VI. КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ ПРАКТИЧЕСКИХ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ПОФ

Настоящие рекомендации, составленные в весьма краткой форме, являются обобщением практических методов симптоматического лечения ПОФ (Kaplan et al., 2008).

Общие действия: избегать травмирование мягких тканей, занятий контактными видами спорта, растяжений мягких тканей, усталости мышц, взятия проб на биопсию, хирургического удаления гетеротопных костей, хирургических вмешательств, за исключением проводимых по жизненным показаниям.

Анестезия: при необходимости общей анестезии применяйте метод назотрахеальной оптоволоконной интубации бодрствующего больного. Высококвалифицированные анестезиологи, обладающие опытом работы с больными ПОФ, должны участвовать во всех нестандартных операциях.

Случаи падения: ограниченная подвижность верхних конечностей может усугубить последствия падений (травмы головы и шеи). Частые случаи возникновения эпидуральных гематом (экстренное хирургическое вмешательство). Пользоваться защитными шлемами, особенно, детям с ограниченной подвижностью верхних конечностей. Все травмы головы и шеи подлежат срочному обследованию.

Обострения: (спина, грудная клетка): применять нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или ингибиторы циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2), принимая меры предосторожности для предупреждения осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта. При необходимости применять аналгетики и миорелаксанты.

Обострения: (конечности, гортань): применять преднизон в дозах 2 мг/кг в сутки перорально однократно на протяжении 4-х дней; лечение начинать в течение первых суток с момента начала обострения. Иметь в наличии запас препаратов для экстренных случаев.

Обострения: (предупреждение): большинство случаев обострения вызваны перенапряжением и травмами мягких тканей. Применять преднизон в дозах 2 мг/кг в сутки перорально однократно на протяжении 4-х дней для предупреждения тяжелых форм обострений после перенесенных травм мягких тканей. Не назначать медикаментозную терапию в случае получения незначительных ушибов или синяков.

Поражения слуха: частые случаи нарушения звукопроводящей способности слухового аппарата. Проведение периодических аудилогических исследований. Рекомендуется применять слуховые аппараты для компенсации потери звукопроводящей способности.

Вакцинация: избегать любых внутримышечных инъекций вакцин. При отсутствии обострений ПОФ возможно подкожное введение прививок. Избегать прививок во время обострений ПОФ.

Грипп: противогриппозные вакцины вводить подкожно. Не допускается противогриппозная вакцинация во время обострений ПОФ. Избегать прививок живой ослабленной вакциной, способной вызвать гриппо – подобные симптомы и обострения ПОФ. Домашние, контактирующие с больным, должны с амии прививаться ежегодно. Подавление позывов на кашель может снизить излишнюю нагрузку на грудную мускулатуру.

Внутривенные инъекции: инъекции в вену и катетеризация допустимы. Травматические внутривенные и артериальные инъекции во всех формах могут привести к гетеротопной оссификации.

Отек конечности: лимфангиэктатический отек и транзиторная невропатия могут развиваться в результате обострения ПОФ на конечностях. Во время сна и отдыха ноги фиксировать в приподнятом положении. Носить тугие чулки. Принимать ежедневно по 1 таблетке детского аспирина во время еды. Исключить возможность флебита вен с помощью доплеровского УЗИ.

Трудотерапия (ТТ): ежедневно проводить оценку проведенной ТТ как фактора образа жизни.

Физиотерапия: избегать пассивных двигательных нагрузок. Применять водные процедуры и плавание в бассейне с теплой водой.

Пульмонарная функция. Проводить и периодически повторять тестирование базовых пульмонарных функций совместно с эхокардиографическим исследованием. Давать кислород строго под наблюдением врача.

Школа: применять школьные пособия для защиты, оказания помощи и создания щадящего режима. Требуйте представления эпикриза и проведения медосмотра перед поступлением больного ребенка в школу.

Хирургические вмешательства: избегайте хирургических вмешательств за исключением экстренных.

Зубы: избегайте блокировки нижней челюсти, растяжения челюстного аппарата, усталости мышц.