Склерозирующий (хронический) медиастинит
Склерозирующий медиастинит часто называют фиброзным. Это редкое заболевание, характеризующееся острым и хроническим воспалением и прогрессирующим разрастанием фиброзной ткани в средостении, что вызывает сдавление и уменьшение просвета верхней полой вены, мелких и крупных бронхов, легочной артерии и вены, пищевода. Склерозирующиий ме-диастинит поражает лиц в возрасте 20—40 лет, мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез. Истинная причина болезни неизвестна. Knox (1925) предположил, что заболевание связано с грибковой инфекцией. В настоящее время наиболее вероятной причиной болезни считают ненормальную острую и хроническую воспалительную реакцию на грибковые антигены, указывая на определенную связь этого заболевания с гистоплазмозом, аспергиллезом, туберкулезом, бластомикозом. Некоторые авторы считают, что склерозирующий медиастинит имеет аутоиммунную природу, подобную ретроперитонеальному фиброзу, склерозирующему холангиту, тиреоидиту Риделя.
Фиброз образует ограниченные опухолевидные структуры в области корня легкого или разрастается диффузно в средостении. Локализованные узлы связаны с формированием гранулемы, которая иногда содержит отложения кальция и сдавливает соприкасающиеся с ней анатомические структуры. Диффузные формы фиброза поражают все средостение. Фиброзная ткань может сдавливать верхнюю полую вену, легочную артерию и вены, трахею и главные бронхи.
При оперативных вмешательствах обнаруживаются плотные, словно бетон, фиброзные массы, сдавливающие анатомические элементы средостения. При биопсии обнаруживаются гиалинизированный склероз, скопление фибробластов, лимфоцитов и плазматических клеток, коллагеновые волокна и гранулемы с участками кальцификации.
Клиническая картина и диагностика. К моменту выявления болезни многие пациенты не предъявляют жалоб. Более чем у 60% больных наблюдаются симптомы компрессии анатомических структур средостения. Наиболее частыми проявлениями болезни являются кашель, одышка, затруднение дыхания, синдром сдавления верхней полой вены. Значительно реже наблюдаются дисфагия, боль в груди, выделение крови с мокротой.
Диагноз фиброзирующего медиастинита часто приходится устанавливать методом исключения. Анамнез и объективное исследование могут выявить симптомы сдавления некоторых органов и структур средостения, установить связь заболевания с указанными выше патогенетическими факторами. При рентгенологическом исследовании видны изменения контуров средостения, сдавление легочной артерии и вен. Наиболее информативным является компьютерно-томографическое исследование, позволяющее определить распространенность фиброза, выявить гранулему и отложения кальция в ней, сдавление анатомических структур средостения. Сосудистые изменения легче диагностируются при компьютерной томографии с контрастным усилением. В зависимости от симптомов заболевания для диагностики могут потребоваться бронхоскопия (сужение, смещение бронхов, бронхиты), рентгеноскопия пищевода и эзофагоскопия, ультразвуковое исследование сердца и другие методы, поскольку диагноз медиастинита нередко производится методом исключения. Полезную информацию дает определение титра фиксации комплемента к грибковым антигенам, помогающее в выборе лечения противогрибковыми препаратами. Для дифференциальной диагностики фиброзного медиастинита от опухолей средостения необходима биопсия.
Лечение. Медикаментозная терапия, включая стероидные гормоны, практически безуспешна. Если развитие медиастинита связано с грибковой инфекцией, лечение противогрибковыми препаратами может оказаться эффективным [Mathisen D. J., 1992; Urschel H. С, 1990]. Рекомендуется назначать лечение кетоконазолом по 400 мг в сутки в течение года (он лучше переносится пациентами по сравнению с другими препаратами). Несмотря на некоторые успехи противогрибковой терапии, ряд больных нуждаются в хирургической помощи: шунтирование верхней полой вены, декомпрессия трахеи, бронхов, легочных сосудов, резекция легкого. Хирургические вмешательства при склерозирующем медиастините рискованны и опасны, поэтому их следует рекомендовать с осторожностью для пациентов с прогрессирующим развитием фиброза при наличии симптомов, резко ограничивающих жизнь больного.
