Аневризмы аорты
Впервые описаны Lancisi в 1745 году. Основными причинами возникновения приобретенных аневризм аорты являются атеросклероз и сифилис; реже - ревматизм, аортоартериит, туберкулез, микозы.
Одной из причин врожденных аневризм аорты считают неполноценность соединителнотканного эластического каркаса аорты. Так, Марфан в 1896 году описал аномалию костного развития, характеризующуюся высоким ростом, узким лицом, непропорциональной длиной конечностей, длинными «паукообразными» пальцами, воронкообразной грудной клеткой, эктопией хрусталика. Развитие заболевания связано с врожденным дефектом метаболизма хондроитинсерной кислоты - основной субстанции соединительной ткани. В связи с этим возникает дегенерация эластических волокон в аорте, их разрушение (медионекроз) и развитие аневризмы грудного отдела аорты. Указанный симптомокоплекс носит название синдрома Морфана. Аневризмы могут появляться в любом отделе аорты. При этом грудная локализация встречаются в 4 % всех летальных исходов данной патологии.
Классификация аневризм грудного отдела аорты: I. По этиологии:
1) Невоспалительные:
а) атеросклеротические,
б) травматические (в том числе послеоперационные).
2) Воспалительные:
а) сифилитические;
б) ревматические;
в) микотические;
г) аортоартериитические.
3) Врожденные:
а) с.Марфана;
б) кистозный медионекроз;
в) коарктация аорты;
г) врожденная извитость дуги аорты.
II. По локализации:
а) аневризма синусов Вальсальвы;
б) аневризмы восходящей дуги аорты;
в) аневризмы дуги аорты;
г) аневризмы нисходящей аорты;
д) аневризмы торакального отдела аорты.
III. По форме:
а) мешковидные;
б) диффузные веретенообразные
IV. По виду:
а) истинные,
б) ложные,
в) расслаивающие.
Клиниказаболевания зависит от локализации и величины аневризмы. При небольших аневризмах симптомы болезни могут отсутствовать. Характерными признаками аневризм грудного отдела аорты являются:
1) боли в области сердца за грудиной, отдающие в шею, плечо, спину. Они обусловлены давлением аневризмы на окружающие ткани и раздражением нервных окончаний.
2) сердцебиение;
3) одышка и кашель в связи с давлением аневризмы на трахею.
Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, то возникает отек лица, цианоз верхней половины туловища и головные боли; если сдавливается пищевод - возникает дисфагия; если возвратный нерв -появляется осиплость голоса. Иногда больные испытывают затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении.
Осмотр позволяет выявить большие аневризмы, которые выпячиваются на передней поверхности грудной клетки, так как от постоянного давления разрушаются грудина и ребра. Образуется пульсирующий грудной горб. Расширяются шейные, грудные вены. Шея и лицо отечны, цианотичны. Сдавление шейного симпатического ствола ведет к появлению симптома Горнера ( миоз, птоз, энофтальм).
При пальпации определяются: 1) асимметрия пульса и разница артериального давления на руках, 2) усиленная пульсация аневризмы, если она выходит под кожу шеи.
Перкуссией выявляют расширение сосудистого пучка вправо от грудины.
Аускультация - основной и наиболее ценный симптом грудного отдела аорты. При этом чаще всего определяется систолический шум (выслушивается в 75% всех клинических наблюдений). При аневризмах восходящего отдела и дуги аорты он выслушивается во 2 межреберьи справа от грудины. Если развивается недостаточность аортального клапана, то в 3 межреберье определяется систоло-диастолический шум.
Кроме названных симптомов диагностика аневризмы основывается на данных:
A. Ренгенологического исследования, когда выявляются:
1) гомогенное образование с ровными контурами, связанное с тенью аорты (иногда правых отделов сердца) и синхронно с нею пульсирующее.
2) Смещение аневризмой трахеи, бронхов и пищевода, контра-стированного барием.
3) Данными компьютерной томографии.
4) Контрастной рентгенографией. Через бедренную или правую плечевую артерию по Селдингеру катетеризируют грудной отдел аорты. Контрастированием уточняют локализацию, размеры аневризмы, проводят дифференциальную диагностику с новообразованиями легких и средостения.
