Глава 30. КИСТЫ И ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ

 

 

Кистозные заболевания печени

 

Диагностика кистозных поражений печени и жёлчных протоков улучшилась благодаря совер­шенствованию методов визуализации печени и жёлчных путей и биопсии печени. Применение этих методов показывает, что кистозные заболева­ния печени — это целая группа заболеваний [43], которые могут встречаться в различных комбина­циях (рис. 30-1). К ним относят поликистоз пече­ни, микрогамартому, врождённый фиброз печени, врождённые расширения внутрипеченочных жёлч­ных протоков (болезнь Кароли) и кисты общего жёлчного протока (рис. 30-2). Клинически кистоз­ные заболевания проявляются тремя синдромами (синдром объёмного образования, синдром пор­тальной гипертензии и холангит), выраженными в разной степени. Обычно они носят наследствен­ный характер. В той или иной степени присутствует кистозное поражение почек. Считают, что гепатобилиарные аномалии развиваются в эмбриональ­ном периоде из выростов протоковой пластинки в различных участках билиарного дерева [11]. Врож­дённый фиброз печени, кисты жёлчных протоков и синдром Кароли могут осложняться развитием злокачественных опухолей [4, 39].

 

 

Рис. 30-1. Диаграмма Венна представляет данные 51 боль­ного, у многих из которых отмечено более чем одно кис­тозное заболевание. Наиболее часто наблюдалось сочета­ние врождённого фиброза печени и болезни Кароли. Часто встречаются микрогамартомы, хотя в данной группе они имелись только у 10 больных [43].

 

 

 

Рис. 30-2. Кистозные заболевания: спектр патологических проявлений.