Основні варіанти патології, що становлять сферу викоритсання функціональної нейрохірургії

Дитячий церебральний параліч – термін, об'єднуючий групу непрогресуючих захворювань головного мозку, що виникли внаслідок порушення розвитку або пошкодження структур мозку в антенатальному, інтранатальному або ранньому постнатальному періоді і характеризуються руховими розладами, порушеннями статичних реакцій, відставанням в інтелектуальному розвитку.

Частота дитячого церебрального паралічу складає 1,7–3,3 на 1000 дитячого населення і 1,7–5,9 на 1000 пологів.

Етіологія і патогенез. Чинники|фактори|, що детермінують структурно‑функціональні| зміни в мозку в 80 % випадків діють під час внутрішньоутробного розвитку, у 20 % – в постнатальному періоді. Серед них|факторів| ведуча роль належить інфекціям (грип, краснуха, токсоплазмоз|), соматичним і ендогенним захворюванням матері (вроджені вади серця, хронічні захворювання легенів, цукровий діабет, гіпо–| чи гіпертиреоз тощо), імунологічній несумісності крові матері і плоду (по резус‑фактору|, системі АВО та іншим антигенам), професійним шкідливостям|, алкоголіз|із|му. До інтранатальних факторів ррозвитку ДЦП |факторів|відносятся пологова травма, асфіксія. До постнатальних – енцефаліт.

Внаслідок діїї вказаних факторів виникає гіпоксія і метаболічні розлади, що є безпосередніми патогенетичними факторами ушкодження нервової тканини.

При цьому |факторів||ступені|близько у 30 % дітей |із|з церебральним паралічем виявляються аномалії мозку – микрополігірія|, пахігірія, поренцефалія|, агенезія| мозолистого тіла. На світлооптичному оівні визначається дегенерація нейронів на фоні проліферація клітин|. У ряді випадків виявляються грубі осередкові дефекти – атрофічний лобарний склероз, атрофія клітин базальних гангліїв і таламуса, гіпофіза, мозочка.

Залежно від особливостей рухових, психічних і мовних розладів виділяються п'ять форм: 1) спастична диплегія; 2) подвійна геміплегія; 3) гіперкінетична форма; 4) атонічно‑астатична| форма; 5) геміплегічна, або геміпаралітична| форма.

