Эталоны ответов по клиническому случаю
«Гепатолентикулярная дегенерация (Болезнь Вильсона- Коновалова)»
| № | Критерии оценки шагов | |
| 1. | Сбор жалоб Заданы ли все вопросы для детализации жалоб? | Проведен последовательно и систематизировано Основными и дополнительными вопросами все жалобы детализированы |
| 2. | Сбор анамнеза Заданы ли все вопросы для уточнения анамнеза, в т.ч., семейного, эпидемиологического? | Заданы все вопросы для сбора и уточнения анамнеза (наследственный и эпидемиологический), проведения дифференциальной диагностики с вирусным и алкогольным гепатитами |
| Опрос по факторам риска ВГ | Проведен опрос по факторам риска инфицирования парентеральными гепатитами | |
| 4. | Физикальный осмотр (кожа, слизистые и др.) Правильность его проведения при патологии органов гепатобилиарной системы | Правильность проведения осмотра кожных покровов и слизистых, пальпации периферических лимф/у Выявлена желтушность кожи и слизистых |
| 5. | Гепатобилиарная система. Правильность проведения обследования | Осмотр живота в вертикальном и горизонтальном положении. |
| Проведена поверхностная, глубокая пальпация живота. | ||
| Перкуссия живота, определение границ печени, селезенки, симптом Ортнера, Кера. | ||
| Аускультация живота. | ||
| 6. | Обоснование и формулировка предварительного диагноза | Хронический гепатит. Хронический гастрит |
| 7. | Назначение плана лабораторного обследования | 1. Развернутый анализ крови. Биохимический анализ крови общий белок, общий билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТП, глюкоза, железо. Коагулограмма. ОАМ |
| Назначение плана инструментального обследования | 2. УЗИ органов брюшной полости для исключения обструкции желчевыводящих путей. 3. ЭКГ, ФГДС | |
| Интерпретация данных лабораторного обследования | ОАК без особенностей 4. Синдром цитолиза, холестаза 5. Коагулограмма без особенностей 6. ОАМ – следовая протеинурия | |
| План дифдиагностики по ведущему синдрому | Дифференцировать между гепатитами вирусной этиологии, алкогольным гепатитом, гепатит аутоиммунной этиологии, гепатит вследствие гемохроматоза, болезни Вильсона-Коновалова, гепатит токсической этиологии | |
| Обоснование обследования на ХВГ В, С, Д | Ведущий синдром – цитолитический и холестатический – то есть синдром гепатита. Это требует полной маркерной диагностики на вирусы В,С и Д. | |
| Интерпретация данных инструментального обследования | На УЗИ нет данных за обструкцию желчевыводящих путей. Есть признаки хронической патологии печени | |
| Интерпретация данных лабораторного обследования – ИФА иммуноферментного анализа (маркеры ВГ) | Вирусный гепатиты можно исключить | |
| Назначение дополнительного лабораторного обследования | Аутоантитела (АNA, антитела к ДНК, РФ) для исключения аутоиммунной патологии Осмотр офтальмолога для выявления отложения меди Уровень церулоплазмина Уровень железа и ферритина для исключения гемохроматоза | |
| Интерпретация данных иммунологического обследования | Небольшое повышение АНА возможно при лекарственном гепатите | |
| Интерпретация данных обследования на болезни накопления | Уровень железа и ферритина в норме – исключает гемохроматоз Выявлены кольца Кайзера –Флешнера – вероятно болезнь Вилсона | |
| Обоснования обследования экскреции меди и интерпретация данных | Уровень церулоплазмина – нижняя граница нормы, что возможно при болезни Вилсона. Необходимо определение уровня экскреции меди с мочой Экскреция меди резко повышена – это подтверждает диагноз болезни Вилсона | |
| Обоснование и формулировка заключительного диагноза | Гепатолентикулярная дегенерация (Болезнь Вильсона- Коновалова) | |
| Основные принципы лечения болезни Вилсона | Необходимо исключить продукты с высоким содержанием меди, к которым относятся: баранина, свинина, мясо фазана, уток, гусей, кальмары, семга, субпродукты (печень, почки, сердце), морепродукты (устрицы, креветки, крабы, лобстер, морские гребешки, мидии), соевые продукты, орехи, грибы, сухофрукты (изюм, финики, чернослив), некоторые фрукты (авокадо), фасоль, горох, чечевица, пшено, ячмень, ржаной хлеб, свежий картофель, молочный шоколад, какао, минеральная вода. D-пеницилламина – 1–1,5 г/сут. После клинического улучшения возможно снижение дозы. Триентин (1–1,5 г/сут) оказывает лечебное действие за счет повышения выведения меди с мочой и имеет равную с D-пеницилламином эффективность при меньшем количестве побочных эффектов | |
| 20. | Эффективность коммуникации с пациентом | Коммуникация эффективна. Пациентка относится с доверием. На все вопросы доктора получен ответ. |
Разработчик: д.м.н., профессор Курманова Г.М.
Рецензент: профессор Искаков Б.С., зав. кафедрой ИиР по терапии №3
Обсужден и утвержден на за заседании кафедры ИиР по терапии №1 (27 января 2015, протокол №7)
Обсужден и утвержден на заседании КОП по внутренним болезням (29 января 2015, протокол №5)