Аномалии мюллеровых протоков

1. Первичная аменорея вследствие сегментарных разрывов в мюллеровых протоках: заращение гимена, входа во влагалище или его части, отсутствие шейки или всей матки, реже полости или эндометрия.
2. Первичная аменорея при отсутствии мюллеровых протоков, или синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера встречается у одной из 4000 новорожденных девочек.

Признаки:

• отсутствие влагалища, матки и фаллопиевых труб;
• нормальный женский кариотип;
• функция яичников остаётся нормальной, что подтверждается БТТ и уровнем прогестерона в крови (возможно суррогатное материнство);
• рост и развитие - в пределах нормы.

Следует отметить:

1. Примерно у трети пациентов встречаются аномалии мочевыводящих путей: эктопия почки, её отсутствие (15%), подковообразная почка, аномалии коллекторов мочи (до 40%), а у 5-12% - аномалии скелета: нарушение развития позвоночника, синдактилия, отсутствие пальцев.
2. Лапароскопия для осмотра органов таза не нужна.
3. Удаление остатков мюллеровых протоков показано только при связанных с ними заболеваниях: фибромиома, гематометра, эндометриоз, формирование грыжи пахового канала.
4. Данная аномалия развития не наследуется по доминантному типу.

Лечение:

1. Формирование влагалища методом бужирования.
2. Создание искусственного влагалища женщинам с наличием матки.
3. При отсутствии шейки матка удаляется.