Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость, возникающая самопроизвольно или после незначительных травм. Причина геморрагий — нарушения в системе гемостаза, которые могут носить первичный характер при врожденных геморрагических диатезах и вторичный симптоматический характер — при различных заболеваниях, патологических процессах и патологических состояниях приобретенной природы.

Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только частотой, разнообразием, потенциально очень высокой опасностью геморрагических и тромбгеморрагических синдромов и заболеваний, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большого числа других болезней — инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических, акушерской патологии, болезней новорожденных и т.д. Они сопутствуют травмам, осложняют хирургические вмешательства, лекарственную и трансфузионную терапию, ограничивают использование инвазивных методов лечения, занимают ведущее место в патогенезе большинства видов шока и терминальных состояний и т.д.

Развитие различных форм геморрагических диатезов связано с патологией определенных компонентов системы, регулирующей агрегатное состояние крови (РАСК), что позволяет классифицировать данные заболевания и синдромы следующим образом:

1. Тромбоцитопатии — состояния, в основе которых лежит качественная неполноценность тромбоцитов.

2. Тромбоцитопении — формы геморрагических диатезов, обусловленные уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови.

3. Коагулопатии — заболевания или синдромы, связанные со снижением активности плазменных факторов свертывания крови.

4. Вазопатии — заболевания или синдромы, обусловленные поражением сосудов в виде повышенной проницаемости их или аномалий сосудистой стенки.

Прежде чем дать патогенетическую и гематологическую оценку отдельных разновидностей геморрагических диатезов, целесообразно остановиться на краткой характеристике состояния системы гемостаза в условиях нормы.

Как известно, различают два механизма гемостаза: тромбоцитарно-сосудистый (первичный) и коагуляционный (вторичный).

Преобладание того или иного механизма определяется калибром сосуда и скоростью кровотока. Между тем эффективный гемостаз возможен при нормальном функционировании обоих механизмов.