Із| з глибоким порушенням психіки і моторики. Спастична диплегія (хвороба Літтла).Найбільш поширена форма ДЦП. Характерними особливостями є спастична тетраплегія (диплегія) або тетрапарез з переважною локалізацією в ногах, психічні і мовні розлади. Найвиразніше спастична диплегія виявляється до кінця першого року життя. У дітей затримується формування статичних і локомоторних функцій. М'язовий тонус значно підвищений у всіх кінцівках. Особливо виражено підвищення тонусу в згинальних групах м'язів рук, а також у розгинальних м'язах ніг. Внаслідок підвищення м'язового тонусу обмежуються активні рухи, виникає вимушене положення кінцівок. У положенні лежачи руки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових суглобах, ноги витягнуті, розігнуті в кульшових і надп’ятково-гомілкових суглобах, приведені один до одного, інколи перехрещені. При спробі поставити дитину на ноги вона спинається на носки, ноги при цьому перехрещуються. Рухи в проксимальных групах м'язів утруднені, в дистальних – збережені. Підвищення м'язового тонусу з віком сприяє виникненню тугорухомості та контрактур в великих суглобах. Постійна напруга ахілового сухожилля і посилена опора на носкові частини стопи призводять до грубих деформацій ступні. **************************** Сухожильні і окісні|надкісниця| рефлекси на руках і особливо ногах підвищені, викликаються|спричиняють| з розширеної рефлексогенної зони. Можливі клонуси стоп, колінних чашок, патологічні згинальні (Россолімо, Менделя – Бехтерева, Жуковського) і розгинальні (Бабінського, Оппенгейма, Шеффера|Шефера|, Гордона) рефлекси. Спастична диплегія поєднується|сполучається| з|із| гіперкінезами головним чином атетоидного| і хореоатетоидного| ти|типу|па, синкінезіями. Гіперкінези в руках і мімічній мускулатурі осо|лиця|би переважають над гіперкінезами в ногах. Атетоїдний гіперкінез домінує в пальцях, кист|пензлях|ях, м'язах осо|лиця|би, хореїчний – в проксимальных| відділах кінці|скінченностей|вок. Гіперкінези посилюют|підсилюються|ься при хвилюванні і слабшають уві сні, в стані спокою. М|ступінь|іра виражено|виказувати|сті гіперкінезів прямо корелю|із|є з тяга|тяжкістю|рем пора|ураження|зки нервової системи. Розвиток мови|промови| у дітей із|із| спастичною диплегією затримується. Мовні розлади виявляються дизартрією, алалией|. Гіперкінези мускулатури артикуляції і дихальної роблят|чинять|ь мов|промову|у змащено|змазати|ю, толчкообразной|. Інтелект в більшості випадків понижен|знизити|ий. Діти насилу концентрують увагу на заняттях, швидко виснажуються, відволікаються. Як правило, не можуть самостійно організувати гру, не володіють собою. Пам'ять пониже|знизити|на. Судорожні пароксизми при спастичній диплегії зустрічаються рідше, ніж при інших формах дитячого церебрального паралічу. У перші місяці життя частіше виникають генерализованные| пароксизми, потім характер їх варіює. Наявність судом погіршує прогноз. Подвійна геміплегія. Найбільш важка форма дитячого церебрального паралічу. Характерними особливостями є спастична тетраплегія або тетрапарез з переважною локалізацією в руках і нерівномірною поразкою сторін, виражені психічні і мовні розлади. Захворювання виявляється в перші місяці життя. У положенні дитяти на спині звертає на себе увагу обмеження його активності. Унаслідок високого м'язового тонусу в кінцівках руки зігнуті в ліктьових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в тазостегнових і колінних суглобах або, навпаки, розігнуті. Статичні і локомоторні функції у дітей з подвійною геміплегією не формуються. Вони не опановують навики сидіння, самостійної ходьби. Важкі рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями. Сухожильні рефлекси дуже високі. Виявляються патологічні кистьові і стопи рефлекси. Часто виражений|виказувати| симптомокомплекс| псевдобульбарного| паралічу, що обумовл|зумовлює|ює скру|утруднення|ту їди, порушення функцій апарату артикуляції. Мовні розлади при подвійній геміплегії виявляються затримкою мовного розвитку, малим словарним запасом, псевдобульбарными| дизартріями. Мов|промова|а зазвича|звично|й змащен|змазати|а, гугнява, погано зрозуміла, незрідк|нерідко|а наголошується неправильна вимова звуків. Змінений темп мов|промови|и. Слова і звуки виголошуютьс|вимовляють|я або надмірно голосн|гучно|о, швидко, або слабо, повільн|поволі|о. Інтелект значно понижений|знизити|. Мислення сповільнено|уповільнений|, інертно, пам'ять ослаблена. Часто спостерігаються расторможенность|, ейфорія, апатико‑абулические| порушення, наголошуються судорожні припадки. Як і при спастичній диплегії, вони впливають на прогноз захворювання. Гіперкінетична форма.Характерні мимовільні атетоидные рухи, порушення м'язового тонусу, мовні розлади. Мимовільні насильницькі рухи у важких випадках з'являються в грудному віці, але у більшості дітей при помірній поразці нервової системи гіперкінези виникають в кінці 1‑ го – початку 2‑ го року життя. Гіперкінези локалізуються в дистальних відділах кінцівок, мімічній мускулатурі особи, м'язах тулуба, шиї. При важких формах мимовільні рухи повільні, спостерігаються головним чином в кистях і стопах, при відносно легких розвиваються швидко, раптово, охоплюють м'язи шиї, плечей, тулуба, типа торсіонного спазму. Емоційні переживання підсилюють рухи, а фізіологічний спокій, спокійна обстановка ослабляють мимовільні рухи. М'язовий тонус протягом першого року життя періодично міняється|змінюється|. Типові швидкі полярні зміни його за короткий період (переміжні|перемежатися| спазми, дистонія). У дітей 1‑го| місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія. З 2‑го| місяця життя наголошуються дистонічні атаки, під час яких відбуваєть|походить|ся раптове підвищення м'язового тонусу. що змінялося зниженням. Сухожильні рефлекси нормальні або підвищені. Мовні розлади виявляються затримкою формування мо|промови|ви, порушенням артикуляції, темпу мо|промови|ви. Як правило, мо|промова|ва при гіперкінетичній формі дитячого церебрального паралічу сповільне|уповільнена|на, монотонна, невиразна, інко|іноді|ли представл|уявляє|яє набір трудноразличимых| звуків. Інтелект може страждати трохи. Судорожні пароксизми рі|рідкісні|дкі. Атонічеськи‑ астатична форма.