Клиническая презентация
В докомпьютерную эру (КТ и МРТ) эти новообразования диагностировали сравнительно поздно в связи с необычным сочетанием симптомов и редкостью визуализации этой области при миелографии.
Субъективные симптомы (жалобы):
1. чувствительные:
A. краниоцервикальная боль: обычно это ранний симптом; боль обычно локализуется в шее и затылке. Она носит тупой характер и при движениях головы
B. чувствительные нарушения: обычно возникают позднее. Онемение и покалывание в пальцах
2. двигательные
A. спастическая слабость конечностей: слабость обычно начинается с ипсилатеральной руки, затем переходит на ипсилатеральную ногу, затем противоположную ногу, и, наконец, на противоположную руку («круговой паралич»)
Объективные симптомы:
1. чувствительные
A. диссоциированное нарушение чувствительности: нарушение болевой и температурной чувствительности на стороне, противоположной опухоли, при сохранении тактильной чувствительности
B. нарушения чувства вибрации и положения, более выраженные в верхних, чем в нижних конечностях
2. двигательные
A. спастическая слабость в конечностях
B. атрофия собственных мыщц кисти: признак поражения нижних мотонейронов
C. достаточно редко при значительном распространении опухоли в полость черепа могут быть признаки нарушения функций мозжечка
3. поражения проводящих путей
A. повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия, спастика)
B. выпадение брюшных кожных рефлексов
C. нейрогенный мочевой пузырь: обычно это очень поздняя находка
4. ипсилатеральный синдром Горнера: в результате сдавления симпатической нервной цепочки
5. нистагм: в классическом случае – при взгляде вниз (см. с.574), но могут быть и другие варианты
Было принято считать, что поражения проводящих путей возникают в результате прямого давления на цервико-медуллярный переход, а последующие нарушения в верхних конечностях со стороны нижнего мотонейрона связаны с центральным некрозом серого вещества в результате возникающего при этом нарушения артериального кровоснабжения. Данные анатомических исследований говорят о том, что скорее причиной поражения нижних мотонейронов является венозный инфаркт на нижнешейном уровне (С8-Т1).