КЛАССИФИКАЦИЯ
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартного отклонения (2,5 SD или о) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей. В настоящее время в большинстве стран мира половое созревание считается преждевременным при наличии любых его признаков у девочек белой расы до 7 лет и негроидной расы до 6 лет жизни
МКБ-10: Е ЗОЛ Преждевременное половое созревание;
Е30.8 Другие нарушения полового созревания (преждевременное телархе); Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное;
Е 22.8 Преждевременная половая зрелость центрального происхождения.
Q 78.1 Преждевременное половое созревание при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта—Брайцева;
Е 25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидрокси-лазы;
Е 25 Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость; Q 87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ППС встречается у 0,5% девочек в популяции. Среди всей гинекологической патологии детского возраста ППС составляет 2,5-3,0%. У 90% девочек полная форма ППС обусловлена патологией центральной нервной системы (ЦНС), в том числе на фоне объемных образований мозга (45%). Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева выявляется у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 2,6% девочек с ППС. Преждевременное телархе встречается у 1% девочек в возрасте до 3 лет и в 2-3 раза превышает частоту истинных форм ППС. Частота врожденной гиперплазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы составляет 0,3% в популяции детей в возрасте до 8 лет.
Летальность
При преждевременном половом созревании к летальному исходу может привести растущая злокачественная опухоль мозга, яичников и надпочечников.
ПРОФИЛАКТИКА
Отсутствуют данные, подтверждающие наличие разработанных мер профилактики ППС у девочек.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Официально принятой классификации ППС не существует. В настоящее время выделяется гонадотропинзависимое (центральное или истинное) и гонадотропиннезависимое (периферическое или ложное) ППС (см. таблицу). Согласно МКБ-10, гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) ППС обозначается как преждевременная половая зрелость центрального происхождения. ГТ-зависимое ППС всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ускоренным закрытием зон роста у девочек младше
Таблица.Классификация ППС
ГТ-зависимое (истинное) ППС | ГТ-независимое(ложное) ППС | ||
Изосексуальное | Гетеросексуальное | ||
Полное первичное ППС: | Частичное ППС: | Частичное ППС: | |
преждевременное телархе преждевременное пубархе преждевременное телархе и менархе: при синдроме Ван-Вика-Громбаха при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева на фоне развития опухоли, секретирующей эстрогены, ХГ или гонадотропины Полное вторичное ППС | Преждевременное пубархе: на фоне нелеченой ВГКН на фоне развития опухоли,секретирующей андрогены или АКТГ яичники: (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) надпочечники: аденомы, андробластомы Полное вторичное ППС | ||
Идиопатическое | |||
Церебральное | |||
синдром Расселла-Сильвера |
Примечание. ВГКН - врожденная гиперплазия коры надпочечников.
8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.
Больные с ГТ-независимым ППС в соответствии с причиной заболевания имеют изосексуальные или гетеросексуальные проявления. Частичное ГТ-независимое ППС характеризуется преждевременным развитием одного из признаков половой зрелости — молочных желез (преждевременное телархе), лобкового оволосения (преждевременное пубархе), менструаций (преждевременное менархе), реже — 2 признаков (телархе и менархе)А [23].
Преждевременное телархе — одно- или двустороннее увеличение молочных желез до Ма2 по Таннеру, чаще левой молочной железы. При этом, как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, не появляется половое оволосение и признаки эстрогенизации наружных и внутренних половых органов.
Преждевременное пубархе — оволосение лобка у девочек 6—8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания. Если преждевременное пубархе появляется у девочек, имеющих вирилизацию наружных половых органов, то оно относится к гетеросексуальному гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ)-независимому ППС.
Преждевременное менархе — наличие циклических маточных кровотечений у девочек младше 10 лет в отсутствие других вторичных половых признаков.