Виды сосудистого гиалина

Деструкция элементов сосудистой стенки и плазматическое пропитывание могут быть выражены по разному в зависимости от особенностей патогенеза гиалиноза, которые определяются дисциркуляторными, обменными и иммунопатологическими нарушениями.

 

Поэтому в выделении различных видов сосудистого гиалина в последнее время руководствуются прежде всего соотношением патогенетических факторов и особенностями патогенеза гиалиноза выделяют:

1) простой гиалин (гипертоническая болезнь, атеросклероз).

2) липогиалин (при сахарном диабете).

3) сложный гиалин включает в себя иммунные комплексы, фибрин, разрушенные структуры (ревматические болезни).

 

Гиалиноз собственно соединительной ткани

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе различных процессов - фибриноидного набухания, некроза, склероза.

 

В исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена, пропитыванию ткани плазменными белками и гликопротеидами, соединительнотканные пучки разбухают, теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу. Основой построения гиалина в таких случаях становится фибриноид, поэтому образующийся гиалин соединительной ткани мало чем отличается от сложного сосудистого гиалина тинкториально, гистохимически и электронно-микроскопически.

 

Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в ткани червеобразного отростка при аппендиците, в очаге хронического воспаления.

 

В большинстве случаев гиалиноз - процесс необратимый, но возможно рассасывание гиалиновых масс в рубцах, келоидах. В гиалинизированную ткань часто выпадают соли кальция, что связано с последующими изменениями как самой ткани, так и растворимых частей плазмы. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется или подвергается липоидозу.

 

 

Фибриноидное набухание и гиалиноз бронха

Амилоидоз

Амилоидоз - понятие не однозначное. Это разновидность диспротеиноза и осложнение многих болезней инфекционной, воспалительной или опухолевой природы. Это самостоятельное заболевание генетической "наследственный амилоидоз" или неизвестной еще "первичный" природы, болезнь старости, опухолеподобное заболевание и заболевание самой опухоли (APUD - амилоид).

 

Этим не исчерпывается многообразие амилоидоза, который можно считать в равной мере проблемой современной клиники, проблемой молекулярной биологии. Благодаря новейшим методикам исследования изучены химический состав, физические свойства, тонкая структура амилоида, его антигенная характеристика и механизмы амилоидогенеза.

Химический состав и физические свойства амилоида.

 

 

Амилоид является гликопротеидом, в котором фибриллярный белок (F-компонент) тесно связан с плазменными гликопротеидами (P-компонент).

Основу ГАГ амилоида составляют хондроитинсульфат, гепаритинсульфат или оба этих полисахарида. Установлены определенные связи полисахаридов и белков амилоида.

 

 

Химическая природа и физические свойства амилоида свидетельствуют о прочности связей его белково-полисахаридных компонентов между собой и элементами ткани, где они выпадают. Прочностью этих связей можно объяснить устойчивость амилоида к действию многих ферментов. Физико-химические особенности амилоида определяют и его тинкториальные свойства, выявляемые при использовании различных методов.

 

Диагностическую ценность имеет окраска конго красным, метиловым фиолетовым и особенно тиофлавином Т.

 

Клинические типы амилоидоза

Кардиопатический

Нефропатический

Нейропатический

Гепатопатический

и др.

 

Амилоидоз может быть генерализованным (общий, распространенный) или местным (локальный). В ряде случаев амилоидные отложения растут наподобие опухоли ("амилоидная опухоль"), образуется амилоид и в опухолях эндокринных органов - апудомах, такой амилоид называют - APUD-амилоидом.

Смешанные дистрофии

Нарушения обмена хромопротеидов. Эндогенные пигменты - хромопротеиды - делятся на гемоглобиногенные, протеиногенные или тирозиногенные и липидогенные.

Гемоглобиногенные пигменты: ферритин, гемосидерин, желчные пигменты, гематоидин, гематины, порфирин.

