Атрезия жёлчных путей

 

Атрезия жёлчных путей развивается во внутриут­робном периоде (рис. 24-4). Во многих классифи­кациях её относят к врождённым порокам, хотя в большинстве случаев она является результатом воз­действия факторов внешней среды, часто инфек­ции, в период нормального внутриутробного раз­вития или вскоре после рождения. В пользу ин­фекции как причинного фактора свидетельствует обнаружение при гистологическом исследовании признаков острого и хронического воспаления в ткани жёлчных протоков с их облитерацией. В под­тверждение этого указывается также на способность реовируса 3 вызывать паренхиматозное поврежде­ние печени и некрозы жёлчных путей у мышей [86]. Однако при исследовании с помощью ПЦР образ­цов ткани, полученных у младенцев с холестатичес­ким поражением печени, вирус не обнаружен [121]. К возможным инфекционным причинам атрезии также относят CMV [36, 46] и вирус краснухи [123].

Дефекты развития печёночной артерии могут быть причиной ишемического фиброза внепече­ночных жёлчных путей [50].

Атрезия жёлчных путей редко имеет семейный характер [66].

С гепатитом новорождённых и атрезией могут сочетаться такие хромосомные аномалии, как три­сомия 17—18 и синдром Дауна [4], однако это на­блюдается редко.

Причиной атрезии является не нарушение об­разования жёлчных протоков, а их разрушение на определённом этапе эмбрионального развития [131]. Гистологические данные позволяют устано­вить стадию, на которой они начинают разрушать­ся. На ранней стадии развития протоковой плас­тинки выявляется атрофия или некроз клеток, вы­стилающих аномальные цилиндрические протоки; для более поздней стадии характерны уменьшение и инволюция нормальных протоков.

Степень разрушения жёлчных протоков может быть различной — от полного отсутствия, называе­мого атрезией, до выраженного уменьшения их числа. Прогноз зависит от распространённости процесса и его продолжительности после рождения. Дети с полной атрезией обычно умирают в возрасте до 5 лет. Ребёнок с уменьшением количества жёлчных про­токов может дожить до взрослого возраста.

Выделяют также синдромную форму снижения количества жёлчных протоков (синдром Алажиля) [3]. Диагностику облегчают характерные особен­ности лица, изменения скелета, сердечно-сосуди­стой системы и глаз.