Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.
Миокардит Абрамова-Фидлера (Идиопатический миокардит) отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.
Нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.
В большинстве случаев миокардит Абрамова-Фидлера имеет острое прогрессирующее, нередко злокачественное течение с развитием правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.
Симптомы правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности, как правило, преобладают в обычно смешанной картине клинических проявлений, хотя начало болезни в некоторых случаях может соответствовать тромбоэмболическому или аритмическому вариантам.
Хроническое течение идиопатического миокардита чаще бывает рецидивирующим с прогрессированием фиброза миокарда после каждого рецидива. Описаны случаи скрытого течения идиопатического миокардита, завершающегося внезапной смертью.
Клинические симптомы
· Тяжелая сердечная недостаточность (одышка, сердцебиения, перебои в области сердца, отеки на ногах, боли и чувство тяжести в области печени, общая слабость, ортопноэ, цианоз), возможно развитие сердечной астмы, отека легких.
· Резкое расширение границ сердца во все стороны, глухость сердечных тонов, ритм галопа, различного вида аритмии.
· Снижение артериального давления.
· Нередко тромбоэмболии в артерии церебральные, легочную, селезеночную, почечную с развитием соответствующей симптоматики.
· ЭКГ - снижение амплитуды зубца Т, смещение книзу сегмента ST в нескольких отведениях, иногда коронарный зубец Т и патологический - Q (за счет воспалительных некротических изменений в миокарде), различные аритмии и блокады.
Основные морфологические признаки идиопатического миокардита:
· гипертрофия мышечных волокон, особенно сосочковых мышц, субэндокардиальных слоев миокарда;
· наличие обширных полей миолиза с заменой мышцы соединительной тканью;
· наличие внутриполостных тромбов;
· наличие васкулитов мелких ветвей коронарных артерий;
· клеточные воспалительные инфильтраты по ходу сосудов.
Миокардит Абрамова-Фидлера может возникать без предшествующего фона, может возникать на фоне аутоиммуных заболеваний, или после перенесенной вирусной инфекции.
Данные физикального обследования
· Заболевание начинается остро и быстро, неуклонно прогрессирует.
· Характерно повышение температуры тела. Пульс у больных частый, слабого наполнения, нередко аритмичный, артериальное давление обычно снижено. Определяется значительное расширение границ сердца преимущественно влево, сердечный толчок разлитой, ослаблен. Тоны сердца глухие, часто аритмичны, прослушиваются ритм галопа (обычно протодиастолический), систолический шум в области верхушки сердца (вследствие развития относительной митральной недостаточности).
· В легких в нижних отделах прослушиваются мелко пузырчатые хрипы, крепитация, как отражение венозного застоя в легких.
· При тотальной сердечной недостаточности увеличивается и становится болезненной печень, возможно появление асцита.
Лабораторные исследования
1. Клинический анализ крови.
· При легкой форме общий анализ крови существенно не изменяется.
· При миокардите средней степени тяжести и тяжелом отмечается увеличение СОЭ, умеренное увеличение количества лейкоцитов с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, моноцитозом.
· Наиболее выраженный лейкоцитоз и токсическая зернистость нейтрофилов характерны для бактериальных миокардитов.
· Вирусные миокардиты далеко не всегда сопровождаются лейкоцитозом, даже при выраженной симптоматике.
2. Клинический анализ мочи.
· Клинический анализ мочи как правило, без изменений.
· При развитии выраженной сердечной недостаточности в моче обнаруживается белок, цилиндры (преимущественно гиалиновые).
3. Биохимический анализ крови.
· Повышается содержание белков острой фазы, таких как С -реактивный белок.
· Увеличивается содержания в крови фибрина, гаптоглобина, серомукоида, альфа- и гамма глобулинов.
· Снижено содержание альбуминов.
4. Ревматологический скринниг.
Проводится для исключения системных воспалительных заболеваний. Включает:
· Антистрептолизин О,
· ревматоидный фактор,
· антинуклеарные антитела и антитела к 2- спиральной ДНК.
5. Определение сердечных ферментов.