 

Ферритин - железопротеид, содержащий до 23% железа. В норме ферритин содержится в печени, селезёнке, костном мозге и лимфатических узлах, участвуя в синтезе гемоглобина, гемосидерина и цитохромов. В патологии количество ферритина может увеличиваться.

 

Гемосидерин состоит из белка - глобина и простетической пигментной части - гема, образуется внутриклеточно и представляется зёрнами бурого цвета. Содержит железо и определяется реакцией Перлса (при воздействии железосинеродистого калия и соляной кислоты образует синее окрашивание - "берлинскую лазурь"), чернеет от сернистого аммония.

 

Желчные пигменты - билирубин, биливердин, уробилин.

Билирубин образуется в ретикулярных клетках селезёнки, печени и костного мозга. Из этих клеток билирубин поступает в гепатоциты, где синтезируется желчь.

Увеличение содержания желчных пигментов в крови и окрашивание тканей в жёлтый цвет (желтуха) наблюдается при различных патологических состояниях.

 

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха возникает при гемолизе крови. Бывает при болезнях крови (анемии, лейкозы), некоторых инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф) и интоксикациях.

 

Печёночная (паренхиматозная) желтуха возникает при инфекциях и интоксикациях (вирусный гепатит, сепсис, острая токсическая дистрофия печени, отравление фосфором, мышьяком, грибами). Печёночные клетки теряют способность синтезировать билирубин и выделяют его в желчные пути.

 

Подпечёночная (механическая) желтуха развивается при затруднении оттока желчи из печени. Бывает при желчнокаменной болезни, раке желчных путей и др. Застой желчи приводит к растяжению желчных протоков и разрыву желчных капилляров. Желчь поступает в кровь, вызывает желтушную окраску и общую интоксикацию организма.

 

 

Гематоидин - кристаллический пигмент оранжево-бурого цвета, не содержащий железа и образующийся вне клеток в очагах кровоизлияний и инфарктах в анаэробных условиях.

 

Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гемолизе оксигемоглобина. Они имеют вид тёмно-коричневых или чёрных ромбовидных кристаллов или зёрен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо, но в связанном состоянии, растворимы в щелочах, малорастворимы в кислотах, обесцвечиваются перекисью водорода.

 

К выявляемым в тканях гематинам относят: малярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

 

Гемомеланин - малярийный пигмент. Образуется в теле малярийного плазмодия, паразитирующего в эритроцитах. Имеет вид чёрно-бурых зёрен. При разрушении эритроцитов попадает в кровь и затем фагоцитируется клетками ретикулоэндотелиальной системы. Селезёнка, печень, лимфатические узлы, костный мозг, головной мозг принимают серо-аспидную окраску.

 

Солянокислый гематин (гемин) образуется в эрозиях и язвах желудка под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-чёрный цвет. Кристаллы солянокислого гематина в поляризованном свете дают явления анизотропии и дихроизма.

 

Формалиновый пигмент в виде тёмно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (этот пигмент не образуется, если формалин имеет pH больше 6,0). Его считают производным гематина.

 

 

Порфирины предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишённое железа. По химической природе порфирины близки билирубину: они растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфиринов основан на способности растворов этих пигментов давать красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты).

 

 

В норме небольшое количество порфиринов обнаруживается в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина.

 

 

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретённую и врождённую порфирии.

 

 

Приобретённая порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.

 

 

Врождённая порфирия - редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах развивается эритропоэтическая форма, а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени - печёночная форма порфирии.

 

Дерматит при порфирии

Протеиногенные пигменты

Меланин - чёрно-бурый пигмент, содержащийся в клетках эпидермиса, волосах, радужной и сетчатой оболочках глаз. В его состав входят углерод, азот, сера. Меланин не содержит железа, обеспечивается перекисью водорода, чернеет от азотнокислого серебра.