Характерними особливостями є розлади мозочків. З народження спостерігається генерализованная м'язова гіпотонія. Затримується формування статичних і локомоторних функцій. Діти із значним запізненням в порівнянні з фізіологічною нормою починають сідати, стояти, ходити. У вертикальному положенні унаслідок м'язової гіпотонії спостерігається перерозгинання в колінних суглобах. Сухожильні і періостальні рефлекси можуть бути підлягаючими зберіганню, що відрізняє дану форму від спинальных аміотрофій. Порушення координації і статики рухів стають помітними при розвитку довільних рухів. Типові интенционный тремор, дисметрия, атаксія. Інтелект страждає трохи. У ряді випадків у дітей з атонически‑ астатичною формою є помірні гіперкінези і ознаки пірамідної недостатності. Геміплегічна форма. Характерними особливостями є однобічний парез руки і ноги за центральним типом, переважно виражений в руці, судорожні пароксизми, психічні і мовні розлади. У важких випадках геміплегічна форма діагностується з народження. Ознаки рухової недостатності уражених кінцівок виявляються по обмеженню об'єму спонтанних активних рухів. Геміпарез в кінцівках поєднується з поразкою за центральним типом VII і XII пара черепних нервів. М'язовий тонус в перших 2–3 міс. життя понижений. Підвищення м'язового тонусу відбувається повільно. Вираженим воно стає до 1–1,5 років життя, коли дитя починає ходити. Збільшення м'язового тонусу в сгибателях руки і розгиначах ноги визначає класичну позу Вернике – Манна. Сухожильні і періостальні рефлекси зазвичай|звично| високі з обох боків, але|та| на стороні поразки|ураження| вище. На стороні геміпарезу виявляються також патологічні кистьові і стопи рефлекси. Рідко спостерігаються чутливі порушення за провідниковим типом. Мовні розлади виявляються псевдобульбарной| дизартрією. Інтелект і пам'ять, як правило, понижен|знизити|і. Увага нестійка, діти швидко виснажуються. Психічна активність понижен|знизити|а. Судоми зазвича|звично|й генерализованные|, рідше парціальні, зустрічаються в 40–50 % випадків. Вони впливають на психічний розвиток і прогноз хвороби. Діагностика і диференціальний діагноз. Діагноз дитячого церебрального паралічу ставиться на підставі родинного|сімейного| анамнезу і даних клінічного огляду. У перші місяці життя дитячий церебральний параліч може бути запідозрений за відсутності або затримці основних безумовних рефлексів, пізніше – при появі мезэнцефальных| позотонических| настановних рефлексів, асиметрії м'язового тонусу, відхиленні його від фізіологічної норми (м'язова гіпотонія або помірна гіпертонія), обмеженні об'є|обсягу|му спонтанних рухів, асиметрії в рухах, треморі пальців, атетоидных| гіперкінезах. Ці ознаки і обтяжений анамнез вагітності (інфекції, інтоксикації, резус‑конфликт| матері і плоду) є чинни|факторами|ками риски розвитку дитячого церебрального паралічу, що служить підст|заснуванням|авою для спостереження за д|дитиною|итям. Остаточний діагноз формується п|потім|ісля року, коли рухові, мовні і психічні порушення стають вираз|чіткими|ними. Диференціювати ДЦП слід від спадкових|спадкоємних| захворювань, хромосомних синдромів, пухлин нервової системи, нейроінфекцій. При диференціальній діагностиці необхідно враховувати дані генеалогічного|родовід| анамнезу, зведення про течію вагітності, вік хворих, клінічну симптоматику (характер рухових розладів і змін м'язового тонусу), ефективність терапії, особливості течії. Більшість форм наследственно‑дегенеративных| захворювань відрізняються обтяженим родинни|сімейним|м анамнезом (наявність в сім'ї родичів, страждаючих аналогічним захворюванням), полисистемным| поразк|ураженням|ою нервової системи і внутрішніх органів, прогредиентным| течією. У хвори|із|х з хромосомними синдромами характерний зовнішній вигляд|наявний|, є множи|численні|нні пор|вади|оки розвитку. Пухлини головного мозку, як правило, поєднуют|сполучаються|ься|із| із загальномозковою і осередковою симптоматикою, течія їх прогресує. Перебіг і прогноз. Перебіг дитячих церебральних паралічів завичайний|звичний| регредієнтній|, |із|з поступовим покращенням стану хворого|покращанням|. Виключення|винятком|м є випадки |із|з судомами. Прогноз визначається ступенем ураження мозку. При дитячому церебральному паралічі, що виник унаслідо|внаслідок|к дії ушкоджувального чинник|фактору|а в ранні терміни вагітності, |наявний|є глибші порушення в нервовій системі і прогноз серйозний. Лікування. Має бути раннім, індивідуальним, комплексним, етапним, тривалим. Раннє лікування дитячого церебрального паралічу передбачає своєчасне створення|створіння| базису для вироблення нормальних реакцій пози, ротації, реакції рівноваги, адекватну стимуляцію сенсорної і моторної діяльності дитяти|дитини|. Індивідуальний підхід до лікування передбачає|припускає| облік|урахування| характеру і ступеня ураження нервової і нервно‑мышечной| систем, а також загальног|спільного|о соматичного стан|статку|у дитят|дитини|и. Комплексне лікування включає ортопедичні заходи, фізіотерапію, лікувальну фізкультуру, масаж, заняття з|із| логопедом, медикаментозну терапію, а у разі потреби хірургічне лікування контрактур. (При хворобі Літтла в окремих випадках виникають свідчення|показання| для операції на корінцях кінського хвоста.) Медикаментозна терапія призначається з метою стимуляції мозку і поліпшення|покращання| його метаболізму, корекції порушень м'язового тонусу, обмінних|змінних| процесів в м'язовій тканині, зниження внутрічерепного|внутрішньочерепного| тиску|тиснення|, нервно‑рефлекторной| збудливості. Поліпшенн|покращання|я психічного розвитку дітей досягається призначенням глутамінової кислоти, церебролізину, аминалона|, пиридитола| (энцефабола|). Стимулюють і покращ|поліпшують|ують обмін речовин також вітамін В12, пирогенал|.