Б. Изотопной ангиографии (после введения меченного технеция).
B. Ультрозвуковой эхокардиографии. Г. Ультразвуковой допплерографии.
Прогноз аневризм грудного отдела аорты без лечения неблагоприятен: от разрыва аневризмы в течение 1-го года погибает 50 % больных, а к 5-ти годам - все остальные. Поэтому наличие аневризмы является абсолютным показанием к операции.
Лечение аневризмгрудного отдела аорты включает:
1) Эндотрахеальный наркоз.
2) Специальные методы защиты внутренних органов от гипоксии:
а) искусственное кровообращение;
б) кардиоплегию (фармакологическую и холодовую);
в) общую гипотермию.
3) Оперативные доступы:
а) продольная стернотомия;
б) левосторонняя заднелатеральная торакотомия;
в) двусторонняя торакотомия;
г) торакоабдоминальный доступ.
Виды операций:
При аневризмах восходящей аорты с недостаточностью аортального клапана используется операция Бенталла-Де Боно: протезирование аортального клапана и восходящей аорты клапаносодержащим протезом ("кондуитом") с вшиванием в протез устьев коронарных артерий. При низком расположении устьев коронарных артерий используется парапро-тезное шунтирование с ушком правого предсердия - операция Каброля. При синдроме Марфана с размером аневризмы 5-8 см иногда выполняют частичное иссечение ее с ушиванием по Робичеку.
Несмотря на трудности хирургического лечения аневризм грудного отдела, совершенствование техники привело к улучшению результатов лечения. Так, уже в 1971 г, данным Schildberg, Heberer, только 9% больных умерли после выписки из стационара; 74% больных жили в среднем 13 лет.
Расслоение аневризмы образуется при надрыве интимы и внутренней эластической мембраны. Струя крови расслаивает стенку сосуда, образуя новый слепой канал. Отслоившаяся интима обтурирует основной путь кровотока. Если слепой канал надрывается и внизу "фенестрирует" ("fenestre" - окно), то получается феномен "двуствольной аорты".
Есть 3 типа расслаивающих аневризм аорты:
1 тип - расслоение восходящего грудного и брюшного отделов аорты;
2 тип - расслоение восходящего отдела;
3 тип - расслоение нисходящего и брюшного отделов аорты. Клиника расслоения аневризм грудной аорты проявляется внезапными интенсивными болями за грудиной, отдающими в спину, лопатки, шею, верхние конечности. В первый момент расслоения повышается артериальное давление повышается, а затем оно падает. Больной беспокоен. Такое состояние больного часто ошибочно расценивают как острый инфаркт миокарда. Болевой синдром может иметь волнообразное течение. Распространение процесса на коронарные сосуды ведет к коронарной недостаточности. Нарушение кровотока по брахиоцефальным ветвям может приводить к инсульту, параплегии, гемипарезу, асимметрии пульса на верхних конечностях; а распространение на ветви брюшного отдела - к вазоренальной гипертензии, симптоматике острого живота. Боли очень сильные и не купируются морфином.
Выделяют острую, подострую и хроническую форму течения болезни. При острой форме летальный исход наступает в сроки от нескольких часов до 1-2 суток; при подострой - от 2-х до 4-х недель.
Хронические аневризмы развиваются в течение нескольких месяцев. Кроме клинических признаков в диагностике данной патологии решающее значение имеют:
1) отсутствие на ЭКГ признаков инфаркта миокарда;
2) ультрозвуковая эхолокация (увеличение размеров аорты);
3) рентгенологическое исследование в 2-х проекциях, позволяющее обнаружить увеличение тени средостения, аорты, а иногда и гемоторакс;
4) рентгеноангиография по Сельдингеру, которая выявляет расширение, деформацию, двойной контур аорты, иногда выход контраста за пределы стенки аорты.
Грозным осложнением расслаивающей аневризмы аорты является разрыв аневризмы, который бывает в полость перикарда с тампонадой сердца; в плевральную полость или в брюшную полость.
