Наблюдение 4. Больной С.Н. 4 года.

Диагноз: правосторонний спастический гемипарез, дизартрия.

Анамнез: матери 28 лет. Беременность первая. Токсикоз, уг­роза выкидыша на протяжении первых трех месяцев беременнос­ти. Роды в срок. Закричал сразу. Голос тихий. Кормить принесли на вторые сутки. Сосал с трудом, быстро уставал. Рано переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 2-х месяцев. Сидит с 8 месяцев. Ходит с 1 года 3 месяцев. Лепет и гуление родители не заметили. Первые слова к 2 годам 6 месяцам. Фразовая речь к 4 годам.

Звукопроизношение: нарушено произношение всех переднеязыч­ных звуков.

Лицо амимичное. Рот полуоткрыт. Слюнотечение легкое. Пра­вая носогубная складка сглажена. Надуть щеки с первой попытки не может, с третьей надувает. Слева надувает щеку в неполном объеме. Имеются синкинезии: закрывание глаз, кивательные движения го­ловы, нахмуривание бровей заменяет подниманием, крепко зажму­рить глаза не может.

В артикуляционных пробах может высунуть язык неполностью. Язык слегка при этом отклоняется вправо. При этом усиливается слюнотечение. Боковые движения выполняет с трудом с участием нижней челюсти. Вправо не может осуществить боковое движение. При поднимании вверх язык узкий, напряженный, удерживается нижней челюстью и нижней губой.

Словарный запас ограничен бытовой лексикой, грамматически речь структурирована на уровне трехсловной фразы.

Паретический вариант этой формы дизартрии у детей может быть определен условно. Это наиболее часто встреча­ющийся вариант псевдобульбарной дизартрии и по сущест­ву представляет собой смешанную форму. При этом вариан­те дизартрии, как правило, ведущим синдромом является спастический парез речевой мускулатуры. Его клиническая картина обусловлена поражением пирамидного пути в буль-барной части (спастический парез), которое сочетается с на­рушением активности некоторых ядер черепно-мозговых нервов, расположенных в варолиевом мосту (двигательные ветви V—VII пары), что вызывает вялый парез соответству­ющих мышц. С этим обычно связан смешаный спастико-па-ретический характер клинических проявлений этого вари­анта дизартрии. При четком доминировании спастического напряжения мышц изолированно может отмечаться вялый паралич губ, нижней челюсти или мимических мышц языка.

Известно, что в ядре подъязычного нерва (XII пара) имеют­ся клеточные скопления, от которых идут волокна перифери­ческих нервов, иннервирующих разные группы мышц языка. Можно думать, что «точечные» поражения клеточных эле­ментов ядер черепно-мозговых нервов определяют «пеструю» картину нарушения мышечного тонуса языка. Наблюдения практиков-логопедов свидетельствуют о том, что нередко у детей тонус мышц языка характеризуется разной степенью напряженности в кончике, боковых отделах и корне языка. Наряду со спастикой может наблюдаться резкое снижение тонуса отдельных мышечных образований.

Смешанный характер нарушения иннервации речевых и мимических мышц (спастический и вялый паралич) обуслов­ливает особую клиническую феноменологию, при которой явления псевдобульбарной дизартрии сочетаются с перифе­рическим параличом. С одной стороны, часть мышц нахо­дится в повышенном тонусе, отмечаются расширенная зона безусловных рефлексов и оральные автоматизмы, ослаблены произвольные движения и сохранны непроизвольные. С дру­гой стороны, там, где имеется вялый паралич, снижен тонус мышц, отсутствуют рефлексы, тотально ослаблены как про­извольные, так и непроизвольные движения.

Звуковая сторона речи изменена сложно. При межзубных свистящих (что характерно для спастики) могут быть боко­вые варианты искажения шипящих звуков (что характерно для смешанной картины нарушений тонуса).

В зависимости от того, какие мышцы поражены вялым па­раличом, может быть провисание мягкого неба (иногда с од­ной стороны) и нарушение его подвижности, что ведет к наза­лизованное™ голоса. Недостаточность подъема спинки язы­ка вверх нарушает произношение звуков, требующих актив­ного подъема спинки языка вверх («л», «и», «ы», «у»). При вялом параличе мышц губ особенно страдают губно-губные звуки («тг», «б», «м»), требующие достаточного мышечного напряжения. При вялых параличах мышц спинки языка ста­новится невозможным подъем спинки языка вверх, наруша­ется произношение гласных («и», «ы», «у»). Иногда четко выражено слюнотечение, гипомимия лица.

В целом, как и при спастическом варианте псевдобульбар­ной дизартрии нарушено произношение звуков, которые тре­буют особенно точных дифференцированных движений язы­ка (переднеязычных).

Наличие спастико-паретической дизартрии не исключа­ет возможности выявления признаков других форм дизар­трии.