Врожденный пилоростеноз

По данным разных авторов, частота врожденного пилоростеноза колеблется в пределах от 0,8 до 4 случаев на 1000 новорожденных (Ю.Ф. Исаков, Э.О. Степанов, Т.В. Красовская, 1988). Заболевание является генетически гетерогенным, семейно-наследственное происхождение выявлено почти в 7% случаев. Соотношение мальчиков и девочек 4:1.

В его основе лежит нарушение проходимости привратниковой части (pars pylorіca) желудка, которая обусловлена нарушением ее строения: гиперплазией и гипертрофией гладких мышечных волокон кругового (циркулярного) слоя, отсутствием четкого разграничения циркулярного и продольного слоев, наличием большого количества соединительнотканных волокнистых структур. При пилоростенозе обнаруживают дегенеративные изменения нервных клеток.

Клиника и диагностика. При наличии классической картины врожденного пилоростеноза установление диагноза не затруднительно. Основными клиническими симптомами являются:

·Рвота без примеси желчи, в виде фонтана;

·гиперперистальтика желудка в эпигастральной области по типу «песочных часов»;

·снижение массы тела;

·запор;

·уменьшение количества мочеиспусканий.

В зависимости от времени появления первых симптомов и характера течения заболевания Н.С. Манкина различает его острую и подострую стадии. Анализ данных наблюдений за детьми в нашей клинике свидетельствует о том, что типичная картина заболевания развивается у детей в возрасте 3-4 недели, у которых имеется стеноз привратика тяжелой степени.

У новорожденных первых двух недель жизни, недоношенных детей, а также с пилоростенозом легкой степени классическая картина болезни отсутствует, что, возможно, и является одной из причин поздней диагностики заболевания.

Сначала появляется рвота фонтаном между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, по типу свернувшегося молока с кислым запахом, объем их значительно превышает объем одного кормления.

Ребенок худеет, появляются признаки обезвоживания, которое сопровождается редкими мочеиспусканиями и скудными испражнениями. При острой форме заболевания в клинике преобладают симптомы дегидратации ІІ-ІІІ степеней и декомпенсированного алкалоза.

В случае подострого течения заболевания симптомы развиваются медленно: сначала срыгивания, потом одно- или двукратная рвота, которая учащается и приводит к гипотрофии. Эта форма не сопровождается выраженными нарушениями водно-электролитного обмена.

Во время осмотра ребенка обращают внимание на степень выражености гипотрофии и эксикоза. Степень выражености гипотрофии находится в прямой зависимости от продолжительности клинических проявлений пилоростеноза. По нашим данным нормотрофия встречается у 6% детей, гипотрофия І степени - у 30,2%, II степени - у 35,6%, ІІІ степени - у 28,2%. Для выявления перистальтики желудка ребенка кладут на спину и наблюдают за ней на протяжении 10-15 мин. В сомнительных случаях для появления перистальтической волны ребенку дают выпить из бутылки с соской 10 мл 5 % раствора глюкозы или молока и легко поглаживают рукой в эпигастральной области (верхний квадрант живота). Видимая перистальтика желудка напоминает по форме песочные часы: между расширенной верхней и нижней волной является четкое сужение. Периодически эти волны могут повторяться. Во время пальпации живота часто можно определить гипертрофированный привратник.

Во время лабораторного исследования обнаруживают признаки сгущения крови: повышение содержания гемоглобина, увеличение гематокрита, признаки метаболического алкалоза, гипокалиемию, гипохлоремию. Уровень гастрина и соматостатина у детей с врожденным пилоростенозом превышает контрольные показатели, особенно у детей с острым течением (Соловьев А.Е., Спахи О.В. и др, 2007).

Во время рентгенологического исследования (5% водную суспензию бария сульфата разводят грудным молоком в объеме 50-60 мл) через 30 минут определяется сегментоподобная перистальтика желудка и задержка первичной эвакуации желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку.

В норме у новорожденных и грудных детей полная эвакуация желудочного содержимого происходит на протяжении 2,5-3 часов и начинается она с первых минут приема контрастного вещества.

При врожденном пилоростенозе отмечается задержка эвакуации желудочного содержимого. В зависимости от степени сужения и спазма привратника полное освобождение желудка происходит на протяжении 6-10 часов, а иногда до 36 ч. В последние годы рентгенологи придают большое диагностическое значение симптому сужения и удлинения привратникового канала. Привратниковая пещера (antrum pylorіcum) имеет вид клюва или тонкой ленты. На ее краях обнаруживают вдавливание и удлиненный, не заполненный бария сульфатом промежуток между привратниковой пещерой и луковицей двенадцатиперстной кишки.

Наиболее перспективным и достоверным для диагностики пилоростеноза является применение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФГДС). На основании этого исследования Ю.Ф. Исаков с соавторами разработали классификацию врожденного пилоростеноза (табл. 1):