Отмечается повышение активности креатинкиназы и сердечного тропонина. Это индикаторы кардиомионекроза. Сердечный тропонин (тропонин I или T), в особенности, повышен по меньшей мере у 50% пациентов с подтвержденным биопсией миокардитом. Тест на 89% специфичен и на 34% чувствителен и повышается гораздо чаще, чем креатинкиназа (которая поднимается только у 5,7% пациентов с подтвержденным биопсией миокардитом).
6. Определение титров сывороточных антител при вирусных миокардитах.
Титры повышаются в 4 и более раз в с резким падением в период выздоровления. Из-за своей низкой специфичности и задержке роста вирусных титров это исследование редко используется в клинической практике.
Инструментальные методы исследования
Рентгенологическое исследование грудной клетки.
При легком течении миокардита размеры сердца не изменены, пульсация его нормальная. При миокардите средней степени тяжести и тяжелой форме размеры сердца значительно увеличены, при выраженной кардиомегалии сердце как бы расплывается на диафрагме, дуги его сглаживаются, пульсация ослабевает. В легких можно обнаружить умеренно выраженный венозный застой, широкие корни (может отмечаться их смазанность, нечеткость), усиление венозного рисунка.
Эхокардиография. Эхокардиография проводится для исключения других причин сердечной декомпенсации (например, клапанных, врожденных, амилоидоза) и определения степени сердечной дисфункции (обычно диффузная гипокинезия и диастолическая дисфункция). Эхокардиография также может позволить локализовать распространение воспаления (нарушения движения стенок, истончение стенок, перикардиальный выпот). Эхокардиография может помочь в дифференциальной диагностике между молниеносным и острым миокардитом. Возможна идентификация паранормальных левожелудочковых диастолических измерений и появление истончений перегородки при молниеносном миокардите. При остром миокардите при повышенном левожелудочковом давлении отмечается нормальная толщина желудочковой перегородки.
Кардиоангиография.
Кардиоангиография часто показывает коронарную ишемию, как следствие сердечной дисфункции, особенно когда клиническая картина похожа на острый инфаркт миокарда. Обычно выявляется высокое давление наполнения и сниженный сердечный выброс
Электрокардиография.
На ЭКГ характерны неспецифические изменения (например, синусовая тахикардия, неспецефичные изменения в ST и T зубцах). Иногда могут наблюдаться блокады (атриовентрикулярная блокада или задержка внутрижелудочковой проводимости) желудочковая аритмия, или изменения характерная для повреждения ткани миокарда в зубцах ST T, cхожие с таковыми при миокардиальной ишемии или перикардите (псевдоинфарктная картина) что может говорить о плохом прогнозе. На электрокардиограмме может наблюдаться следующее: блокада правой ветви с или без блокады обоих пучков (в 50% случаев), полная блокада (7-8%), фибрилляция желудочков (7-10%), и желудочковая аритмия (39%).
Биопсия миокарда.
Производится правожелудочковая эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ). Это стандартный критерий для диагностики миокардита не смотря на то что он несколько ограничен в чувствительности и специфичности, так как воспаление может быть распространенным или очаговым. Стандартная ЭМБ подтверждает диагноз миокардита, но редко бывает полезна для выбора методов лечения. Поскольку этот метод связан с взятием образцов, его чувствительность повышается при многократной биопсии (50% для 1 биопсии, 90 % для 7 биопсий). Стандартно берут от 4 до 5 биопсий, несмотря на то что процент ложно отрицательных результатов при этом достигает 55%. Частота ложноположительных результатов достаточно высока, благодаря небольшому числу лимфоцитов в норме присутствующих в миокарде, и трудностям при дифференцировке лимфоцитов и других клеток( таких как эозинофилы при эозинофильном эндокардите). Большая зависимость результата от интерпретации данных также служит причиной ложноположительных или ложноотрицательных результатов. Гранулёмы при саркоидном миокардите наблюдаются в 5% случаев при однократной биопсий, и как минимум в 27% случаев при многократной биопсии. Все больные с подозрением на миокардит Абрамова-Фидлера подлежат госпитализации.
Методы лечения
1. Немедикаментозные методы лечения
· Режим постельный.
· Прекращение курения.
· Диетотерапия. Рекомендована Диета № 10 с ограничением поваренной соли, при диффузных миокардитах - и жидкости.
