Физические знаки вырождения

Знаки вырождения

И. А. Сикорский

Знаки вырождения мы делим, применяясь к другим авторам, на физические, физиологические и психические. Первые обнимают собой анатомические и вообще структурные отклонения от нормы; вторые касаются изменений в физиологических функциях, и третьи относятся к психическим ненормальностям и особенностям.

При обсуждении и критической оценке явлений, мы следовали общепринятым принципам и соблюдали те предосторожности, какие указаны были другими авторами. В особенности важен принцип Гризингера - исследовать единовременно физические и психические явления и, для вывода о свойстве и значении найденных фактов, проверять их справками относительно здоровья ближайших к исследуемому лицу родственников. Следуя такому правилу, возможно, в затруднительных случаях, распознать, что является вариацией, или индифферентным, а может быть, даже и прогрессивным в биологическом смысле обстоятельством, а что, напротив того, относится, несомненно, к разряду фактов, свидетельствующих о деградации, упадке, о возврате, или шаге назад в ходе жизни (реверсивные явления антропологов, т. е. появление таких признаков, или особенностей в функциях, какие свойственны низшим животным и указывают собою на возврат к нишей животной организации). В этом последнем отношении ценны те случаи, где являются множественные притом разнообразные признаки. Такой случай, между прочим, описан д-ром Микульским. В громадном количестве знаки вырождения наблюдаются у идиотов и в меньшем у дегенератов, реже у здоровых людей, не обремененных наследственностью.

Явления вырождения, какими бы простыми они ни казались вначале, всегда содержат в себе зачаток, или ядро дальнейших изменений и нередко, за слабыми предвестниками в предыдущем поколении, сразу наступают грозные признаки в следующем поколении; процесс вырождения большей частью приводит к тяжелым болезненным формам и к прекращению рода. Таким путем, обыкновенно, вымирают многие фамилии до потери последнего члена. Но процесс может принять и благоприятный поворот в смысле восстановления и улучшения рода (возрождения).

Физические знаки вырождения

Болезни зародыша могут послужить причиной неправильного развития и уродливости в различных частях тела. Эти патологические изменения составляют предмет тератологии. Физические знаки вырождения относятся к иной категории явлений и зависят от причин, которые действовали раньше самого зародышевого состояния и привели к глубокому изменению свойств половых клеточек, из продуктов которых впоследствии строится зародыш. Быть может, не всегда легко и не всегда возможно отделить зародышевые заболевания от наследственных, но самый принцип наследственных заболеваний и их проявления не только ставит их особо, но и позволяет в большей части случаев распознавать и отличать одни от других: тератологические формы составляют нарост, опухоль; знаки вырождения представляют собой нарушение плана и типа развития.

Физические знаки вырождения удобно рассмотреть по системам тела и органам, согласно делению сравнительной анатомии.

I. План строения и форма тела. В случаях вырождения иногда нарушается весь план строения тела, например, - при мужском половом типе все формы тела могут соответствовать женскому организму и наоборот (феминизм и маскулизм). Может явиться смешение полов (гермафродитизм). Сюда же относится полное и неполное удвоение тела или же утроения (с тремя головами), что ведет к явлениям, известным под именем «Сиамских близнецов». Далее могут быть нарушены размеры тела и соотношение частей, а также симметрия двух половин; сюда относится, прежде всего, малый рост, как частное проявление общего недоразвития (инфантилизм). Основания для верного суждения об этих уклонениях можно найти, исходя из данных антропологии. Нарушение симметрии двух половин тела может выразиться в нарушении величины и пропорции частей; оно также может глубоко касаться самого плана строения тела, например: кожа одной половины тела содержит большее число бородавок, или пигментирована интенсивнее, или окрашена иным пигментом, чем другая; или радужная оболочка двух глаз содержит различные пигменты, т. е. глаз правый вовсе не будет похож на левый и т. п. Или, наконец, не закончено объединение двух половин тела, и такая приостановка в развитии тела может дать формы, известные под именем волчьей пасти, заячьей губы. Неправильное расположение частей может выразиться в извращении положения внутренних органов (части тела, напр., печень, сердце и др., лежащие, нормально справа, находятся слева и наоборот).

II. Члены и части тела. Встречается образование хвостового придатка или лишних конечностей, или лишних частей, например, лишних пальцев на ногах и руках - что называется полидактилией, или многопалостью. Многопалость сопровождается ненормальностями и в строении соответственного сустава и костей. Многопалость может быть наследственной (случай родословной, сообщенный Панумом). Множественные пальцы могут быть срощены. В свою очередь могут быть удвоены ребра, позвонки. Обратное состояние (недостаток каких-либо частей, например, - пальцев) сопровождается часто и соответственным недостатком костей запястья и плюсны, а также всего скелета того же члена или части тела и т. п.

