КЛАССИФИКАЦИЯ

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ

Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение раз­вития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками по­ловой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартного отклонения (2,5 SD или о) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей. В настоящее время в большинстве стран мира половое созревание считается преждевременным при нали­чии любых его признаков у девочек белой расы до 7 лет и негроид­ной расы до 6 лет жизни

МКБ-10: Е ЗОЛ Преждевременное половое созревание;

Е30.8 Дру­гие нарушения полового созревания (преждевременное телархе); Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное;

Е 22.8 Преж­девременная половая зрелость центрального происхождения.

Q 78.1 Преждевременное половое созревание при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта—Брайцева;

Е 25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидрокси-лазы;

Е 25 Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость; Q 87.1 Синдромы врожденных аномалий, прояв­ляющиеся преимущественно карликовостью.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ППС встречается у 0,5% девочек в популяции. Среди всей ги­некологической патологии детского возраста ППС составляет 2,5-3,0%. У 90% девочек полная форма ППС обусловлена патологией центральной нервной системы (ЦНС), в том числе на фоне объем­ных образований мозга (45%). Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева выявляется у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яич­ников - у 2,6% девочек с ППС. Преждевременное телархе встречается у 1% девочек в возрасте до 3 лет и в 2-3 раза превы­шает частоту истинных форм ППС. Частота врожденной гипер­плазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы со­ставляет 0,3% в популяции детей в возрасте до 8 лет.

Летальность

При преждевременном половом созревании к летальному исходу может привести растущая злокачественная опухоль мозга, яични­ков и надпочечников.

ПРОФИЛАКТИКА

Отсутствуют данные, подтверждающие наличие разработанных мер профилактики ППС у девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Официально принятой классификации ППС не существует. В на­стоящее время выделяется гонадотропинзависимое (центральное или истинное) и гонадотропиннезависимое (периферическое или ложное) ППС (см. таблицу). Согласно МКБ-10, гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) ППС обозначается как преждевременная половая зрелость центрального происхождения. ГТ-зависимое ППС всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ус­коренным закрытием зон роста у девочек младше

Таблица.Классификация ППС

 

ГТ-зависимое (истинное) ППС     ГТ-независимое(ложное) ППС  
Изосексуальное Гетеросексуальное  
Полное первичное ППС: Частичное ППС: Частичное ППС:  
преждевременное телархе   преждевременное пубархе   преждевременное телархе и менархе: при синдроме Ван-Вика-Громбаха при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева на фоне развития опухоли, секретирующей эстрогены, ХГ или гонадотропины   Полное вторичное ППС Преждевременное пубархе:   на фоне нелеченой ВГКН   на фоне развития опухоли,секретирующей андрогены или АКТГ яичники: (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) надпочечники: аденомы, андробластомы   Полное вторичное ППС  
Идиопатическое    
Церебральное    
синдром Расселла-Сильвера  

Примечание. ВГКН - врожденная гиперплазия коры надпочечников.

 

8 лет при сохране­нии физиологической скорости созревания других органов и систем.

Больные с ГТ-независимым ППС в соответствии с причиной за­болевания имеют изосексуальные или гетеросексуальные проявле­ния. Частичное ГТ-независимое ППС характеризуется преждевре­менным развитием одного из признаков половой зрелости — молочных желез (преждевременное телархе), лобкового оволосе­ния (преждевременное пубархе), менструаций (преждевременное ме­нархе), реже — 2 признаков (телархе и менархе)А [23].

Преждевременное телархе — одно- или двустороннее увеличение молочных желез до Ма2 по Таннеру, чаще левой молочной железы. При этом, как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, не появляется половое оволосение и признаки эстрогенизации наруж­ных и внутренних половых органов.

Преждевременное пубархе — оволосение лобка у девочек 6—8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созрева­ния. Если преждевременное пубархе появляется у девочек, имею­щих вирилизацию наружных половых органов, то оно относится к гетеросексуальному гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ)-независимому ППС.

Преждевременное менархе — наличие циклических маточных кровотечений у девочек младше 10 лет в отсутствие других вторич­ных половых признаков.