АМЕНОРЕЯ. ГИПОМЕНСТРУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Аменорея - это состояние, характеризующееся отсутствием менструаций у девушек фертильного возраста (т.е до 16 лет).

Классификация аменореи

А.

I. Первичная (не было менструаций);

II. Вторичная (была хотя бы 1 менструация).

В.

I. Физиологическая (до пубертатного периода, во время беременности, лактации, в период менопаузы).

II. Патологическая:

· истинная (нарушение функционирования системы гипоталамус-гипофиз-яичники-матка);

· ложная (септаменорея) - заращение девственной плевы, перегородка во влагалище, синдром Ашермана (сращение передней и задней стенок матки (обычно после аборта)) и другие изменения, в результате которых происходит закрытие выхода для менструальной крови.

По уровню поражения:

· церебральные;

· гипоталамические;

· гипофизарные;

· яичниковые;

· маточные.

ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ

Этиология:

I. Нарушение полового созревания:

· преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу (созревание не соответствующее генетическому полу. Это бывает при врождённом адреногенитальном синдроме;

· задержка полового созревания (практически полностью отсутствуют половые признаки, но пол можно проследить);

· полное отсутствие полового созревания (половые признаки полностью отсутствуют, наблюдается при дискенезии гонад.

II. Пороки развития и приобретённые заболевания:

· гиратрезии (различные заращения):

* заращение девственной плевы;

* поперечные влагалищные перегородки;

* заращение влагалища;

* аплазии (отсутствие развития влагалища, шейки матки или матки (при глубоком нарушении эмбриогенеза).

ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ

Характеризуется развитием нейрообменноэндокринных симптомов:

I. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с беременностью:

* гипопитуитаризм (после родов уменьшается выработка гипофизарных гормонов);

* послеродоваая гиперпролактинемия.

II. Нейрообменоэндокринные симптомы, не связанные с беременностью:

* функциональная гиперпролактинемия (при опухолях гипофиза, посткастрационном синдроме, климактерическом синдроме).

III. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с ятрогенными заболеваниями:

* при гиперстимуляции яичников;

* при гиперторможении функции яичников.

IV. Нейрообменноэндокринные симптомы при заболеваниях неустановленного генеза:

* синдром истощения яичников (медикаментозные манипуляции с яичником® гибель части фолликулов;

* синдром резистентных яичников (все гормоны вырабатываются в достаточном количестве, но яичники не реагируют на них)

V. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с приобретёнными заболеваниями:

* синдром Ашермана;

* туберкулёз матки® фиброз и кальциноз®облитерация просвета®гипоменструальный синдром и аменорея.

АМЕНОРЕЯ ПРИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОМ ПОЛОВОМ РАЗВИТИИ

ПО ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНОМУ ТИПУ

Характеризуется врождённым дефицитом фермента С21-оксидазы® дефицит кортизола ® повышается выработка гипофизом АКТГ ® гиперстимуляция коры н/п ® повышение уровня андрогенов (тестостерона и дегидроэпиандростерон) ® преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу (невысокий рост, мышечная масса, признаки гирсутизма (волосатость в местах, характерных для мужчин), гипертрихизм. Могут появиться признаки ложного женского гермафродитизма (при женских гонадах - гипертрофия клитора, больших половых губ). Таким больным пожизненно показан приём глюкокортикоидов.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

I. Церебральная - при опухолях гипофиза, функциональной гиперпродукции пролактина, врождённый дефект передней доли гипофиза, нейрогенной анорексии. Для нормального функционирования системы регуляции менструального цикла необходимо около 16% жировой ткани от массы тела, так как стероиды участвуют в процессе ароматизации. При дефиците стероидов возникает аменорея. Оволосение появляется при 19% жировой ткани, менархе - при 24%. Аменорея у фертильных женщин возможна при резкой потере массы тела более 10 кг.

II. Яичниковая - при гипоплазии яичника.

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

I. Аплазия гонад или порок их развития: при синдроме Шерешевского Тернера (низкий рост, короткая шея, низкий рост волос на шее, низко расположенные ушные раковины, широко расставленные соски, пигментные пятна на коже; генотип: вместо пары - одна Х хромосома).

II. Дисгенезия гонад - гонады представлены фиброзными тяжами.

III.Смешанная форма - 46ХУ, 45 Х.

