Симптомы миастенического криза
– медленно нарастающая адинамия
– широкие зрачки (более 5 мм в диаметре)
– недостаточность мимической мускулатуры
– нарушения глотания
- нарушение дыхания (в начале дыхание слабое поверхностное, мышечная слабость нарастает, затем включается вспомогательная мускулатура, утомляемость нарастает. Возникает двигательное возбуждение, цианоз и остановка дыхания.
Парциальный миастенический криз включает или только нарушение дыхания или сердечной деятельности без одновременного нарастания слабости других мышц (часто миастения сердца). Парциальный дыхательный криз – тяжелое нарушение функции дыхательной и бульбарной мускулатуры при относительном благополучии скелетных мышц. Введение АХП улучшает функцию скелетных мышц, но нарастают дыхательные нарушения, повторное введение АХП может вызвать генерализованный холинергический криз.
Если диагностирован парциальный сердечный криз, то к основному лечению добавляют кокарбоксилазу 50-100 мг, 10% - 10 мл панангина, п/к 5% - 1 мл эфедрина, кофеин, кордиамин, коргликон в средних терапевтических дозах.
Дифференциальная диагностика миастенического и холинергического кризов на фоне лечения АХП весьма затруднительна. Необходимо уточнить характер терапии в предыдущие 24-48 часов, 1-2 недели.
Существует опасность дифференциального теста с эндорфониумом и прозерином при в/в введении:
1.Тест может проводиться только при мониторном наблюдении за ЖЕЛ, так как дыхательная недостаточность – главное проявление мышечной слабости, опасное для жизни.
2.У больных максимальная доза препарата для одних мышц может быть недостаточной, для других избыточной.
3.Длительность действия препарата может быть более длительной, что способствует развитию холинергического криза.
Предлагаются следующие правила ведения больного:
Если больной находится в состоянии криза и неизвестна его причина, приостанавливается введение АХЭП, имея все необходимое для респираторной терапии.
Если состояние в первое время существенно не меняется или ухудшается, следует думать о недостаточной дозе АХЭП или больной устойчив к их действию.
При нарастании мышечной силы (после отмены АХЭП) диагностируерся передозировка АХЭП - холинергический криз.
Тревожным синдромом угрозы развития холинергического криза является укорочения действия АХП в сочетании с признаками раздражения мускариновых рецепторов. В основе – деполяризация постсинаптической мембраны, поэтому после введения АХП – ухудшение состояния.
Признаки холинергического криза:
-узкие зрачки до 2-2,5 мм в диаметре
-спазм аккомадации, слезо, слюнотечение
-спастические боли в животе, диарея
-фасцикуляции, судороги, дрожь
-нарастание слабости
-спутанность сознания, атаксия
-потливость
-усиление носовой и бронхосекреции
-брадикардия
-повышение мочеотделения, что может служить поводом для обращения к урологу. М-холиномемитические реакции снимаются введением атропина.
Если у больного развивается пограничная дыхательная недостаточность, не поддающаяся лечению другими способами необходимо прекратить введение АХЭП, перевести больного на ИВЛ. Отмена АХЭП уменьшает бронхиальную секрецию, способствует восстановлению чувствительности к АХЭП. Таким образом, лечение передозировки АХЭП при миастении проводится пассивно с расчетом на катаболизм и экскрецию АХЭП.
Активные формы лечения криза: лечение проводится в отделении интенсивной терапии
-коррекция расстройств дыхания
-плазмаферез
-устранение провоцирующих факторов, закупорки дыхательных путей, отека легких.
В случае отсутствия инфекции можно применить кортикостероиды и азатиоприн.
Лечение холинергического криза:
-отмена АХП минимум на 2-3 суток
- коррекция расстройств дыхания, ИВЛ
-плазмоферез
-глюкокортикоиды в дозах 1-1,5 мг/кг до 1000-1500 мг в сутки
Показаниями для начала систематического приема АХП являются ликвидация признаков активации мускариновых рецепторов и постепенное восстановление собственного дыхания.
Лечение миастенического криза
1. Адекватная легочная вентиляция. Показания к ИВЛ: 1)увеличение частоты дыхания до 35 и более, 2)снижение ЖЕЛ до 25% от должной (по волюметру ЖЕЛ до 15 мл/кг при норме 65-75 мл/кг), 3)гипоксемия в сочетании с гиперкапнией, 4)увеличение физиологического мертвого пространства. Если есть необходимость в ИВЛ более 7 дней, то проводится трахеостомия. Критерием для экстубации является ЖЕЛ – 25мл/кг и появление кашлевого рефлекса
2. Кортикостероидная терапия (пульстерапия) преднизолон в/в в дозе из расчета 2 мг/кг, сразу после развития криза
3. В отсутствие признаков передозировки АХП (!) можно ввести п/к 1-2 мл 0,05% р-ра прозерина. В\венное введение препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановкм сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях. При этом предварительно вводят в/в или п/к 0,5 мг атропина. Дальнейшее введение прозерина возможно только при получении положительного результата от первого введения (!). Для устранения побочных эффектов одновременно вводят атропин. Хотелось бы еще раз обратить ваше внимание, что у значительной части больных нет возможности полностью исключить холинергический компонент криза, в этой ситуации целесообразно отказаться от введения АХП. С 1970 года в лечение миастении введен плазмоферез, что дает наилучший результат при кризе. Проводят 5-7 операции в течение 10-14 дней или чередуют метилпреднизолон в дозе 700-1000 мг с плазмоферезом через 3 дня, или в конце, так как после плазмофереза возможен выброс антител взамен удаленных и необходимо подавить этот выброс введением гормонов.