Аномалии половых хромосом

Синдром Шерешевского-Тернера

Среди аномалий набора половых хромосом встречается даже моно­сомия, т. е. наличие только одной хромосомы из пары. Этот случай

Олигофрения 75

получил название синдрома Тернера, или синдрома Шерешевско­го—Тернера.У больных имеется только одна Х-хромосома (обознача­ется ХО); таким образом, всего 45 хромосом вместо 46. Частота встре­чаемости синдрома Шерешевского—Тернера — 1 случай на 2500 рож­дений живых младенцев женского пола. Это женщины маленького роста с нарушениями развития гонад (менструации отсутствуют). Часто отмечаются другие нарушения в физическом развитии — по­роки почек, сердца, укороченная шея.

При синдроме Шерешевского—Тернера нарушения умственного развития имеют сравнительно умеренный характер и отмечаются в 75% случаев. По данным одного из исследований, коэффициент ин­теллекта в границах 51-70 баллов отмечен у 26% больных, а пик рас­пределения приходится на интервал 71-90 баллов (38%). Отметим, что в единичных случаях встречаются значительные отклонения в обе стороны, как в сторону чрезвычайно низких значений коэффи­циента интеллекта — меньше 50, так и в сторону высоких значений — 111-130 баллов. Для поведения лиц с синдромом Шерешевского— Тернера характерна определенная инертность эмоциональной сферы. Они флегматичны, уступчивы, в социальных отношениях играют подчиненную роль. Безынициативны, инфантильны, интересы обыч­но ограничены банальнейшими вещами.

Интересно, что речевые способности развиты хорошо и вербальный интеллект в норме. Однако у всех больных страдает восприятие про­странственных отношений, нарушена ориентация в пространстве, раз­личение правого и левого. Иногда даже ведется речь о своеобразной пространственной слепоте. Одновременно отмечается плохое пони­мание математики, больные плохо справляются со счетными тестами.