De novo синтез пиримидиновых нуклеотидов.

Сначала синтезируется пиримидиновое кольцо, а затем присоединяется глюкозо-5-фосфат.

Источник атомов:

1. аспартат
2. карбамоилфосфат (образуется из глу и СО₂).

Регуляция синтеза пиримидиновых нуклеотидов. Направлена на ключевой фермент: избыток пиримидиновых ингибирует фермент, а избыток пуринов его активизирует.

Оротовая кислота – нестероидный анаболический препарат.

Нарушение обмена пиримидинов: оротовая ацидурия – нарушение превращения оротовой кислоты. Образование в моче оранжевого цвета. Проявления заболевания: сниженное умственное и физическое развитие, макроцитарная анемия, иммунодефицит. Без лечения – fatal outcome (труп). Назначают уридин (пожизненно).