· Прекращение употребления алкоголя, любых наркотических средств.
· Общеукрепляющая терапия, витаминотерапия.
2. Медикаментозное лечение
Этиотропное лечение миокардита Абрамова-Фидлера не разработано.
Симптоматическая терапия острой сердечной недостаточности
Симптоматическая терапия острой сердечной недостаточности проводится с использованием диуретиков, нитратов, натрия нитропруссида, и ингибиторов АПФ (ангионтензинпревращающего фермента). Инотропные лекарства (например, добутамин, милринон) могут быть необходимы в случае тяжелой декомпенсации, хотя они могут вызвать аритмию.
Дальнейшее лечение проходит в аналогичном медикаментозном режиме, включающем в себя ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, и антагонисты альдостероновых рецепторов. Хотя, по данным некоторых источников, некоторые из этих лекарств некоторые из этих лекарств могут вызывать гемодинамическую нестабильность.
Иммуномодулирующие препараты. Иммуномодулирующие вещества наиболее многообещающая группа лекарств, влияющая на иммунный ответ при миокардите, вовлекающий иммунные модуляторы, взаимодействующие с отдельными звеньями иммунного каскада, при этом не мешая организму самостоятельно защищаться от вируса. Основную роль в этом подходе к лечению играет фактор некроза опухолей.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента показаны при коррекции артериального давления и работы левого желудочка при сердечной декомпенсации. Каптоприл, в особенности, показан при лечении выраженной левожелудочковой дисфункции.
Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов - в то время как они ограниченно применяются в случаях ишемической сердечной дисфункции, блокаторы кальциевых каналов полезны при миокардите. Амлодипин, в особенности, возможно благодаря оксиду азота, показал хорошие результаты на животных моделях, и в плацебо контролируемых исследованиях.
Петлевые диуретики. Диуретики уменьшают преднагрузку и постнагрузку на сердце, устраняют застойные явления во внутренних органах и периферические отеки. Эффективность их действия зависит от того, на какой отдел нефрона они воздействуют. Наиболее мощными диуретиками являются фуросемид (Лазикс) и урегит, так как действуют на всем протяжении петли Генле, где происходит основная реабсорбция натрия.
Сердечные гликозиды. Сердечные гликозиды снижают атриовентрикулярную проводимость с помощью воздействия на вагусную иннервацию. Они могут использоваться в лечении дизритмии и проявлений сердечной декомпенсации при миокардите. Пациенты обычно очень чувствительны к дигоксину и использовать его надо с осторожностью и в малых дозах. (Дигоксин повышает экспрессию провоспалительных цитокинов и риск смертельного исхода на биологических моделях).
Антикоагулянты. Антикоагулянты могут быть рекомендованы как профилактическая мера, как и при сердечной декомпенсации другой этиологии, хотя необходимости в их применении нет.
Иммуносупрессоры. Данных о влиянии иммуносупрессоров на естественное течение инфекционного миокардита нет. Было проведено три больших исследования по применению иммуносупрессивных стратегий при миокардитах, и ни одно из них не показало значимых преимуществ (Исследование преднизолона Национального института здравохранения, Исследование лечения миокардита, и Исследование миокардита и острой кардиомиопатии (ИМОК)). Эмпирическая терапия иммуносупрессорами при системных аутоиммунных заболеваниях, особенно при гигантоклеточном миокардите и саркоидном миокардите, она часто идет как базовая в небольшом числе случаев.
Противовирусные препараты. Нет обоснованного оснований для применения противовирусных препаратов, хотя в небольшом числе случаев была показана их эффективности.
3. Хирургические методы лечения
· Левожелудочковые водители ритма и внешние мембранные оксигенаторы показаны при кратковременной циркуляторной поддержке если это необходимо при кардиогенном шоке.
· Трансплантация сердца. У пациентом с острым миокардитом процент выживших при трансплантации сердца изменяется.
· Трансплантация показана пациентам с подтвержденным биопсией гигантоклеточным миокардитом, 5 летний процент выживаемости у этих пациентов достигал 71%, несмотря на пострансплантационный рецидив у 25% пациентов, что наблюдалось у 9 из 34 пациентов при исследованиях в Мультицентре гигантоклеточного миокардита.