Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит – воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Определяют два пика заболеваемости: в возрасте 5-15 лет и 40-60 лет. Преобладающий пол – женский (2:1).

Этиология возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего, пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.

Проявления дерматомиозита:

• Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт.
• Поражение кожи: фотодерматит, периорбитальный отек с пурпурно-лиловой эритемой – «симптом очков», покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика).
• Нарушения глотания.
• Сухость слизистых оболочек.
• Поражение лёгких.
• Поражение сердца.
• Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания.
• Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца.
• Поражение почек.

Обследование при дерматомиозите:

• Увеличение содержания КФК в сыворотке крови.
• Альдолаза сыворотки крови повышена.
• Повышение концентрации креатинина в сыворотке крови (не у всех).
• Наличие миоглобина в моче.
• Увеличение СОЭ в общем анализе крови.
• Высокие титры ревматоидного фактора в сыворотке крови (не у всех).
• Наличие антинуклеарных антител (более чем у 50% пациентов).
• На ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, аритмии, нарушения проводимости.
• Электромиография – мышечная возбудимость повышена.
• Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) – утолщение мышечных волокон с потерей их поперечной исчерченности, дистрофические изменения в мышцах, очаги некроза, фиброз.
• Рентгенологические изменения суставов не характерны.

Диагностические критерии: амимия лица, его одутловатость, «симптом очков», шелушащаяся атрофическая эритема на разгибателях суставов, симметричная проксимальная мышечная слабость плечевого и тазового пояса, мышечная боль в покое и при сдавлении мышц.

ВОПРОСЫ ДЛЯ ЗАКРЕПЛЕНИЯ

1. Назовите этиологию системных заболеваний соединительной ткани.

2. У кого чаще встречаются системные заболевания соединительной ткани?

3. Назовите «волчаночную триаду».

4. Что такое синдром Рейно?

5. Укажите наиболее информативный лабораторный признак СКВ.