III. Общие покровы. В них могут наблюдаться следующие аномалии: 1) Ненормальная пигментация кожи - именно: различные пигменты, пигментность, или образование резко-пигментированных участков, как у животных (пестрая пегая окраска кожи). 2) Ненормальная волосатость тела и лица, например, появление волос на лице у женщин, срощение бровей и т. п. 3) Значительное количество мелких родимых пятен на коже или небольшое число крупных: Naevi vasculosi и naevi pigmentosi. Этому признаку средневековые физиогномисты-астрологи придавали большое значение и собрали по этому предмету значительный и ценный, даже в настоящее время, материал. 4) Ненормальное развитие кожных и аналогичных - молочных желез, нахождение одной или нескольких грудных желез у мужчин, увеличение числа молочных желез и грудных сосков (вместо одной пары - несколько пар). Этот последний признак относится к числу реверсивных, т. е. возвратных явлений, указывающих на возвращение признаков, свойственных животным. 5) К таким же реверсивным явлениям относятся срощения кожи пальцев между собою, вроде плавательной перепонки ноги амфибий.

IV. Голова. Ненормально большие и малые размеры головы четырех видов: 1) plagiocephalia - косость черепа; 2) oxycephalia, s. Acrocephalia - суживающаяся кверху голова (следствие раннего срощения венечного и стреловидного швов); 3) clinocephalia - седлообразная голова; 4) scaphocephalia - ладьеобразная форма головы. К знакам вырождения относится и отсутствие пропорциональности между головой и лицом, иначе говоря, между размерами мыслительного и жевательного аппарата. Крупные размеры лица или нижней челюсти, выступание нижней челюсти вперед (прогнатизм) имеют такое же значение (Manouvrier). Форма носа, лица представляют собой признаки антропологические, но резкое сношение носа, углубление корня носа, открывающиеся не вниз, а наружу или вперед ноздри являются уже врожденной аномалией.

V. Органы чувств. В них аномалии весьма нередки.

а) Орган зрения. В нем встречаются следующие врожденные аномалии: врожденная слепота, retinitis pigmentosa, альбинизм, неправильное вступление центральной артерии ретины, colomba iridis и choroideae, овальная форма зрачка с длинным диаметром, обращенным к корню носа (Legrain). В особенности имеют значение неправильности в пигментации радужной оболочки, они обыкновенно являются в виде резко ограниченных скоплений пигмента вместо равномерного распределения пигмента в радужной оболочке. Нередко притом цвет этого пигмента не соответствует общей окраске глаз (например, кучки желтого или бурого пигмента, вкрапленные в голубом или зеленом глазе). Нередки также врожденные аномалии органов, движущих и защищающих глаз: врожденное косоглазие, присутствие зачаточного третьего века - реверсивный знак, соответствующий третьему веку животных (глаз амфибий). Всякого рода колебания в величине глазных яблок, а равно в густоте, форме бровей составляют гораздо чаще антропологическую, чем невропатическую особенность. Но отношение промежутка между глазами к ширине разреза век имеет патологическое значение: расстояние между глазами, превышающее длину разреза век, должно считаться аномалией.

б) Орган слуха. Сюда относится значительная часть случаев врожденной глухоты, глухонемоты, в особенности тех случаев, где единовременно существуют неправильности в устройстве формы и расположения наружного уха и его частей. К этим признакам относятся: чрезмерная малость ушей, рудиментарное, или недоразвитое состояние ушей, резко выраженный Дарвинов бугорок, заострение или выступание верхней части наружного уха - Сатиров бугорок, Морелевское ухо (уплощенное ухо без складок и завитков), резкое отстояние ушей от головы до величины близкой к прямому углу.

VI. Кишечный канал. К знакам вырождения можно отнести, прежде всего, то, что отверстие рта и заднего прохода могут при рождении оказаться заросшими. Ротовое отверстие у дегенератов может быть или очень большим, или слишком малым; малым мы признаем отверстие рта, если оно равно глазной щели субъекта, или приближается к этим размерам. Зубы представляют собою один из органов, наиболее подверженных дегенеративным изменениям. Это уже было замечено врачами в самой глубокой древности, и древние врачи: Гиппократ, Аристотель, Гален объясняют изменениями зубов многие дегенеративно измененные функции, на которые мы в настоящее время смотрим, как на самостоятельные физиологические знаки вырождения. Зубы могут быть в неполном числе, чаще всего отсутствуют два резца (вместо четырех - два), или же при полном числе резцов - два имеют нормальную величину, а другие два (чаще наружные) являются узкими, недоразвитыми, отделенными значительными промежутками от смежных зубов, что свидетельствует о недоразвитии зубов, при развитой нормально челюсти. Но замечается и обратное явление, т. е. недоразвитая челюсть, в которой зубы с трудом помещаются и выходят из естественных границ одной кривой плоскости, отступая частью назад, частью вперед, - dentes aut deficiunt, aut non debito ordine positi sunt, - как выражается Гален. Часто замечаются аномалии в появлении зубов: задержка молочных зубов и непоявление постоянных. Частые и значительные уклонения от нормы замечаются в верхнем небе: оно может быть узким, углубленным, сводообразным (вместо того, чтобы быть плоским, похожим на потолок).

