Миелопролиферативный синдром

 

Миелопролиферативный синдром - это увеличение продукции клеток миелоидного ряда, что обусловлено появлением патологического клона в связи с нарушением на уровне стволовой кроветворной клетки. Он включает в себя группу миелопролиферативных заболеваний: хронический миелоидный лейкоз, идиопатический миелофиброз, эссенциальную тромбоцитопению (эссенциальный тромбоцитоз), истинную полицитемию, миелодиспластический синдром. Для них характерно возникновение опухоли на уровне ранней полипотентной клетки-предшественницы гемопоэза, проявляющася неконтролируемой пролиферацией всех линий костномозговых клеток – эритроидных, миелоидных, мегакариоцитарных. Для хронического миелолейкоза характерны первичная локализация в костном мозге, обнаружение филадельфийской хромосомы, гепатоспленомегалия, базофильно-эозинофильная ассоциации. Для этой патологии характерен специфический маркер – филадельфийская хромосома (измененная хромосома 22 из-за транслокации части генетического материала на другую,чаще 9-ю, хромосому. Филадельфийская (Ph’) хромосома обнаруживается при классическом варианте заболевания в 90-100% делящихся костномозговых клеток и почти никогда не наблюдается в нелейкозных клетках. Наблюдается возникновение очагов экстрамедуллярного кроветворения в селезенке и печени. Наиболее выраженная спленомегалия наблюдается при сублейкемическом миелозе. Вследствие повышенного распада лейкозных клеток отмечается повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови ( гиперурикемия ) и увеличение экскреции ее с мочой (урикозурия). Возможно развитие вторичной подагры и нефролитиаза. Гиперурикемия и урикозурия значительно усиливаются при активной цитостатической терапии: массивный цитолиз может повлечь за собой блокаду канальцев почек мочевой кислотой вплоть до развития ОПН. Обследование больных с признаками миелопролиферативного синдрома должно включать динамическое исследование показателей крови (число лейкоцитов, быстрота нарастания его в крови, степень сдвига лейкоцитарной формулы, количество бластных форм, эозинофилов и базофилов), трепанобиопсию кости с гистологическим исследованием костного мозга, кариологический анализ, определение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов. Определение последнего показателя является одним из методов дифференциальной диагностики миелопролиферативных заболеваний. Несмотря на некоторые общие черты последних каждая из них имеет характерные клинико-лабораторные показатели, знания которых позволяют обосновать диагноз - синдромный и затем нозологический. Программа лечения строго обусловлена заболеванием: хр. миелолейкоз - цитостатики, альфа2-интерферон, лучевая терапия, лейкоцитоферез, спленэктомия, симптоматическое лечение, трансплантация костного мозга; сублейкемический миелоз (первичный миелофиброз) -цитостатики, глюкокортикоиды, переливание эритроцитарной массы (при анемии, обусловленной угнетением эритропоэза), андрогены (сустанон,тестостерон энантат, метилтестостерон- мужчинам, анаболические горомоны (ретаболил), рекомбинантный эритропоэтин (эпоэтин-альфа), спленэктомия( по показаниям),альфа2-интерферон; истинная полицитемия -кровопускания (в объеме 500 мл через день в стационаре и через 2 дня в амбулаторных условиях), эритроцитаферез, цитостатики (радиоактивный фосфор, цитостатики алкилирующего действия - имифос, миелосан, миелобромол, цитостоп, мелфан; антиметаболиты - 6-меркаптопурин, гидромочевина, тиогуанин, цитозинарабинозид; симптоматическая терапия.