Врождённые аномалии жёлчных путей

 

Печень и жёлчные пути образуются из почкооб­разного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальнее жел­точного мешка. Из двух плотных клеточных рост­ков образуются правая и левая доли печени, а из удлинённого дивертикула — печёночные и общий жёлчный протоки. Жёлчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же ди­вертикуле. Уже на ранних этапах внутриутробного развития жёлчные пути проходимы, но впоследствии пролиферирующий эпителий закрывает их просвет. Со временем происходит повторное открытие про­света, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка жёлчного пузыря и по­степенно распространяется на все жёлчные пути. К 5-й неделе образование пузырного, общего жёлч­ного и печёночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода на­чинает секретировать жёлчь.

Большинство врождённых аномалий могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного жёлчного пузыря и жёлчного дивертикула (табл. 30-3).

 

 

Таблица 30-3. Классификация врождённых анома­лий жёлчных путей

 

Аномалии выроста первичной передней кишки Отсутствие выроста

Отсутствие жёлчных протоков

Отсутствие жёлчного пузыря Дополнительные выросты или расщепление выроста

Дополнительный жёлчный пузырь

Двудольный жёлчный пузырь

Дополнительные жёлчные протоки Миграция выроста влево (в норме вправо)

Левостороннее расположение жёлчного пузыря

Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного вы­роста

Нарушение формирования просвета жёлчных протоков Врождённая облитерация жёлчных протоков Врождённая облитерация пузырного протока Киста холедоха Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря

Рудиментарный жёлчный пузырь Дивертикул дна пузыря Серозный тип «фригийского колпака» Жёлчный пузырь в форме песочных часов

Сохранение пузырно-печёночного протока Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря

Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря

Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря Ретросерозный тип «фригийского колпака»

Дополнительные складки брюшины Врождённые спайки Блуждающий жёлчный пузырь

Аномалии печёночной и пузырной артерий Дополнительные артерии

Аномальное расположение печёночной артерии относитель­но пузырного протока

 

 

Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлч­ных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней [10]. Это имеет зна­чение для рентгенологов и хирургов, оперирую­щих на жёлчных путях или выполняющих транс­плантацию печени.

Аномалии жёлчных путей и печени могут соче­таться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поли­кистозом почек. Развитие аномалий жёлчных пу­тей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.

 

Отсутствие жёлчного пузыря [37]

 

Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.

Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми жёлчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепе­ченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.

В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрос­лые обычно не имеют других аномалий. В неко­торых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда рас­ценивают как заболевание жёлчного пузыря и на­правляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопи­ческой локализации жёлчного пузыря. Важней­шее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказатель­ством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выра­женными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.

Следует провести интраоперационную холангио­графию.