Методы диагностики: в 3 этапа:

I. В женской консультации:

* изучение анамнеза, составление менограммы (измерение ректальной температуры в течение 3-6 менструальных циклов (гиперпролактинемия® повышение ректальной температуры);

* общегинекологический осмотр;

* общеклиническое исследование;

* УЗИ органов малого таза;

* обследование по тестам функциональной диагностики (измерение базальной температуры, кольпоцитология (КПИ, индекс созревания), симптом зрачка и кристаллизации);

* рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой);

* исследование глазного дна (исключение супрахиазмального процесса);

* для исключения поражения диэнцефальных структур проводят анализ сахарной кривой, холестерола;

* исследование полового хроматина;

* скрининг-тест на гормоны и их метаболиты (17-КС - это маркеры андрогенов, 17-ОКС - это маркеры глюкокортикоидов); исследуют содержание тестостерона и эстрадиола, ФСГ и ЛГ, пролактина (!), Д3, Д4, ТТГ;

* консультация невропатолога и эндокринолога;

* обследование на наличие сексуально-трансмиссивных заболеваний (особенно хламидиоза);

II. В стационаре (гинекологическое отделение с врачами смежных специальностей):

* оценка функции печени (играет роль в метаболизме стероидов);

* функциональные гормональные пробы (ГКС, половые гормоны и др);

* исследование кариотипа;

* ЭЭГ;

* рентгенография органов грудной клетки, при необходимости - туберкулиновая проба для исключения синдрома Ашермана;

* рентгенография органов малого таза;

* биопсия эндометрия;

* эндоскопические методы: гистероскопия, лапароскопия и др.

III. Целевое обследование (при существенных нарушениях):

* КТ черепа с прицелом на турецкое седло (парагипофизарную область) или ЯМР;

* пневмоэнцефалография;

* определение половых и гонадотропных гормонов (скрининговые и гормональные пробы);

* биопсия яичников (при лапароскопии);

* диагностическое выскабливание полости матки.

Синдромы, вызывающие аменорею (клинические нейроэндокринные синдромы):

I. Синдром Штейна-Левенталя (синдром склерокистозных яичников): имеются нарушения на различных уровнях регуляции менструального цикла, яичник представлен множеством склерозированных фолликулов разной степени зрелости. При этом сначала могут быть дисфункциональные маточные кровотечения, а затем - анемия. Лечение: можно проводить заместительную гормональную терапию, если же нужна генераторная функция - хирургическое лечение (клиновидная резекция яичника). Но оперативное лечение оказывает временный эффект (2-3 года). Современная методика - диатермоэлектрокаутеризация яичника (часть тканей выжигают при помощи специального электрода).

II. Адреногенитальный синдром - синдром Аперта-Галле. Характерна дефиминизация (гипотрофия молочных желёз, изменение фигуры и др) и вирилизация ("превращение в мужчину)". Лечение: ГКС.

III.Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм): при массивной кровопотере резко нарушается обмен гипофиза вплоть до полного или частичного его некроза. Наряду с этим будет гипокортицизм, гипотиреоидизм и снижение секреции других гормонов. Необходима заместительная гормонотерапия.

IV.Синдромы Киари-Фромеля и Форбса-Олбрайта характеризуются гиперсекрецией пролактина. Первый возникает после родов, появление второго связано не с беременностью, а с психогенными факторами или с злоупотреблением некоторыми лекарственными средствами, блокирующими ФСГ : резерпин, транквилизаторы. Лечение: парлоделом по схеме - 1 день - 1/2 таб на ночь; 2-й день - 1/2 таб 3 раза в день; с 3-го дня - по 1/2 таб (2,5 мг) каждые 12 часов или 1 таб 1 раз на ночь в течение 1 мес.

V. Синдром Ван-Вик-Росс-Эннес - аменорея (гипергалакторея) на фоне гиперсекреции ТТГ®гиперпролактинемия®аменорея. Тиреоидные гормоны в сочетании с парлоделом.

VI.Синдром Аргонца-дель-Кастилло - аменорея с галактореей, обусловленные опухолью гипофиза - пролактиномой или опухолями, расположенными рядом с турецким седлом. Лечение: хирургическое + парлодел.

VII.Синдром "пустого турецкого седла": гипофиз находится не в турецком седле, а между костями черепа и основанием мозга®нарушение функции гипофиза (гипопитуитаризм). Лечение: заместительная терапия.