Феохромоцитома. Клиника. Диагностика. Лечение. ВВЭ.

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль хромаффинной ткани, вырабатывающая избыточное количество катехоламинов (адреналина и норадре-налина или только норадреналина).

Хромаффинные клетки ведут свое начало из складок симпатического ствола, клетки которого дифференцируются в двух направлениях — в симпатобла-сты, образующие симпатические ганглии, и в хромаффинобласты, которые постепенно переходят в хромаффиноциты, составляющие мозговое вещество надпочечников. Поэтому хромаффинные клетки находятся не только в мозговом веществе надпочечников, но и в симпатических ганглиях и параганглиях. Опухоль может развиваться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников и может быть вненадпочечниковой локализации: в симпатических ганглиях брюшной полости, забрюшинного пространства, заднего средостения, на шее и даже в полости черепа.

Гормонально-активные опухоли хромаффинной ткани, независимо от их локализации, по предложению Pick в 1912 г. названы феохромоцитомами по греческому названию темной окраски клеток солями хромовой кислоты. Для обозначения новообразований из хромаффинной ткани вненадпочечниковой локализации нередко используется термин параганглиома.

Феохромоцитома встречается относительно редко. В литературе приводятся различные данные. Имеются указания о заболевании 5 человек в год на 1 млн. населения. Значительно чаще (0,1—0,5 %) феохромоцитома обнаруживается среди больных артериальной гипертензией. Эта опухоль развивается одинаково часто у мужчин и женщин наиболее трудоспособного возраста 30— 50 лет.

Клиника. Основными симптомами болезни являются артериальная гипер-тензия, гиперметаболизм и гипергликемия.

Артериальная гипертензия проявляется в виде кризов или устойчивого повышения артериального давления. По характеру течения различают пароксиз-мальную, постоянную и смешанную ее формы.

К типичной клинической картине заболевания относится внезапное повышение артериального давления до больших и очень больших цифр (300 мм рт. ст.). Гипертонический криз развивается без видимой причины или может быть вызван стрессовыми ситуациями, а также особым положением тела больного (наклоны, повороты туловища) или пальпацией области, где располагается опухоль. Он сопровождается побледнением или покраснением кожных покровов, чувством страха смерти, парестезиями и сердцебиением Бывает дрожь во всем теле, судороги, резкая потливость, ознобы. Криз может быть причиной смерти, которая наступает вследствие кровоизлияния в мозг, фибрилляции желудочков или острой сердечной недостаточности с отеком легких. Приступы могут продолжаться от нескольких минут до многих часов и нередко «обрываются» самостоятельно без введения лекарственных веществ. Артериальное давление возвращается к нормальному.

Характерная клиническая картина развивается не всегда, многие феохро-моцитомы протекают нетипично. В межприступный период артериальное давление не возвращается к норме, а остается повышенным, или кризов артериальной гипертензии не бывает вовсе.

Постоянная форма артериальной гипертензии протекает со стойко повышенным артериальным давлением и очень напоминает эссенциальную гипертоническую болезнь. Отсутствие эффекта от проводимой гипотензивной терапии дает основание для предположения о феохромоцитоме.

При смешанной форме кризы возникают на фоне постоянно повышенного артериального давления. Интенсивность кризов несколько слабее, чем при пароксизмальной форме. У этих больных, как правило, превалируют симптомы хронического поражения сердечно-сосудистой системы.

Симптомы гиперметаболизма и нарушения углеводного обмена обусловлены ускорением обменных процессов, увеличением гликогенолиза и липолиза. У больных может быть выявлено повышение основного обмена, похудание, нарушение толерантности к углеводам. В период криза можно обнаружить повышение глюкозы в крови и лейкоцитоз.

В редких случаях феохромоцитома протекает бессимптомно или с маловы-раженными клиническими проявлениями и не обладает хорошо заметной гормональной активностью. Однако в стрессовой ситуации (травма, операция, роды и т. д.) у больных может развиваться криз.

Диагностика. В диагностическом поиске хромаффинной опухоли выделяют два аспекта. Один из них предусматривает необходимость достоверного доказательства гиперкатехоламинемии, второй — точной локализации опухоли.

Для выявления гиперкатехоламинемии исследуется экскреция катехоламинов или их дериватов (ванил-миндальной кислоты, метанефрина и др.) в суточной моче и сразу после криза артериальной гипертензии. В трехчасовой порции мочи, собранной после приступа, содержание катехоламинов в 2—3 раза и более превосходит их суточную экскрецию.

Определенную информацию дают фармакологические пробы. Используются провокационные и адренолитические тесты. Основой провокационных проб является свойство хромаффинной опухоли при раздражении физическим или химическим агентом выбрасывать в кровь катехоламины. С этой целью рекомендуется внутривенное введение гистамина, тирамина, глюкагона. Адренолитические пробы заключаются во введении веществ, способных блокировать прессорное действие катехоламинов на уровне эффекторных клеток и тем самым снижать высокое артериальное давление у больных феохромоци-томой. Для этой цели используются тропафен, реджитин.

Следует учитывать, что проведение провокационных тестов может вызвать гипертонический криз, а пробы с а-адреноблокаторами — коллапс.

В топической диагностике методом выбора считается компьютерная томография. Она позволяет оценивать состояние не только надпочечников, но и мест ьозможной вненадпочечниковой локализации опухоли. Достаточно информативным методом в руках опытного специалиста является ультразвуковое исследование (УЗИ). Вненадпочечниковые феохромоцитомы могут быть распознаны при ангиографии, особенно при сочетании с селективным забором проб крови для определения содержания катехоламинов. Обнадеживающие результаты получены при сцинтиграфическом исследовании с применением ¹³¹J-метайодбензилгуанидина. По структуре это вещество напоминает нор-адреналин: при внутривенном введении он поступает в адренергическую ткань как нейротрансмиттер и гормон. Через 24—48 часов нормальная хромоффин-ная ткань освобождается от препарата, в опухоли он задерживается до четырех суток и более. При обследовании с использованием гамма-камеры можно выявить феохромоцитому любой локализации.

Лечение. Выздоровления можно достигнуть только удалением опухоли. Подготовка к операции, ведение больного в наркозе и в послеоперационном периоде требуют от анестезиолога и реаниматолога специальных знаний.

Основные задачи подготовки больного к операции сводятся к профилактике прессорного эффекта катехоламинов и нормализации сердечного ритма. Во время операции при манипуляции на опухоли увеличивается выброс катехоламинов и возрастает опасность неконтролируемого повышения артериального давления, а после удаления опухоли нередко наблюдается «неудержимое» падение его. Умело подбирая препараты сосудорасширяющего, а затем прессорного действия и их дозу, можно избежать смертельных осложнений. Для предотвращения опасного снижения артериального давления также необходимо возместить кровопотерю, если она была, и восполнить объем циркулирующей жидкости с учетом показателей центрального венозного давления.

Особая ситуация возникает в тех случаях, когда в процессе диагностики или предоперационной подготовки развивается некупируемый катехоламино-вый криз. При невозможности стабилизировать гемодинамику в течение 3 часов и более возникает опасность гибели больного. Для его спасения показана экстренная операция.

При невозможности осуществления радикальной операции проводится симптоматическое лечение. Существующие методы направлены прежде всего на предотвращение выброса катехоламинов в кровь (эмболизация сосудистого русла опухоли), поддержание адренергической блокады (феноксибензамин, тропафен и др.) или угнетение синтеза катехоламинов (а-метил-паратирозин), а также применение препаратов, способных вызвать некроз опухоли (¹³¹J-метайодбензилгуанидин).