При расслаивающей аневризме показано оперативное лечение, в противном случае летальность достигает 100%. Операции при 1 и 2 типе расслаивающей аневризмы возможны только в условиях искусственного кровообращения; при 3 типе (в брюшную полость) -без него.
Оперативные доступы и операции при расслоении такие же, как и при нерасслаивающих аневризмах грудной аорты. Как паллиативную, применяют операцию "фенестрации"- в нижней части расслоения аневризмы делают "окошко" в просвет аорты.
Консервативное лечение в остром периоде (как предоперационная подготовка) направлено на снижение артериального давления (резерпин, адельфан, нифелат и др.) и снятие боли (морфин, промедол).
Аневризмы брюшного отдела аорты у подавляющего большинства больных бывают ниже уровня почечных артерий. Этиология и патогенез идентичны таковым при аневризмах грудного отдела аорты.
Основным клиническим признаком являются боли в животе (чаще в эпигастрии, слева у пупка), отдающие в пах, поясницу или крестец. Это обусловлено давлением аневризмы (или, в случае разрыва -гематомы в забрюшинном пространстве) на нервные корешки и сплетения, расположенные вблизи аорты. /
Другой характерный симптом аневризмы - это наличие пульсирующего опухолевидного образования в брюшной полости левее средней линии. Объемное образование справа также не исключает наличия аневризмы.
Аневризмы брюшной аорты содержат тромботические массы, суживающие сосуд. Поэтому пульсация стенки аневризмы не всегда четкая, нередко ее принимают за опухоль кишечника или блуждающую почку. В отличие от опухоли над аневризмой выявляется систолический шум, проводящийся на бедренные артерии.
Дифференциальная диагностикаоблегчается применением:
1) ультрозвукового сканирования, позволяющего определить локализацию, размеры и форму аневризмы.
2) рентгенологического исследования:
а) обзорной рентгенографии брюшной полости;
б) контрастирования аорты по Селдингеру;
в) компьютерной томографии;
3) изотопной аортографии.
Большие трудности в диагностике представляют осложненияаневризмы аорты в виде:
1) острого тромбоза (встречается реже). Ведущие симптомы при этом - прекращение пульсации аневризмы, сильные боли в конечностях, ишемия и гангрена.
2) разрыва аневризмы (встречается чаще) в забрюшинное пространство - 60-85% всех клинических наблюдений. Возможны прорывы в 12-перстную кишку - 26%; в свободную брюшную полость - 14-20% или нижнюю полую вену. Появление резких болей в правой половине живота, в пояснице, вздутие живота, рвота часто расцениваются как признаки почечной колики, острого панкреатита или радикулонев-рита. При обследовании - больной бледен, покрыт холодным потом. Падает артериальное давление. Живот, при прорыве аневризмы в забрюшинное пространство, мягкий, но вздут; при прорыве в брюшную полость - может быть напряжен. При прорыве аневризмы в желудок или кишечник может наблюдаться рвота кровью и дегтеобразный стул. Ведущий клинический симптом - быстро развивающийся геморрагический шок, не всегда правильно оценивается. Часта вероятность диагностических ошибок.
Лечение.Оперативное лечение аневризм брюшной аорты началось в марте 1951 г., когда Dubost выполнил первую успешную резекцию аневризмы с замещением дефекта аорты гомотрансплантантом. В СССР такую операцию впервые произвел в 1959 году В.А.Жмур.
Техника операции: под эндотрахеальным наркозом выполняется полная срединная лапаротомия от мечевидного отростка грудины до лобка. Отводится кишечник вправо и вскрывается задний листок брюшины. Выделяется брюшной отдел аорты. Радикальным методом хирургического лечения является резекция аневризмы с последующим протезированием синтетическим бифуркационным протезом.
При больших аневризмах стенки аневризматического мешка интимно спаяны с окружающими тканями, нижней полой, подвздошными венами, мочеточниками, кишечником. В таких случаях выполняют операцию А.В.Покровского (рис.6) - внутрипросветную пластику аорты.
Рис. 6. Операция внутрипросветной пластики аорты по методу А.В. Покровского.
