Бронхоэктатическая болезнь

Приобретенное эндотрахеальное гнойное воспаление структурно измененных участков бронхиального дерева (4-6 генерации), возникающее в детском и юношеском возрасте. Первичные бронхоэктазы формируются в процессе жизни – основной субстрат бронхоэктатической болезни. Вторичные бронхоэктазы – при самостоятельной патологии (туберкулез, хронические бронхиты).

Бронхоэктазы формируются вследствие локальной неполноценности структуры бронхов с локальным скоплением мокроты, растягивающим податливую стенку. После присоединения гноеродной флоры развивается бронхоэктатическая болезнь.

 

Наследственные заболевания:

1. Синдром Зиверта-Картагена – синдром неподвижных ресничек

2. Бронхоэктатическая болезнь

3. Обратное расположение внутренних органов

4. Муковисцедоз – густой и вязкий секрет экзокринных желез

5. Синдром Вильямса-Кэмпбэла – неполноценность закладки хрящевых бронхов (податливая стенка)

6. Дефицит IgA

7. Дефект сурфактанта (длительное сохранение ателектаза)

 

Патогенетические пути:

1. Ателектаз – аспирация инородных тел, сдавливание лимфоузлами – задержка мокроты ниже обтурации с растяжением стенки и образованием бронхоэктаза

2. Пневмониогенный путь – перенесенные в раннем детском возрасте острые долевые пневмонии с разрушением сурфактанта и стойким ателектазом. Нарушение дренажа в бронхах 4-6 генерации с локальным скоплением мокроты и растяжением стенок

 

Клиника:

1. Кашлевой синдром – зависимость кашля и отделения мокроты от положения тела, увеличенный объем гнойной мокроты (>100 мл), быстрое расслаивание (нет эластических волокон!), часто кровохарканье

2. Интоксикационно-воспалительный синдром – длительный субфибрилитет с температурными свечами – эпизоды субфебрилитета, совпадающие с отхождением мокроты. Высокая температура утром. Лейкоцитоз до 15 тыс., ускоренное СОЭ, острофазные изменения, симптомы интоксикации, барабанные палочки, часовые стекла, снижение массы тела, гиповитаминозы

3. Физикальный синдром бронхоэктазии – усиление голосового дрожания, притупление, дыхание жесткое, средние и крупнопузырчатые влажные хрипы, интенсивность хрипов резко снижается после откашливания. На рентгене – крупноячеистость легочного рисунка, очаговый пневмосклероз. Бронхоэктазы доказываются при контрастной бронхографии

 

Стадии бронхоэктатической болезни:

1. Латентная стадия – чаще дети, сезонность обострений, протекают под маской ОРВИ с длительным кашлевым и воспалительным синдромом. Стойкий по локализации в периоды обострений участок влажных хрипов

2. Развернутая стадия – присутствуют все клинические синдромы в выраженной форме при сохранении сезонности

3. Непрерывно рецидивирующая стадия

 

Осложнения:

1. Внутрилегочные

a. Внутрилегочная диссеминация

b. Перифокальные пневмонии

c. Абсцедирование с развитием пневмоторакса

d. Легочные кровотечения

e. Бронхоспастический синдром

2. Внелегочные

a. Вторичный амилоидоз внутренних органов

b. Синдром мальабсорбции

c. Сепсис

 

Лечение:

1. Адекватная дренирующая терапия

2. Санационная бронхоскопия

3. Адекватная АБ-терапия (после посева)

4. Общеукрепляющая и иммунотерапия