Адрено-генитальный синдром.

В основе адрено –генитального синдрома лежит генетически обусловленная неполноценность различных ферментных систем, учавствующих в кортикостероидогенезе.

Поскольку половые гормоны образуются из тех же предшественников (в частности, холестерина), что и кортикостероиды, то при нарушении образования глюко- и минералкортикоидов также наблюдается усиление синтеза половых гормонов.

В результате возможны 2 ситуации.

1.Если у девочек начинается в детском возрасте секретироваться большое количество мужских половых гормонов, то возникает женский псевдогермофродитизм (недоразвитие молочных желез, матки, огрубение голоса, усиленное развитие мышечной ткани и пр).

Если же много выделяется мужских половых гормонов надпочечниками мальчиков, это ведет к их преждевременному половому созреванию.

2.Много реже наблюдается секреция большого количества женских половых гормонов у мальчиков – псевдогермофродитизм по женскому типу.

Патология мозгового слоя надпочечников.

В основе такой патология чаще всего лежит гормонально-активная опухоль – феохромоцитома. В результате наблюдается избыток адреналина и нарадреналина.

Для клинической картины характерна: гипертензия, которая может сочетаться с гипотензивными состояниями, тахикардия, гипергликемия, глюкозурия.

Возможна относительная гипоксия миокарда (за счет гиперпродукции адреналина), на фоне чего может возникнуть ИБС.

 

 

Принципы диагностики уровня повреждения нейроэндокринной системы.

Принимая во внимание единство, согласованность функции нейроэндокринной системы, близость клинических проявлений патологии, задача диагностики уровня повреждения представляется чрезвычайно актуальной.

Это тем более важно, что от уровня повреждения зависят лечение и прогноз течения патологии. Однако, такого рода диагностика достаточно сложна.

Она базируется на нескольких принципах.

1. Конечно, прежде всего следует определить в крови концентрацию гормонов как той железы, функция которой, судя по клинической картине, изменена, так и концентрацию соответствующего тропного гормона гипофиза.

2. Желательно определить концентрацию соответствующего гормона.

3. Желательно определить степень связывания гормонов с белком – носителем.

4. Для более точной диагностики используют функциональные пробы.

а) Введение соответствующего тропного гормона аденогипофиза (АГ) с последующим анализом уровня гормонов периферической железы крови (например, АКТГ – глюкокортикоиды)

б) Основываясь на принципе отрицательной обратной связи, как основе саморегуляции уровня гормонов в крови, можно отдифференцировать гипоталамический уровень повреждения: если вводить достаточно большие количества экзогенных гормонов периферических желез (например, гидрокортизона), то в норме это приведет к снижению образования соответствующего гипоталамического гормона (либерина) и тропного гормона гипофиза.

Но чаще поступают наоборот. Блокируют с помощью либо специальных веществ, либо вводя большие дозы синтетических аналогов периферических гормонов (если речь идет о глюкокортикоидах, то чаще таким аналогом служит дексаметазон) продукцию собственных, эндогенных гормонов, что по принципу отрицательной обратной связи должно приводить к усилению образования как либеринов, так и соответствующих тропных гормонов гипофиза.

5. Для диагностики состояния гипоталамического звена можно использовать и определение суточного ритма секреции того или иного гормона, который зависит от функции именно гипоталамических центров.

6. В последние годы появилась возможность использовать компьютерную томографию для диагностики состояния, прежде всего гипоталамуса и гипофиза.