Обмен аминокислот с разветвленной цепью.

Катаболизм лейцина, изолейцина и валина преимущественно осуществляется не в печени, а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. В результате трансаминирования, а затем окислительного декарбоксилирования они превращаются в ацил-КоА-производные:

Лей, Иле, Вал ® α-кетокислоты ® ацил-КоА-производные

При наследственном заболевании «болезнь кленового сиропа» нарушено декарбоксилирование указанных α-кетокислот из-за дефекта дегидрогеназного комплекса. В крови накапливаются аминокислоты и α-кетокислоты, происходит их выделение с мочой. Она имеет запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем возрасте. Приводит к нарушению функций мозга и летальному исходу.

Обмен дикарбоновых аминокислот

Глутаминовая кислота - гликогенная и заменимая аминокислота. Участвует в синтезе глутатиона и глутамина. Это одно из немногих соединений, помимо глюкозы, которые служат энергетическим материалом для ткани мозга.

Глутамин участвует в транспорте аммиака, регуляции кислотно-щелочного равновесия, является источником азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминосахаров.

Аспарагиновая кислота – также гликогенная аминокислота, участвует в биосинтезе углеводов. Участвует в орнитиновом цикле, в реакциях трансаминирования, в синтезе карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

Обмен диаминомонокарбоновых кислот.

Основным путем метаболизма аргинина является путь синтеза мочевины. Гидролиз аргининаприводит к образованию аминокислоты - орнитина;из последнего образуется либо глутаминовая кислота,либо пролин.

Пути обмена гистидина: образование и окисление гистамина.

Недостаток гистидина сопровождается снижением концентрации гемоглобина. При недостаточности аргинина наблюдается гипоспермия. Недостаток лизинау человека вызывает головокружение, тошноту, повышенную чувствительность к шуму.