Врожденная частичная эмфизема.

Возникновение этого редкого порока связывают с наличием клапана в бронхе вследствие недоразвития хрящевых колец или гипертрофии слизистой оболочки бронха или его стеноза. Патоморфологические исследования обнаруживают аплазию гладких мышц терминальных респираторных бронхиол, отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов или аплазию всего респираторного отдела доли легкого с наличием микрополикистоза. Все это приводит к нарушению эластичных свойств легких. Причиной обструкции является сдавливание бронха аномально расположенными сосудами - артериальным протоком, связкой или расширенной веной.

Клиника врожденной лобарной эмфиземы зависит от показателей внутригрудного давления и смещение органов средостения. По клиническим проявлениям и сроками возникновения врожденную частичную эмфизему разделяют на декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы.

Клинически декомпенсированная, или острая локализованная, врожденная эмфизема проявляется у новорожденных в первые дни жизни. Для нее характерные классические проявления синдрома внутрилегочного напряжения: острая, прогрессирующая дыхательная недостаточность, нарастающая одышка, приступы кашля и цианоза, тахикардия. Дети неспокойные, положение тела вынуждено на больной стороне, во время дыхания отмечается втягивание межреберных промежутков, выпячивание пораженной половины грудной клетки, отставание в акте дыхания. Органы средостения резко смещены в здоровую сторону, перкуторно - на пораженной стороне тимпанит, аускультативно - дыхание отсутствует. На рентгенограмме (Рис.14.)

Рис.14. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли левого легкого.

 

 

Определяют усиленную прозрачность легочного рисунка на стороне поражения, обнаруживают затемнение треугольной формы, которое прилегают к средостению и обусловленное коллабированной нижней долей. Купол диафрагмы уплощен. Пораженная доля легкого пролабирует в здоровую сторону с образованием медиастинальной грыжи.

При субкомпенсированой форме клинические признаки появляются в возрасте 1-3 месяцев, постепенно усиливаются расстройства дыхания, но приступы цианоза кратковременны. Рентгенологически обнаруживают увеличение прозрачности и отсутствие легочного рисунка, рядом с раздутой долей легкого видно тень коллабированной здоровой доли, умеренное смещение органов средостения.

Компенсированная форма проявляется у детей старше 1 года, когда присоединяются инфекционные заболевания или грипп. Во время физической нагрузки возникает легкая одышка и быстрая утомляемость. Дети отстают в физическом развитии; пораженная половина грудной клетки расширяется, может быть, сколиоз. Локализованная врожденная эмфизема может быть случайно выявлена во время флюорографического или рентгенологического исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистою легкого, диафрагмальною грыжей, эмфиземой вследствие наличия инородных тел в бронхах, компенсированной эмфиземой при пневмонии.

Среди дополнительных методов применяют бронхоскопию, бронхографию, прежде всего при компенсированных формах врожденной локализованной эмфиземы. Компьютерную томографию (КТ) применяют в отдельных случаях, когда более простые и малоинвазивные диагностические методы не информативны для уточнения диагноза.

Лечение острой локализованной врожденной эмфиземы новорожденных хирургическое. Обязательным есть определения вентиляционно-перфузионных показателей. Показанная срочная торакотомия, удаление пораженной доли легкого. Сегментарная резекция легкого может, за необходимости, объединяться с устранением сосудистого компонента аномалии (пересечение артериального протока или связки). Если условия и опыт хирурга не гарантируют надлежащую безопасность операции, то уменьшить нарастающее внутрилегочное напряжение можно путем проведения бронхоскопии и временной окклюзии бронха пораженной доли легкого пломбой. Радикальную операцию выполняют с переднебокового доступа по пятому межреберном промежутку. Вскрытие плевральной полости проводят осторожно, так как перерастянутая паренхима пораженной доли легкого может повредиться. Операция усложняется тем, что раздутая доля легкого занимает всю плевральную полость и препятствует манипуляциям на корне легкого. При субкомпенсированой форме срочность оперативного вмешательства определяется состоянием больного; при компенсированной форме операцию выполняют в плановом порядке.