VII. Мочеполовой аппарат. У дегенератов встречается: epispadiasis, hypospadiasis, ненормально малая величина полового органа, недоразвитие яичек (microrchidia), отсутствие яичек (anorchia), наличность только одного яичка (monorchia), гермафродитизм (в качестве изолированного симптома без других ненормальных знаков пола); у женщин малость молочных желез, недоразвитие, зарощение маточного рукава, малость и недоразвитие матки, двурогая матка (реверсивный знак).

VIII. Система кровообращения и внутренние органы (сердце, легкие, печень и проч.). Профессор Бенеке в своей книге «Телосложение и конституциональные болезни у человека» показал, что сердце и кровеносная система, а также другие важные органы подвержены аномалиям величины, и это обстоятельство может явиться существенным моментом, предопределяющим заболевания тех или других органов и даже общую заболеваемость (например, при слишком малых почках обременительная викарная работа падает на кожу и кишечный канал; при малом развитии легких непосильная вспомогательная работа падает на кожу и, вероятно, на кишечный канал; то же замечается и при малости артериальных стволов в органах). Относительная малость сердца, относительная узость артериальной системы, относительно крупные размеры легких, при малой печени и коротких тонких кишках - дают одну комбинацию; наоборот, крупное сердце, просторная артериальная система, большая печень и значительная длина тонких кишек, при малоразвитых легких, дают противоположную комбинацию. Болезненные процессы и даже физиологические функции иначе будут протекать при первой из указанных комбинаций, нежели при второй (Бенеке). Множественность всякого рода аномалий строения тела у дегенератов делает вероятным предположение о том, что кровеносная система и внутренние органы у них не ускользают от общей участи, свойственной вырождающимся организмам. Исследования, вероятно, многое откроют в этом отношении. Во всяком случае, уже и в настоящее время известны факты, указывающие на существование у дегенератов различных аномалий в строении внутренних органов тела - совершенно так же, как и в тех органах, которые доступны непосредственному исследованию. Таковы следующие факты: узость сонных артерий у идиотов, частота, хотя бы и слабо выраженных, телеангиэктатических (кровяных) областей в коже; эти области чрезвычайно легко становятся местом значительных гиперемий, локализированных в резко ограниченных площадях.

Отсюда весьма правдоподобно заключение некоторых авторов, что подобные же аномалии местного характера могут быть в мозговых оболочках и мозговой ткани, и такими гиперемиями (Бехтерев) легко объяснились бы непобедимые фобии, навязчивые ассоциации и вторичные ощущения, не поддающиеся тормозящему действию воли. Таким же путем может быть объяснена неудержимая заикливость некоторых больных, капризность и другие явления, которыми больной один раз управляет, а в другой раз совершенно в отношении их бессилен. Ограничиваемся приведенными примерами, не входя в дальнейшее рассмотрение и устанавливая здесь только программный вопрос.

IX. Аномалии телосложения. Сюда относится нередкая у дегенератов тучность, замечающаяся даже у детей, нередкая известная степень общей и местной отечности, аналогичной, или же тождественной (?) со слизистым отеком, кровоточивость, связанная с анатомическими особенностями строения сосудов, тонкая атрофическая кожа и т. д.

1. При обсуждении анатомических особенностей, при решении вопроса, что является патологическим и может быть отнесено к знакам вырождения, а что, наоборот, составляет простой вариант или антропологическую особенность, можно руководиться следующими признаками (если они имеются налицо и применимы).

Сравнением антропологических данных с госпитальными (прием В. В. Воробьева). Этот прием состоит в статистическом подсчете частоты исследуемого признака в среде больничного контингента и среди здорового населения; большая частота известного явления в больницах указывает на его патологическую природу, например, оттопыренные уши среди здорового населения составляют 10,4%, а в домах для умалишенных 35% (В. Воробьев). Обстоятельство это показывает, что носители оттопыренных ушей имеют больше шансов заболевания психозом, нежели субъекты, свободные от этого признака; следовательно, признак этот является показателем скрытого невропатического предрасположения. (Подобным образом Шарко доказал, что спинная сухотка чаще поражает жильцов приюта для слепых, чем обыкновенных людей, и он справедливо объясняет это явление тем, что атрофия сетчатки является ранним признаком будущей спинной сухотки).

2. Вторым распознавательным критерием является реверсивность разбираемого признака, т. е. принадлежность его к явлениям, уже давно пережитым филогенетически, например - множественность грудных желез у человека, общая волосатость и тому подобные признаки, более свойственные животным, нежели человеку.

3. Третьим руководительным критерием в оценке признаков вырождения служит множественность знаков вырождения и разбросанность их по разным системам тела (аномалии зубов, радужной оболочки, кожи, половых органов и пр.).

4. Четвертым признаком служит несомненная незаконченность известного анатомического органа или части его, например - волчья пасть, заячья губа, задержание яичек в брюшной полости и т. п.

5. Пятым критерием служит параллелизм анатомических знаков с физиологическими и психическими.