Аномалии развития

Пороки развития промежуточного и среднего мозга, моста, продолговатого мозга

Структурные нарушения касаются главным образом проводящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения конечного мозга бывают гипоплазированы или полностью отсутствуют.

Первичные нарушения развития стволовых отделов представляют гипоплазию или аплазию ядерных групп. Может отмечаться слияние этих ядер.

Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив. Аплазия и гипоплазия пирамид обычно сопровождают грубые нарушения развития конечного мозга при прозэнцефалии и ателэнцефалии. Известны утолщения олив, эктопия участков ядра олив в дорсальную часть продолговатого мозга.

Апинеализм – врожденное отсутствие шишковидного тела (эпифиза), проявляется нарушением полового созревания.

Пороки развития мозжечка

Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

1. Аплазия мозжечка – отсутствие мозжечка, встречается крайне редко.

2. Гипоплазия мозжечка – малые размеры мозжечка, наблюдается при синдромах множественных врожденных пороков. Описаны гипоплазия и аплазия червя мозжечка.

3. Структурные нарушения мозжечка:

А) аплазия отдельных ядер мозжечка,

Б) гетеротопия нейронов коры в белое вещество и ядра мозжечка,

В) гипоплазия зубчатых ядер,

Г) разделение зубчатых ядер пучками миелиновых волокон.