52.Свищи поджелудочной железы— патологическое сообщение протоков с внешней средой или внутренними полыми органами. Различают наружные свищи, когда устье свища открывается на коже, и внутренние, при которых свищ сообщается с полым органом (желудок, тонкая или толстая кишка). Они могут быть полными и неполными. При обтурации проксимальной части протока (полный свищ) весь панкреатический сок выделяется наружу. При неполных свищах основная часть панкреатического сока оттекает естественным путем в двенадцатиперстную кишку и только часть его отделяется по свищу.
Этиология. Наружные свищи наиболее часто возникают после открытой травмы живота, после операций на поджелудочной железе. Внутренние свищи обычно являются следствием деструктивных изменений в железе, переходящих на стенку соседнего органа (острый панкреатит, пенетрация и прободение кисты поджелудочной железы).
Патологоанатомическая картина. Панкреатический свищ представляет собой неравномерно суженный канал, сообщающийся с протоком поджелудочной железы, стенки которого образованы фиброзной тканью. В ткани поджелудочной железы в месте формирования свища обнаруживают различного рода морфологические изменения, которые привели к его образованию (некроз, воспаление, киста).
Клиническая картина и диагностика. Для наружных свищей поджелудочной железы характерно выделение панкреатического сока через их наружное отверстие. Количество отделяемого зависит от вида свища. При полном свище за сутки выделяется до 1—1,5 л панкреатического сока, при неполном — нередко всего несколько миллилитров. В зависимости от выраженности деструктивных и воспалительных изменений в поджелудочной железе и в стенках из свища выделяется либо чистый панкреатический сок, либо сок с примесью крови или гноя. Выделяющийся в большом количестве панкреатический сок с кожей очень быстро вызывает мацерацию кожи вокруг наружного отверстия свища. Значительная потеря сока приводит к резкому ухудшению состояния больного, выраженным нарушениям белкового, жирового и углеводного обмена, существенным потерям воды, электролитов и расстройствам кислотно-основного состояния.
При внутренних свищах выделение панкреатического сока происходит в просвет желудка или кишечника. В связи с этим тяжелые метаболические расстройства, свойственные наружным свищам, не развиваются.
Диагностика наружных свищей больших трудностей не представляет. Окончательный диагноз подтверждается обнаружением в отделяемом свища высокой концентрации панкреатических ферментов. Для уточнения диагноза применяют фистулографию. Если при ней контраст заполняет протоки поджелудочной железы, то диагноз не вызывает сомнений.
Лечение. Неполные свищи обычно закрываются под влиянием консервативного лечения. Оно включает мероприятия, направленные на ликвидацию истощения и обезвоживания организма. Для снижения секреторной активности поджелудочной железы назначают цитостатики и антиметаболиты (5-фторурацил, циклофосфан и др.) или синтетические аналоги соматостатина, а также специальную диету, богатую белками и бедную углеводами, ограничивающую выделение панкреатического сока. При неэффективности подобного способа больных переводят на парентеральное питание с массивной медикаментозной терапией, направленной на угнетение экзокринной функции поджелудочной железы и кислотопродуцирующей функции желудка. Местное лечение состоит в тщательном уходе за кожей вокруг свища, предупреждении ее мацерации и введении в просвет свища дренажа, через который аспирируют его содержимое и промывают свищ растворами антисептиков.
При полных свищах показано хирургическое лечение. Основным методом лечения свищей тела и хвоста поджелудочной железы является дистальная резекция органа. При локализации внутреннего отверстия свища в области головки поджелудочной железы оперативное лечение представляет значительные трудности. В этой ситуации обычно стенки свища вшивают в петлю тонкой кишки, выделенной по Ру.