 

В меланобластах базального слоя эпидермиса из тирозина под воздействием тирозиназы в присутствии витамина С образуется диоксифенилаланин, который в свою очередь под воздействием тирозиназы превращается в меланин. Пигмент может захватываться макрофагами - меланофагами и переноситься вглубь ткани. Регуляция обмена меланина осуществляется эндокринными железами: надпочечниками, половыми железами, гипофизом, щитовидной железой.

 

Имеются расовые и индивидуальные различия в содержании меланина. Физиологическое увеличение меланина в коже наблюдается при воздействии ультрафиолетовых лучей. Нарушение обмена меланина может проявляться в увеличении (гиперпигментации) и уменьшении (гипопигментации) его. И то, и другое может быть местным и общим.

 

Гиперпигментации развиваются при кахексии, авитаминозах (пеллагра, скорбут), аддисоновой болезни (резкое снижение функции надпочечников при туберкулёзе, амилоидозе). Местные гиперпигментации: родимые пятна, меланоз толстой кишки, хлоазмы при беременности, некоторые опухоли (меланома), местные пигментации при некоторых хронических инфекционных заболеваниях (сифилис).

 

 

Гипопигментации также могут быть общими и местными. Общая гипопигментация - альбинизм (врождённое заболевание). Местная гипопигментация - лейкодерма, витилиго.

Адренохром - продукт окисления адреналина - встречается в виде гранул в клетках мозгового вещества надпочечников.

 

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, разбросанных в различных отделах желудочно-кишечного тракта, является производным триптофана. В опухолях из этих клеток, называемых карциноидами, обычно обнаруживается много содержащих пигмент гранул.

 

Нарушения пуринового обмена

Мочекислый инфаркт

Подагра

Мочекаменная болезнь

 

 

Липидогенные пигменты

Липофусцин представляет собой гликопротеид, в котором преобладают жиры, а из них - фосфолипиды. Липофусцин является нормальным компонентом клетки. В условиях патологии количество липофусцина резко увеличивается (липофусфиноз).

 

Он бывает первичным (врождённым) и вторичным, развивающимся в старости, а также при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца), при фагоцитозе (липофусциноз макрофага).

Липохромы представлены липидами, в которых растворены окрашенные углеводороды - каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают жёлтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови. В условиях патологии происходит избыточное накопление липохромов (сахарный диабет). При кахексии липохромы конденсируются в жировой клетчатке, которая становится охряно-жёлтой.

 

Нарушение минерального обмена (минеральные дистрофии)

В минеральном обмене участвуют более 20 элементов. Наибольшее практическое значение имеют нарушения обмена кальция, калия, меди и железа.

 

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбудимостью нервно-мышечных приборов, свёртывания крови, регуляции кислотно-основного состояния, формирования скелета и т. д. Обмен кальция регулируется нейрогуморальным путём. Нарушение обмена кальция (известковая дистрофия) проявляется выпадением извести в тканях, носит общий или местный характер.

 

Различают известковые дистрофии клеточные, внеклеточные и смешанные. Процесс может быть системным (распространённым) и местным. Имеется три формы кальциноза (известковой дистрофии или обызвествления): 1) метастатическая, 2) дистрофическая, 3) метаболическая форма.

 

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) - общий процесс выхода извести из депо и задержка выведения из организма, что приводит к выпадению извести в тканях и органах со щелочной средой (стенка артерий, миокард, лёгкие, слизистая оболочка желудка, канальцы почек).

 

Дистрофическое обызвествление (петрификация) - местный процесс выпадения извести в мёртвых очагах и тканях с тяжёлыми дистрофическими изменениями или некрозом (казеозные очаги при туберкулёзе, гуммы при сифилисе, инфаркты, паразиты, погибший плод, рубцы, хрящи).

 

Метаболическое обызвествление (известковая подагра) - местное или системное заболевание, при котором происходит отложение извести в коже, по ходу сухожилий, в мышцах, нервах, стенке сосудов. Причина не установлена.

Нарушение кальциевого обмена может сопровождаться уменьшением количества кальция в депо (костная система), бывает при рахите, остеомаляции, паратиреоидной остеодистрофии.