Болезнь Пика.

Это заболевание возникает обычно в возрасте 50—60 лет, встречается в четыре раза реже, чем болезнь Альц­геймера. При этом заболевании прежде всего наблюдается про­грессирующее расстройство личности: развивается аспонтанность, равнодушие, безразличие. Больные ничего не делают по собственной инициативе, однако при наличии побуждающего стимула со стороны могут выполнять даже сложную работу. Иногда состояние приобретает псевдопаралитический характер и выражается благодушно-эйфорическим настроением с элемен­тами расторможенности влечений. Отмечаются грубые расстрой­ства памяти: больные забывают события прошедшего дня, теку­щие события, не узнают знакомых лиц, встречая их в непривыч­ной обстановке. Критическое отношение к своему состоянию от­сутствует, и, хотя больные огорчаются, когда убеждаются в сво­ей несостоятельности, такая реакция кратковременна. Обычно же у больных ровное, благодушное настроение. Отмечаются гру­бые нарушения мышления (тотальное слабоумие). Они не заме­чают явных противоречий в своих суждениях и оценках. Так, больные планируют свои дела, не учитывая при этом собствен­ную несостоятельность. Не понимают смыслового значения тех или иных событий, ситуаций. Грубые нарушения осмысления лег­ко выявляются при психологических обследованиях. Больные не в состоянии передать смысл сюжетных изображений и ограничи­ваются лишь простым перечислением компонентов. Для больных с болезнью Пика типичны так называемые стоячие симптомы — многократные повторения одних и тех же речевых оборотов. По мере развития болезни появляются и неврологические расстрой­ства: агнозия, расстройство речи, апраксия и т. д.

Старческое слабоумие. При старческом слабоумии, как видно из названия, ведущее значение принадлежит тотальному слабо­умию в сочетании с особыми мнестиче-

скими и интеллектуаль­ными интеллектуаль­ными нарушениями. Болезнь начинается, как правило, незаметно. Постепенно меняется психический облик больного, наблюдается эмоциональное оскудение с раздражительностью и вор­чливостью, резкое снижение круга интересов, настороженность, упрямство наряду с внушаемостью и доверчивостью. Наиболееяркими признаками заболевания, определяющими его клиническую картину, являются прогрессирующие расстройства памяти и слабоумие (тотальное). Формируются также бредовые идеи ог­рабления, обнищания и разорения. Память ухудшается прежде всего на текущие события, затем мнестические расстройства распространяются и на более ранние периоды жизни больного. Образовавшиеся пробелы памяти больные заполняют ложными воспоминаниями-псевдореминисценциями и конфабуляциями. Обильные конфабуляции у отдельных больных могут создавать впечатление бредовой продукции. Однако они отличаются нестой­костью и отсутствием определенной тематики. Эмоциональные проявления больных резко суживаются и изменяются, наблюдаются либо благодушие, либо угрюмо-раздражительное настроение. Отмечается диссонанс между нарушенной возможностью пони­мания ситуации и достаточной сохранностью привычных форм поведения и навыков, невозможность правильной оценки ситуации и обстановки в целом. В поведении отмечаются пассивность и инертность, больные ничем не могут заняться или, напротив суетливы, собирают вещи, пытаются куда-то уйти. Утрачивается критика и способность адекватного понимания окружающего, текущих событий, отсутствует понимание болезненности своего состояния. Нередко поведение больных характеризуется расторможенностью инстинктов — повышенным аппетитом и гиперсексуальностью. Сексуальная расторможенность проявляется в идеях ревности, в попытках совершения развратных сексуальных действий в отношении малолетних.

От проявлений старческого слабоумия следует отличать состояния, определяемые понятием «снижение уровня личности» выражающиеся общим снижением темпа течения психических процессов, значительной трудностью в усвоении нового, ухудшением уровня суждения, критики, обеднением эмоциональной жизни.

Диагностика группы психических заболеваний в связи с выраженными атрофическими процессами в головном мозге больных трудностей не представляет. Она основывается на проявлении прогрессирующих амнестических расстройств и тотального слабоумия при отсутствии в анамнезе больного указаний на opганическое поражение центральной нервной системы, прогрессирование указанных расстройств и развитии впоследствии неврологической симптоматики (афатических расстройств, апраксии и т. д.).

Каждое из описанных заболеваний имеет свои клинические особенности, которые позволяют провести дифференциальную диагностику. Однако имеющиеся отдельные наблюдения указывают, что некоторые опухоли головного мозга (например, в лобных долях) могут давать сходную с атрофическими заболеваниями клиническую картину психических расстройств.

Сканирование мозга больных позволяет выявить у них морфологические изменения мозга, имеющие важное значение диагностики заболевания. У больных болезнью Альцгеймера дегенеративные изменения в височно-теменной и лобной коре, гипокампе и некоторых подкорковых узлах. При болезни Пика атрофию коры, преимущественно в лобно-теменных отделах.

Патологоанатомические изменения при старческом слабоумии сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Сложность диагностики может возникнуть на начальном этапе при их ограничении от атеросклероза головного мозга.

В данном случае важным критерием отграничения служит изменения личности и, в частности, особенности расстройств интеллекта: в первом случае — различной степени снижения критики в оценке своего состояния, своих действий (тотальное слабоумие), во втором — преимущественно нарушение памяти с пониманием дефектов своего состояния и характера поступков (лакунарное слабоумие). Такое диагностическое разграничение важно для прогноза болезни.