Показания для определения кариотипа пробанда
- Наличие в семье ребенка с множественными пороками и аномалиями развития либо его гибель
- Задержка полового развития, особенно на фоне нарушения интеллекта, аменорея, олиго, дисменорея
- Наличие в анамнезе у женщины неоднократных выкидышей, особенно в первом триместре
- Нарушение дифференцировки пола, например, при адреногенитальном синдроме, гермафродитизме
- Наличие мертворождений
- Кровно-родственные браки
- Выявление отклонений в результате прохождения первого этапа пренатальной диагностики
Признак | Хромосомная патология аутосом (Дауна, Эдвардса, Патау) | Хромосомная патология половых хромосом (Шершевского-Тернера, Клайнфельтера) |
Наличие ВПР | Значительные ВПР+множественные аномалии | Могут быть множественные аномалии развития или единичные, корригируемые ВПР |
Продолжительность жизни | Сокращена Дауна - в среднем 21-25 лет Эдвардса – 8-10 лет Патау – несколько часов, суток, оперативное лечение не имеет смысла | Обычная |
Интеллектуальное развитие | Детей нет, живут ради себя Олигофрения: идиотия (полное отсутствие), имбецильность (речь спутанная, сами себя не обслуживают) – уровень теленка, дебильность (мало-мальски себя обслуживают) – мозаичный вариант Они очень добрые, привязанные к родителям | Дебильность или не страдает, но уровень профтехучилища |
Время диагностики | С рождения, но 20% при рождении ошибаются, так что генетически надо, иначе от него откажутся | Препубертатный и пубертатный период Мужчины с Клайнфельтером импотенты |