Другие аномалии набора половых хромосом
Довольно распространен синдром лишней Y-хромосомы, при котором набор половых хромосом имеет вид XYY. Он встречается несколько реже, чем синдром Дауна, — 1 рождение на 800 мужчин. Поскольку на Y-хромосоме количество генов невелико, то нарушения в случае этого синдрома относительно незначительны. Рост у таких людей заметно выше среднего в популяции. Половое развитие нормальное, и лица с этим синдромом могут иметь детей. Отмечается
Олигофрения 77
повышенная агрессивность. Среднее значение коэффициента интеллекта 80-88 баллов. Наблюдается преобладание реакций, сопровождающихся немедленным вознаграждением, повышенная импульсивность при эмоциональных реакциях.
Имеется целый ряд других редких аномалий набора половых хромосом - XXX, XXXXY, ХХХХ, ХХХХХ. Для всех этих случаев четко прослеживается закономерность: степень умственной отсталости пропорциональна количеству лишних хромосом. Чем сильнее нарушается генный баланс, тем значительнее нарушения развития.
Генные мутации
Ряд генных мутаций, при которых изменена структура только одного гена, приводит к развитию умственной отсталости. По некоторым оценкам, у 7-10% больных олигофренией она вызвана мутациями именно такого рода.