В регуляции работы системы комплемента принимают участие специфические ингибиторы

Важная роль в регуляции активности системы комплемента принадлежит ингибитору C1-эстеразы (C1INH), который, формируя комплекс с C1r и C1s, способствует отделению их от C1q и тем самым тормозит инициацию классического пути. При наследственном ангионевротическом отеке отмечается функциональная недостаточность C1INH, и у больных развиваются локальные отеки в различных участках тела. Отеки кишечника сопровождаются мучительной болью в животе, тяжелой рвотой. Когда поражаются дыхательные пути, человек может погибнуть от удушья. Отек опосредуется двумя вазоактивными пептидами (C2 кинином и брадикинином), которые образуются неингибируемыми системами комплемента и свертывания. Пептиды способствуют сокращению эндотелиальных клеток на посткапиллярных венулах, при этом возникают промежутки между клетками, способствуя выходу плазмы из сосудов.

В торможении системы комплемента участвует и фактор I, который разрушает фактор С3b в присутствии фактора Н. При этом фактор I разрушает C3b на неактивные фрагменты (iC3b), C3dg (связанный с поверхностью) и C3c (растворимый). Как только C3b инактивируется активирование системы комплемента прекращается. Фактор I может также разрушать C4b на неактивные фрагменты. Усилению распада С3b под действием фактора I способствуют мембранный белковый кофактор (MCP) и рецептор комплемента 1 (CR1).