Выделяют аорту проксимальнее аневризматического мешка и пережимают ее; пережимают подвздошные артерии и вскрывают продольно аневризматический мешок, удаляют из него тромботические массы, прошивают и лигируют истоки поясничных артерий. Затем аорту пересекают циркулярно выше аневризмы и протезируют, вшивая протез внутри мешка. После гемостаза листки стенки аневризмы сшивают над протезом.
В настоящее время современные технологии лечения аневризм брюшного отдела аорты позволяют использовать внутриаортальные сосудистые стенты, тем самым избежать необходимости операций у этой крайне сложной категории больных.
Паллиативные операции окутывания аневризм по Киршнеру различными тканями (фасция, капроновая сетка) в настоящее время практически не выполняются.
Дж. Пароди (1990) выполнил первую успешную эндоваскулярную имплантацию стент-протезом в аортальную позицию при брюшной аневризме. В настоящее время при торакальных и абдоминальных аневризмах в плановом и экстренном порядке используются для эндо-васкулярной реконструкции прямые (линейные) и бифуркационные протезы (например, фирмы "Минтек"). Частые осложнения, связанные со сложными манипуляциями специальными катетерами в аневризма-тическом мешке (негерметичное выключение аневризмы, ятрогенное расслоение стенки аневризмы, тромбоз бравшей стента, эмболии и др.) не позволяют сравнивать этот метод с оперативным, однако низкая летальность (менее 1%) позволяет надеяться на большое будущее эн-долюмбального стентирования аневризм аорты.
При разрывах аневризмы применяют экстренную эндовальную окклюзию аорты специальным катетером, типа Фогарти (Рис.7).
ß Рис. 7. Эндовазальная окклюзия разрыва аорты катетером, типа Фогарти.
Результаты резекций аневризм зависят прежде всего от формы аневризмы - неосложненная или осложенная (разрывом, нагноением и т.д.). Например, при резекции неосложненной аневризмы брюшного отдела аорты послеоперационная летальность колеблется от 4 до 27%; тогда как при осложненных - 40-60%. Так, по данным М.Де Бейки, выживаемость через 5 лет среди неоперированных больных составила 10%, а среди оперированных - 62%. Следовательно, главная задача заключается в раннем (шного отдела аорты позволяют использовать внутриаортальные сосудистые стенты, тем самым избежать необходимости операций у этой крайне сложной категории больных.
Паллиативные операции окутывания аневризм по Киршнеру различными тканями (фасция, капроновая сетка) в настоящее время практически не выполняются.
Дж. Пароди (1990) выполнил первую успешную эндоваскулярную имплантацию стент-протезом в аортальную позицию при брюшной аневризме. В настоящее время при торакальных и абдоминальных аневризмах в плановом и экстренном порядке используются для эндо-васкулярной реконструкции прямые (линейные) и бифуркационные протезы (например, фирмы "Минтек"). Частые осложнения, связанные со сложными манипуляциями специальными катетерами в аневризма-тическом мешке (негерметичное выключение аневризмы, ятрогенное расслоение стенки аневризмы, тромбоз бравшей стента, эмболии и др.) не позволяют сравнивать этот метод с оперативным, однако низкая летальность (менее 1%) позволяет надеяться на большое будущее эн-долюмбального стентирования аневризм аорты.
При разрывах аневризмы применяют экстренную эндовальную окклюзию аорты специальным катетером, типа Фогарти (Рис.7).
ß Рис. 7. Эндовазальная окклюзия разрыва аорты катетером, типа Фогарти.
Результаты резекций аневризм зависят прежде всего от формы аневризмы - неосложненная или осложенная (разрывом, нагноением и т.д.). Например, при резекции неосложненной аневризмы брюшного отдела аорты послеоперационная летальность колеблется от 4 до 27%; тогда как при осложненных - 40-60%. Так, по данным М.Де Бейки, выживаемость через 5 лет среди неоперированных больных составила 10%, а среди оперированных - 62%. Следовательно, главная задача заключается в раннем (до наступления осложнений) выявлении и своевременном лечении аневризм. Оперативное лечение должно производиться сразу после установления диагноза, выжидание недопустимо. Противопоказания к операции устанавливает только специалист по сосудистой хирургии. Изучение отдаленных результатов показало, что оперированные больные надолго возвращаются к нормальной жизни.