Вопросы раздела

1.Общие пути катаболизма аминокислот. Катаболические превращения аминокислот по α-NH₂ группе, по α-СООН группе и по углеродному «скелету».

2.Декарбоксилирование аминокислот. Ферменты. Кофакторы. Продукты.

3.Биогенные амины(гистамин, серотонин, гамма-масляная кислота, катехоламины), образование, функции. Токсические амины, безвреживание.

4.Трансаминирование (переаминирование). Химизм процесса, характеристика трансаминаз, роль витамина В₆ в трансаминировании.

5.Биологическое значение реакций трансаминирования. Коллекторная функция α-

кетоглутарата в процессе трансаминирования.

6.Дезаминирование аминокислот. Виды дезаминирования. Окислительное (прямое) дезаминирование глутамата. Химизм и значение процесса, характеристика

фермента.

7.Трансдезаминирование аминокислот (непрямое дезаминирование). Схема процесса. Роль α-кетоглутарата, глутамата в этом процессе. Биологическое значение трансдезаминирования.

8.Судьба безазотистого остатка аминокислот (α-кетокислот). Гликогенные и кетогенные аминокислоты. Связь обмена аминокислот с ЦТК.

9.Источники и основные пути образования аммиака.

10.Токсичность и пути обезвреживания NH₃:

а) восстановительное аминирование a-кетоглутарата;

б) образование амидов (глутамина, аспарагина) и аланина — транспортных форм

аммиака;

в) образование солей аммония (аммонигенез в почках); роль глутамина (аспарагина) в образовании солей аммония в почках и поддержании кислотно-основного состояния в организме;

г) биосинтез мочевины. Цикл Кребса-Хензелайта (орнитиновый цикл). Химизм

процесса, роль аспартата в этом процессе.

11.Нарушение биосинтеза мочевины. Гипераммониемия. Врожденные ферментные

нарушения цикла мочевинообразования (цитрулинемия и аргининемия).

12.Трансметилирование. Метионин и S-метионин. Синтез креатина, адреналина, фосфотидилхолинов. Тетрагидрофолиевая кислота, её производные в обмене аминокислот.

13. Обмен фенилаланина и тирозина в тканях. Фенилкетонурия, методы предупреждения, лечение. Алкаптонурия. Альбинизм.Нарушения синтеза дофамина при паркинсонизме.

При подготовке к занятию, используя лекции, учебники и дополнительную литературу, выполните следующие задания согласно таблице 18.

 

Таблица 18. Обмен аминокислот