Больные с синдромом удлиненного QT

Характеризуется удлинением интервала QT и возникающей на его фоне типичной веретенообразной желудочковой тахикардией (torsades de pointes), часто трансформирующейся в ФЖ. В большинстве случаев является врожденной патологией. Генетический анализ позволяет выделить 3 типа врожденного удлинения интервала QT. Наиболее неблагоприятными являются 2 и 3 генетические типы. Однако удлинение интервала QT может регистрироваться также у лиц, у которых не удается выявить генетических нарушений, а также быть приобретенным. В частности, приобретенное удлинение интервала QT может быть вызвано приемом ААП Ia класса ( хинидин, дизопирамид, прокаинамид, лидокаин, мескилетин, пропафенон, флекаинид), III класса (амиодарон, соталол, дофетитилид); рядом сердечно-сосудистых препаратов (адреналин, эфедрин, кавинтон, папаверин, аденозин, диуретик индапамид); некоторыми антигистаминными препаратами (астемизол, терфанадин), многими антимикробными преппаратми (эритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, бактрим, кетоназол, флюконазон, интраконазол). Независимо от причины, удлинение интервала QT является жестким предиктором высокого риска развития ВС. Клинически значимым является удлинение интервала QТk более 460 мсек, а его удлинение более 500 мсек сопряжено с крайне высоким риском. Пароксизм чаще всего может быть спровоцирован стрессом или эмоциональным перенапряжением, однако иногда может наблюдаться и в покое. Клинически часто сопровождается синкопальными или пресинкопальными состояниями, что свидетельствует о тяжелом нарушении гемодинамики. Пациентам с этим синдромом рекомендовано изменение стиля жизни и постоянный прием БАБ. Этим пациентам не рекомендовано плавание, острые психо-эмоциональные перегрузки. В частности, нужно избегать резких звуковых раздражителей, особенно во время сна (телефонные звонки, будильник). Следует жестко исключить прием любых препаратов, удлиняющих QT. Пациентам с синдромом удлиненного QT интервала, перенесшим остановку сердца, необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора.