Внепеченочные проявления
При хроническом аутоиммунном активном гепатите поражается не только печень (табл. 17-11).
Рис. 17-12. Активный ювенильный цирроз. Физически развитая девушка удовлетворительного питания.
Рис. 17-13. Активный хронический «люпоидный» гепатит. Больной — высокий юноша с асцитом и стриями на передней брюшной стенке и верхней части рук.
Таблица 17-11. Внепеченочные поражения, выявленные в 81 случае аутоиммунного хронического гепатита [147]
Поражение | Число больных |
Пурпура | |
Эритема | |
Артралгии | |
Лимфаденопатия | |
Лёгочные инфильтраты | |
Плеврит | |
Ревматическое поражение сердца | |
Язвенный колит | |
Сахарный диабет | |
Тиреоидит Хашимото | |
Почечные канальцевые нарушения | |
Волчаночный нефрит | |
Гемолитическая анемия |
У лиц с тяжёлым течением заболевания может появляться гипертермия. У таких больных также может наблюдаться острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов, который не сопровождается их деформацией и носит мигрирующий характер. В большинстве случаев отмечаются боль и тугоподвижность без заметной отёчности. Обычно такие изменения полностью разрешаются.
Кожные проявления включают аллергический капиллярит, акне, эритему, изменения по типу красной волчанки и пурпуру.
Может отмечаться спленомегалия без портальной гипертензии, часто с генерализованной лимфаденопатией, по-видимому являющейся частью единого процесса лимфоидной гиперплазии.
Биопсия почки часто выявляет мягкий гломерулит. В гломерулах могут быть найдены депозиты иммуноглобулинов и комплемента. Комплексы, содержащие небольшие ядерные рибонуклеопротеины и IgG, характерны преимущественно для больных с заболеваниями почек [139]. Гломерулярные антитела выявляются практически у половины больных, но не соотносятся с объёмом поражения почек.
В активной фазе заболевания обнаруживаются изменения в лёгких, включая плеврит, мигрирующие лёгочные инфильтраты и ателектазы. Обеднение лёгочного рисунка на рентгенограмме грудной клетки может быть обусловлено дилатированными прекапиллярами. Высокий сердечный выброс при хроническом заболевании печени «вносит свою лепту» в развитие лёгочной гиперволемии. Также обнаруживаются множественные лёгочные артериовенозные анастомозы (см. главу 6). Другой возможный вариант — фиброзирующий альвеолит.
Первичная лёгочная гипертензия описана только у одного больного с мультисистемным поражением [26].
Эндокринные изменения включают кушингоидный вид, акне, гирсутизм и кожные стрии. У мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие тиреоидита Хашимото [147] и других отклонений со стороны щитовидной железы, включая микседему и тиреотоксикоз. Как до, так и после установления диагноза хронического гепатита у больных возможно развитие сахарного диабета [147].
Лёгкая анемия, лейкопения и тромбоцитопения связаны с увеличенной селезёнкой (гиперспленизм). Гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса — ещё одно редкое осложнение [147]. Изредка с хроническим гепатитом ассоциирован эозинофильный синдром [33].
Неспецифический язвенный колит может возникнуть вместе с хроническим активным гепатитом или осложнить его течение.
Имеются сообщения о развитии гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК), однако это происходит очень редко [19, 88].