Клинические проявления.

Для больных, страдающих ЮГС, характерными жалобами являются: постоянные или часто возникающие головные боли, иногда сопровождающиеся тошнотой, головокружением; плохая память, плохая успеваемость в школе; эмоциональная лабильность, избыточная масса тела, иногда неутолимый голод, особенно во второй половине дня (как результат гиперинсулинизма), появление на коже живота, плеч, бедер, ягодиц стрий розового, бледно-синюшного цвета; возможно наличие жажды, полиурии при развитии нарушения толерантности к углеводам, частые респираторно-вирусные инфекции как проявление иммуносупрессии, повышение артериального давления, иногда боли в области сердца, одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам; гинекомастия (ложная, редко истинная), нарушение менструального цикла и др. Одна из особенностей данного синдрома - усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.

Ожирение бывает равномерным, с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое с патологическим румянцем.

Нарушается трофика кожи. Цвет ее мраморно-цианотичный, кожа тонкая, холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бедер. Часто имеются розоватые, красноватые или реже багрово-цианотичные полосы растяжения (стрии) в области живота, молочных желез, плеч, ягодиц, грудной клетки. Нередко выявляется фолликулярный гиперкератоз наружных поверхностей плеча, гиперпигментация в области локтевого сустава, шейных складок и в местах трения одежды (область поясницы и др.)

При гипоталамическом синдроме пубертатного периода у девушек чаще наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Часто выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке происходит как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствует возрасту и к 15 годам достигает полного развития. Иногда отмечается задержка полового созревания у юношей.

Отмечается лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда стойкое повышение артериального давления.

У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.

Лабораторно-инструментальное обследование больных с ЮГС: в общем анализе крови может выявляться эритроцитоз, увеличение уровня гемоглобина; нарушение толерантности к глюкозе при проведении стандартного теста толерантности к углеводам, гиперлипидемия с увеличением коэффициента атерогенности, увеличение уровня АКТГ и кортизола, увеличение концентрации ренина, альдостерона, пролактина гиперэстрогенемия, при рентгенографии черепа – признаки внутричерепной гипертензии – выражен рисунок пальцевых вдавлений, расширение и подчеркнутость каналов вен диплое, гиперостозы и кальциноз твердой оболочки мозга.