МРТ спинного мозга (Т2-взвешенное изображение): визуализируются метастазы карциномы грудной железы в тело ТIIIпозвонка с компрессией спинного мозга
Экстрамедуллярные субдуральные опухоли чаще доброкачественные. Среди них 75 % составляют менингиома и невринома. Менингиома растет из твердой мозговой оболочки и плотно спаяна с ней. Невринома растет из шванновских клеток задних спинномозговых корешков, и поэтому симптоматика начинается с корешковой боли.
Экстрамедуллярные экстрадуральные опухоли растут из позвоночника, окружающих мягких тканей, прорастают со стороны органов брюшной или грудной полости. Они разнообразны морфологически и представлены невриномой, нейрофибромой, липомой, фибробластомой, фибросаркомой, лимфомой, хондросаркомой, остеосаркомой, хордомой, миеломой, метастатическими опухолями. Среди интрамедуллярных опухолей преобладают глиомы (эпендимома, астроцитома и глиобластома), расположенные на уровне шейного или поясничного утолщения, которые растут из структур сегмента спинного мозга, и поэтому дебютируют сегментарными нарушениями. Глиальные опухоли спинного мозга более доброкачественные, по сравнению с опухолями церебральной локализации.
Эпендимома составляет около 20 % всех спинальных опухолей, растет из эпендимы стенок центрального канала спинного мозга на уровне шейного или поясничного утолщения, но может быть расположена и в конечной ликворной цистерне, обрастая корешки конского хвоста. Протоплаз-матическая астроцитома растет медленно из астроцитов, склонна к кистозному перерождению. Глиобластома - незрелая злокачественная глиома с быстрым инфильтративным ростом, недоступна для оперативного вмешательства.
Клинические проявления опухолей спинного мозга зависят от экстра-или интрамедуллярного, супра- или субдурального расположения, гистологической структуры, влияния на ликворные пути и сосуды, пораженного отдела спинного мозга. Со временем опухоль любой локализации приводит к поражению поперечника спинного мозга, но клинические стадии развития экстра- и интрамедуллярных опухолей существенно отличаются. Знания особенностей клинического течения важно для ранней диагностики, разработки методик обследования и оперативного вмешательства.
Клиника. Симптоматика экстрамедуллярных опухолей состоит из трех стадий развития: корешковой, поражения половины поперечника спинного мозга, полного поперечного поражения спинного мозга.
Корешковая стадия четко проявляется, если опухоль растет из заднего (чувствительного) спинномозгового корешка. Это характерно для неврино-мы, которая составляет 20-30 % всех опухолей спинного мозга. Ранним клиническим признаком является корешковая боль с последующим нарушением всех видов чувствительности по сегментарному типу в зоне иннервации пораженного корешка и снижением или исчезновением рефлексов. Корешковая боль усиливается во время кашля (симптом кашлевого толчка), чиханья, натуживания, физической нагрузки, резкого наклона головы (корешковый симптом Hep и) или исследования других симптомов натяжения корешков. Экстрамедуллярным опухолям субдуральной локализации присущ симптом корешковой бол и положениям усиление корешковой боли в горизонтальном, ослабление в коленно-локтевом положении или полусидя. С раздражением корешков связан симптом остистого отростка: во время постукивания по остистым отросткам позвонков возникают боль и парастезии в ниже расположенной части тела. Этот симптом помогает определить локализацию опухоли.
Стадия поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне начиная с уровня на 1-2 сегмента ниже места поражения и по сегментарному типу на стороне поражения, расстройствами глубокой чувствительности по проводниковому типу на стороне поражения, а также парезом на стороне расположения опухоли. Сдавление бокового канатика опухолью приводит к постепенному распространению проводниковых расстройств поверхностной чувствительности снизу вверх благодаря действию закона эксцентричного расположения наиболее длинных проводников.
В стадии полного поперечного поражения спинного мозга синдром Броун-Секара трансформируется в синдром полного поперечного поражения спинного мозга, которому присущи расстройства всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня расположения опухоли, двигательные расстройства, нарушения функции тазовых органов и трофики. Больному угрожают пролежни и уросепсис.
Клиническая картина интрамедуллярных опухолей имеет другую последовательность развития, которая также состоит из трех стадий: сегментарной, полного поперечного поражения спинного мозга, корешковой боли. Интрамедуллярные опухоли растут из серого вещества спинного мозга, поэ-томусегментарная стадия связана с развитием диссоциированных сегментарных расстройств поверхностной чувствительности на уровне расположения опухоли.
Стадия полного поперечного поражения спинного мозга возникает, когда опухоль прорастает белое вещество. Соответственно закону эксцентричного расположения наиболее длинных проводников в боковых канатиках спинного мозга расстройства поверхностной чувствительности с уровня локализации опухоли постепенно распространяются книзу. Сегментарные чувствительные расстройства сменяются проводниковыми, возникают двигательные, трофические расстройства и нарушения функции тазовых органов. Лишь в стадии корешковой боли, когда опухоль выходит за пределы спинного мозга и прорастает корешки, возникает корешковая боль.
Диагностика опухолей спинного мозга состоит из тщательного неврологического обследования, рентгенографии позвоночника, которая позволяет обнаружить деструкцию тел и дужек позвонков, остеопороз основания дуги позвонка на уровне расположения опухоли, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений, расширение межпозвоночного отверстия. Наиболее информативными являются современные методы нейровизуализации, к которым относятся КТ и М РТ, позволяющие подтвердить диагноз без применения других дополнительных методик.
В случае недоступности КТ и МРТ выполняют ликвородинамические пробы, которые позволяют во время люмбальной пункции обнаружить нарушение проходимости ликворных путей. При исследовании спинномозговой жидкости выявляют повышенное количество белка и нормальное или незначительное повышение уровня клеток (белково-клеточная диссоциация). Содержание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль. Во время цитологического исследования спинномозговой жидкости возможно обнаружение атипичных опухолевых клеток. Если опухоль выполняет спинномозговой канал в месте проведения пункции, спинномозговую жидкость получить невозможно, имеет место «сухая пункции», которая сопровождается корешковой болью, связанной с попаданием иглы в опухоль или в фиксированные опухолью корешки конского хвоста. Методика миелографии с использованием водорастворимых контрастных веществ позволяет определить границы опухоли: верхнюю путем введения контраста в затылочную цистерну во время субокципитальной пункции и нижнюю путем люмбальной пункции. Определить локализацию процесса помогают также пневмомиелография (введение воздуха в терминальную цистерну во время люмбальной пункции) и изотопная миелография (введение в терминальную цистерну радиофармацевтического препарата).
Лечение при опухолях спинного мозга только хирургическое, рекомендовано практически во всех случаях опухолей, которые сопровождаются компрессией спинного мозга в связи с высокой способностью его к восстановлению утраченных за счет медленной компрессии функций. Эффективность операции зависит от гистологической структуры опухоли и стадии ее развития. Возможно радикальное удаление экстрамедуллярных доброкачественных опухолей (невриномы, менингиомы). Среди интра-медуллярных опухолей тотальное удаление иногда возможно в случаях эпендимом, значительно затруднено - при астроцитомах; глиобластомы неоперабельны. В случаях злокачественных опухолей применяют лучевую и химиотерапию. При неоперабельных опухолях с выраженным болевым синдромом используют противоболевые нейрохирургические методики, например перерезку спинномозгово-таламического пути или пораженных чувствительных корешков спинного мозга. Симптоматическая терапия направлена на профилактику уросепсиса, пролежней, сосудистых расстройств.