямая проба- АТ фиксированы на эритроцитах, а непрямая-АТ свободном состоянии в сыворотки крови

6. В кале-повышение содержания стеркобилина

Диф. диагноз:

признак	талассемия	Приобретенная ГА	ЖДА
Эпидемическая зона	Средиземноморье, Юго-Восточная Азия	нет	нет
Патогенез	Нарушение синтеза глобина	Антителообразование или токсическое действие	Деффецит железа
начало заболевания	В детстве	В любом возрасте	В любом возрасте
Наследственная предрасположенность	всегда	иногда	нет
Изменения скелета	++	-	-
желтуха	всегда	При выраженном гемолизе	нет
гепатоспленомегалия	++	+	-
Резистентность эритроцитов	повышена	В норме или снижена	В норме
билирубин	Повышен непрямой	Повышен непрямой	В норме
ЦП	гипохромия	нормохромия	гипохромия
Сывороточное железо	повышено	В норме или повышено	снижено

 

Лечение:

1. Режим госпитальный

2. Глюкокортикоиды : при гемолиттическом кризе- преднизалон 1-2 мг/кг/скт, средняя доза 60 мг/сут

3. Для профилактики и лечения остеопороза витамин D3 500МЕ и 500мг кальция карбоната

4. Спленоэктомия- при отсутствии эффекта от ГК

5. Иммунодепресанты (при неэффективности ГК): азатиоприн 100-159 мг в сутки, циклофосфан 400 мг через день

6. Переливание эритроцитарной массы- при быстром падении гемоглобина до 30-40г/л с признаками гипоксии мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса

7. Плазмоферез

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ( болезнь Маркиафавы -Микеля)- это приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, обуславливающим повышенную их чувствительность к комплементу.

Патогенез:

Появление патологического клона эритроцитов (вследствие соматической мутации), имеющих дефекты мембраны, что обуславливает их разрушение при ацидозе. Заболевание характеризуется гемоглобинурией, которая наблюдается преимушественно ночью, что связано с развитием во сне ацидоза.

Клиника:

· Общие симптомы анемии.

· Бледность с желтушным оттенком, увеличение печени селезенки.

· В период криза- боли в пояснице, озноб, повышение температуры тела, черный цвет мочи.

· Тромботические осложнения ( боли в животе, в конечностях, почечная недостаточность)

Лабораторные данные

1. В крови- нормохромная, затем гипохромная гиперрегенераторная анемия, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево

2. Снижение железа сыворотки, повышение свободного гемоглобина и комплемента

3. Повышение чувствительности мембраны эритроцитов выявляется в пробе Хема ( гемолиз эритроцитов в 0,1% растворе соляной кислоты) и сахарозной пробе (5% растворе сахарозы)

4. Повышение свободного билирубина( не всегда)

5. Миелограмма: раздражение красного ростка.

6. В моче- уробилинурия, при кризе- свободный гемоглобин и гемосидерин.

7. В кале- повышение стеркобилина

Диф.диагноз: от гипопластической анемии пароксизмальную ночную гемоглобинурию отличает ретикулоцитоз, раздраждение ростка костного мозга, внутрисосудистый гемолиз.

Лечение:

1. Трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов ( при тяжелом состоянии больного и низком уровне гемоглобина).

2. Анаболические гормоны( обладают антиоксидантным действием)- неробол по 0,005 г 4 раза в день в течении нескольких месяцев под контролем функционального состояния печени

3. Антиоксидантные средства- аевит, эревит( витамин Е) 3-4 мл/сут, токоферола ацетат по 2 капсулы в день или 30% раствор по 1-2 мл в/м

4. При тромбозах –антикоагулянты, дезагреганты

Рецепты: