ПУХЛИННІ ТА ПУХЛИНОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СИСТЕМИ ОПОРИ ТА РУХУ.
ПУХЛИНИ КІСТОК
Пухлини кісток - мало вивчений розділ клінічної онкології. Надана класифікація, незважаючи на зайву деталiзацію, є найбільш повною і задовольняє як теоретичним, так і клінічним вимогам. Вона заснована на гістолого-генетичному принципі.
Пухлини класифікуются як доброякісні та злоякісні. Утворюются з хрящової, кісткової тканини, з тканини хорди, із сполучної тканини, з жирової тканини, з судинних елементів, з ретикулярної тканини, з эпітеліальної тканини.
Гістологічна класифікація первинних пухлин і пухлиноподібних утворень (ВОЗ, Женева, 1972):
1. Пухлини з кісткової тканини:
А. доброякісні:
остеома;
остеоїд-остеома;
Б. злоякісні:
остесаркома (остеогенна саркома);
юкстакортикальна остеосаркома (параосальна);
2. Пухлини з хрящової тканини:
А. доброякісні:
хондрома;
остеохондрома (кістково-хрящовий екзостоз);
хондробластома (эпіфізарна хондробластома);
хондроміксоїдна фіброма;
Б. злоякісні:
хондросаркома;
юкстакортикальна ходросаркома;
мезенхімальна хондросаркома;
3. Остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина);
4. Пухлини з кісткового мозку:
саркома Юїнга;
ретикулосаркома кістки;
лімфосаркома кістки;
мієлома;
5. Судинні пухлини:
А. доброякісні:
гемангіома;
лімфангіома;
гломангіома (гломусна пухлина);
Б. проміжні:
гемангіоендотеліома;
гемангіоперицитома;
В. злоякісні:
ангіосаркома;
6. Інші сполучнотканинні пухлини:
А. Доброякісні:
десмопластічна фіброма;
ліпома;
Б. Злоякісні:
фібросаркома;
ліпосаркома;
злоякісна мезенхімома;
недиференційована саркома;
7. Інші пухлини:
хордома;
адамантінома довгих кісток;
неврилемома (шванома, невринома);
нейрофіброма;
8. Пухлини, що не класифікуються;
9. Пухлиноподібні утворення:
солітарна кісткова кіста (проста або однокамерна кісткова кіста);
аневризмальна кісткова кіста;
юкстаартикулярна кісткова кіста (позакістковий гангліон);
метафізарний кістковий дефект(неоссифікуюча фіброма);
еозинофільна гранульома;
фіброзна дисплазія;
оссифікуючий міозит;
"коричнева пухлина" гіперпаратіреоідизму.
Клініка, діагностика. Загальний принцип діагностики пухлин скелету - комплексне використання клінічного, рентгенологічного, морфологічного, та ряду додаткових методів дослідження.
Клінічний метод. При всій різноманітності клінічних проявів кісткових пухлин симптомокомплекс цих захворювань складається з 3-х основних ознак:
Біль в ураженому відділі скелету в початковій стадії хвороби носить невизначений характер, потім локалізуються в ураженому відділі кістки і, поступово наростаючи, стає постійним. На відміну від запальних захворювань при злоякісних новоутвореннях скелету біль не стихає у спокої навіть при іммобілізації кінцівки. Дуже характерні нічні болі. Інтенсивність болю в певній мірі залежить від нозологічної форми пухлини. При ураженні кісток таза локалізація болю часто не відповідає топографії процесу.
Пальпація пухлини – може бути ранньою ознакою захворювання, але в більшості випадків свідчить про процес, що далеко зайшов. Однак треба брати до уваги темп зростання пухлини (малоагресивні пухлини ростуть повільно і можуть досягати великих розмірів).
Порушення функції кінцівки можливе в різні терміни від початку захворювання. Залежить від від локалізації і розмірів пухлини, а також характеру болю.
При оцінці клінічних даних потрібно також враховувати вік, стать, фактор росту, особливості локалізації осередку ураження в кістці.
Рентгенологічний метод. Рентгенологічні прояви злоякісних новоутворень скелету відрізняється великою різноманітністю і залежать насамперед від морфології пухлини, темпів її зростання, локалізації. При дослідженні більшості пухлин кісток виявляється вогнище деструкції кістки з характерним лізисом або патологічним кісткоутворюванням, різні види періостальних реакцій. Знання особливостей рентгенологічних проявів первинних пухлин кісток дозволяє не тільки встановити наявність пухлини, але і в деяких випадках передбачити її гістогенез.
Морфологічний метод. Необхідно суворо розмежовувати пухлини скелету в залежності від морфологічної структури, що зумовлено проблемою вибору адекватного методу лікування. Для цього використовується біопсія (взяття матеріалу з пухлини закритим або відкритим шляхом з подальшим його цитологiчним дослідженням). Вже протягом багатьох років дискутується питання про небезпеку біопсії злоякісних пухлин, однак можна з впевненістю сказати, що ця небезпека перебільшена, та заснована швидше на теоретичних передумовах, а не на клінічних даних. Біопсії повинне передувати ретельне обстеження хворого всіма доступними методами.
Аспiрацiйна біопсія - закритий метод взяття матеріалу шляхом пункції осередку ураження товстою голкою. Її методика проста та є загальнодоступною, при цьому відмічається мінімальна травматизація пухлини, можна швидко отримати відповідь. У багатьох випадках є незамінним методом, особливо при локалізації пухлини у важкодоступних для хірургічного втручання зонах. Але в зв'язку з великим поліморфізмом пухлини в різних дільницях цей метод програє перед пункцiйною і відкритою біопсiєю.
Пункційна біопсія (трепанобіопсія) - закритий метод взяття матеріалу за допомогою спеціального троакара, з отриманням “стовпчика" біоптату. При локалізації пухлини в ребрах або кістках тазу біопсію бажано провести під контролем рентгенологічного зображення.
Відкрита біопсія (операційна) - заключний етап діагностики у разі отримання негативних морфологічних відповідей при виконанні закритої біопсії.
Додаткові методи (мають допоміжне значення):
1. Радіонуклідна діагностика – застосування радіоактивних остеотропних ізотопів (частіше - Sr85, Tс99m) для дослідження кісток, які накопичуються у підвищених кількостях у зонах посиленого остеогенезу (незалежно від їх природи). Виявляє ранні порушення місцевого мінерального обміну, коли структурні зміни залишаються ще на мікроскопічному рівні і не визначаються рентгенологічно (рентгенологічне визначення вогнища пухлини в кістковій тканині можливе при зменшенні кількості кальцію у вогнищі не менш, ніж на 30%). Дозволяє встановити розповсюдження пухлинного процесу в межах кістки, характер розподілу остеотропного ізотопу в різних дільницях пухлини і цілеспрямовано провести біопсію, уточнити розташування пухлини в кістках, виявити метастатичні осередки в кістках скелету, що не визначаються рентгенологічно. Але цей метод неспецифічний: диференціювати злоякісні та доброякісні пухлини кісток важко через значні коливання об'єму атипiчного кісткоутворення не тільки в різних видах пухлин, але і в межах однієї пухлини.
2. Комп'ютерна томографія - допомагає встановити внутрикісткове та позакiсткове поширення пухлинного процесу, що є важливим для вирішення питань про обсяг оперативного втручання, для оцінки ефективності променевої та хіміотерапії.
3. Лабораторні методи:
визначення кількості кислої і лужної фосфотази в крові-допомагає при диференціальній диагностиці метастазів раку prostata в кістки.
дослiдження білків методом сироватинного електрофорезу та визначення білкового коефіцієнту - достовірний метод дослідження при мієломній хворобі.
Для інших пухлин кісток ці показники не є специфічні.
ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІКО-РЕНТГЕНОЛОГІЧНИХ ПРОЯВІВ ДЕЯКИХ ПУХЛИН СКЕЛЕТУ
Остеома
Доброякісна пухлина скелету з остеобластів, що морфологічно повторює нормальну її губчасту тканину. В залежності від переважання цих складових елементів розрізняють: компактну, губчасту та змішану остеоми.
Рентгенологічно розрізняють тубулярні остеоми (на широкій основі) та остеоми на ніжці. Форма пухлини округла або овальна, з рівними контурами та чіткими межами. Структура остеоми однорідна, остеопороз і деструкція кістки відсутні.
Остеоїдостеома
Доброякісна пухлина скелету з остеобластiв. Однак існує думка, що це запальний процес (висловлюється думка про тотожність остеоїдостеоми до склерозуючого остеомієліту Гарре).
Рентгенологiчно. В початкових фазах захворювання пухлинне вогнище виразно видно на звичайних і, особливо, пошарових знімках у вигляді нечітко окресленого округлого дефекту кістки діаметром 1-2см (“гніздо” пухлини). Кістка навколо дефекту реактивно потовщена та склерозована. При субпериостальному або кортикальному розташуванні пухлини, уражена кістка асиметрично потовщується (в результаті супутнього реактивного кісткоутворення).
У більш пізніх стадіях розвитку характерне для пухлини остеолiтичне вогнище в кістці поступово заповнюється новоутвореною кістковою тканиною і стає менш проникним для рентгенівських променів.
Остеогенна саркома
Злоякісна пухлина скелету, що виникає з кісткової тканини та характеризується безпосереднім утворенням кістки або остеоїда пухлинними клітинами.
Рентгенологiчно вiдокремлюють 3 різновиди пухлини: остеолiтична, змішана та остеопластична. Розподіл остеогенної саркоми на рентгенологічні підгрупи є умовним, але необхідним для диференціальної діагностики (бо її рентгенологічні прояви безпосередньо не пов’язані з особливостями клініки, і не впливають на прогноз хвороби та вибір методу лікування).
В початкових стадіях захворювання рентгенологiчнi вияви вельми непоказові. При аналізі рентгенограм основну увагу приділяють змінам, що виникають в дільницях прориву коркового шару кістки і вторинним процесам остеогенезу в зоні периосту на фоні прилеглих м'яких тканин:
· наявність своєрідних остеофiтiв на кордоні зовнішнього дефекту компактного шару кістки і позакістковому компоненту пухлини (у вигляді характерного периостального дашка або трикутної шпори, розташованої під кутом до довгої осі кістки - “дашок, або трикутник, Кодмана");
· наявність спікул (голчатого періоститу, що розташований перпендикулярно до осі кістки) - найбільш виражені при остеопластичному різновидi;
· наявність ділянок осифікацiї (позакісткового компоненту пухлини) - частіше у вигляді дільниць хмароподібного ущільнення;
· симптом підвищеної епiметафiзарної або метафiзарної щільності;
· велике одиничне вогнище остеодеструкції неправильної форми з розмитими контурами, розташоване центрально або ексцентрично в метафізі трубчастої кістки, раннім рентгенологічним проявом процесу може бути вогнище деструкції, що захоплює весь поперечник кістки;
при остеопластичнiй остеогеннiй саркомі, рентгенологичною ознакою є утворення ексцентрично розташованих в метафiзi трубчастої кістки вогнищ гомогенного ущільнення структури губчастої тканини розмірами до 1-1,5 см, без чітких контурів. Надалі поля кальцифiкацiї в кістковомозковому каналі збільшуються, дифузне ущільнення структури в залежності від його поширеності може бути надано або окремими зонами (“пластинковий" склероз), або ебурнеацiєю всієї або більшої частини ураженого відділу кістки (“хмароподiбний" склероз).
Лікування.
Хірургічний метод запропонований на початку XX століття і до цього часу є найважливішим та найчастіше вживаним способом лікування. У минулому всі хірурги дотримувалися єдиної думки про необхідність якомога раніше виконувати ампутацію й екзартикуляцiю кінцівки при остеогеннiй саркомі.
Променеву терапію остеогенної саркоми стали застосовувати незабаром після відкриття рентгенівського випромінювання. Однак досвід перших десятиріч показав, що остеогенна саркома має низьку радіочутливiсть. Розвиток фізико-технічних основ променевої терапії, поява могутніх джерел випромінювання надали можливiсть розширити терапевтичне використання іонізуючого випромінювання, було встановлено, що можна зруйнувати тканину остеогенної саркоми променевими агентами. У ході подальших досліджень було виявлено, що дози порядку 8000-10000 рад за 6-8 тижнiв здатні припинити пухлинне зростання, але недостатні для повної девiтализацiї клітин остеогенної саркоми (Савченко Е.Д., Мітров М. М., 1961, та ін.).
Таким чином, застосування сучасних методів променевого лікування остеогенної саркоми може дати безпосередній терапевтичний ефект, що полягає в зменшенні болю і об’єму позакісткової пухлини. Однак ефект в більшості випадків нестійкий та не впливає на перебіг захворювання. Віддалені результати променевого лікування хворих з остеогенною саркомою залишаються несприятливими. Отже, загальна оцінка ролі променевої терапії як самостійного методу лікування хворих остеогенною саркомою досить песимістична. Променеву терапію потрібно використовувати головним чином як елемент комбінованого лікування або з паліативною метою в тих випадках, коли не може бути виконана радикальна хірургічна операція (при локалізації пухлини в черепі, хребті) або хворий відмовився від операції.
Хіміотерапія - можливість загального впливу при такій схильній до швидкої генерализацiї пухлині, як остеогенна саркома, була причиною того, що майже всі препарати з групи алкилуючих агентів, протипухлинних антибіотиків, антиметаболитів та інші лікарські засоби були перевірені при лікуванні цього новоутворення. Лише в останні роки стали застосовувати медикаментозне лікування локалізованої форми остеогеної саркоми. Раніше робилися спроби лікування десимiнованих форм захворювання. Результати застосування циклофосфану, сарколізину, мiтомiцину З, вiнкристину, 5-фторурацилу та інших препаратів не давали очікуваних результатів.
Відсутність терапевтичного ефекту при системному введенні противопухлинних препаратів, поразка при використанні даного методу не тільки пухлинних, але й нормально, активно проліферуючих тканин обумовили необхідність розробки методів регіонарної хіміотерапії. Принциповою особливістю цих методів з’явилася можливість захистити нормальні тканини від токсичного впливу введеного препарату і одночасно підвищити його концентрацію в зоні ізольованної пухлини. Досвід застосування перфузії сарколізину хворим остеогенною саркомою показав, що майже в усіх хворих в перші дні наступало суб’єктивне поліпшення.
Таким чином, основною проблемою в лікуванні остеогенної саркоми необхідно вважати профілактику легеневих метастазів, оскільки первинне вогнище, розташовуючись у більшості хворих в довгих трубчастих кістках кінцівок, виліковується хірургічними або комбінованими методами.
Параосальна остеогенна саркома
G.Geschiskter і V.Copeland (1951) на основі аналізу 16 спостережень виділили з групи остеогенних новоутворень пухлину, яка розвивалася переважно в метадіафизарних відділах довгих трубчастих кісток, здебільшого в зоні дистального метадiафизу стегнової кістки, в осіб у віці 20-40 років. Пухлина тривалий час не виявляла себе, прогноз при ній був відносно сприятливим. Вважаючи, що вона виникає в області періосту як доброякісна проліферацiя осифiкуючоi фіброзноi тканини, автори назвали її “параосальна (капсулярна) остеома".
У літературі можна зустріти повідомлення про виникнення цієї пухлини у дітей, хоч вони відносяться до казуiстичних спостережень.
Клініка, діагностика. У період захворювання пухлина збільшується повільно і загальний стан хворих залишається задовільним. При огляді виразно промацується щільна, горбиста пухлина, безболісна при пальпації. Іноді (при великих розмірах пухлини) може спостерігатися незначне обмеження рухів у сусідньому суглобі. Протягом тривалого часу (в деяких випадках до 3-5 років) захворювання клінічно протікає як доброякісний місцевий процес, а потім надбає всі ознаки злоякісного новоутворення: різко посилюється больовий синдром, пухлина починає швидко рости, проростає навколишні м'які тканини, може покриватися виразками. З'являються функціональні порушення ураженої кiнцiвки.
Таким чином, в клінічній течії паростальноi остеогенної саркоми розрізнюють дві фази: початкову – доброякісну, та пізню – злоякісну.
Рентгенологiчна картина. У більшості випадків на рентгенограмі виявляється екстраосально розташована горбиста “кісткова маса”. Спочатку пухлина розташовується ексцентрично біля однієї поверхні кістки, по мірі зростання вона може муфтоподібно охопити весь циліндр кістки, одночасно розповсюджуючись за довжиною.
Лікування. Лікування, виходячи з того, що хворі часто звертаються до лікаря, коли пухлина має великий об’єм та всі ознаки злоякісності зводиться до ампутації або екзартикуляції. Можливі органозберігаючі операції: ендопротезування ураженого метафіза або цілої кістки.
Результат лікування та прогноз. На думку більшості фахівців, параосальна саркома має більш сприятливий прогноз в порівнянні з іншими видами кісткових сарком: 5 років після хірургічного лікування живуть від 32 до 81,3% осіб.
Хондрома
Поняття доброякiсностi і злоякісності хрящових пухлин типу хондром вельми умовне, і нерідко навіть досвідчений морфолог зазнає великих труднощів при розв'язанні цього питання. Провівши обстеження великої групи хворих з хрящовими пухлинами, прийшли до висновку, що у 5% з них доброякісні хондроми перетворюються в хондросаркоми.
Розрізняють два типи хондром: енхондроми - центрально розташовані хондроми, екхондроми - поверхнево розташовані новоутворення.
Клініка, діагностика. При неускладненому перебізі хондрома дає мало клінічних симптомів, що пов'язане з її дуже повільним зростанням. Болі несильні або відсутні, місцево виражених змін немає. При хондромах кисті і стопи є невеликі потовщення кісток, що повільно збільшуються. Лише в рідких випадках спостерігаються важкі деформації кісток, що утруднюють нормальне життя хворих. При хондромах дистальних відділів кінцівок нерідко відмічаються патологічні переломи. Наявність болів, не пов'язаних з патологічним переломом, повинно насторожувати в плані можливої малігнізації пухлини.
Хондроми, що локалізуються в кістках таза, клінічно тривалий час нічим себе не виявляють, їх виявляють випадково при обстеженні з приводу інших захворювань. Больовий синдром характерний для пухлин, розташованих в області крижово-клубового суглоба.
Рентгенологічна картина.
При енхондромi осередок ураження розташовується всередині кістки і по мірі зростання розпирає кістку зсередини. У центрі роздутого одиничного вогнища визначається гомогенне прояснення неправильної округлої або овальної форми, різко відмежоване від незміненої кістки. Контури цього прояснення чіткі, поліциклічні, на його однорідному фоні виявляються одиничні крапчасті і пластівчасті тіні вогнищ звапнення хряща.
Екхондрома – пухлина, що виходить з кістки і росте у бік м'яких тканин. На фоні ущільнення м'яких тканин визначаються ділянки звапнення різних розмірів і інтенсивності. Ці ділянки можуть бути рівномірно розташовані по всій масі пухлини (однорідний крапчастий малюнок) або безладно розкидані на окремих дільницях пухлини. Не завжди вдається визначити зовнішній кордон пухлини і її основу.
Лікування. Методом вибору при лікуванні енхондроми довгих трубчастих кісток- оперативне втручання в об'ємі сегментарной резекції кістки з пластикою дефекту алокiсткою або металевим ендопротезом. При екхондромi тих же кісток можлива крайова резекція ураженої кістки. При енхондромах дрібних кісток (фаланги пальців, п`ясткові і плесневі кістки) показане видалення всієї кістки.
Прогноз. Після радикально проведених операцій рецидиви виникають дуже рідко. Хондроми частіше за інші доброякісні пухлини зазнають малігнізації.
Хондросаркома
Хондросаркома може розвиватися як первинна пухлина або як вторинна внаслідок малігнізації доброякісної хрящової пухлини або диспластичного процесу. Існує думка, що саркоми, що характеризуються переважанням хрящової тканини і виникаючі у осіб віком 35-55 років з піком захворюваності у віці 40-45 років, розвиваються вторинно у зв'язку з малігнiзацiєю попередніх доброякісних осередків.
За характером зростання виділяють центральну (що розвивається всередині кістки) і периферичну (при екзофитному по відношенні до кістки) варіанти пухлини.
Центральні хондросаркоми більш злоякісні, ніж периферичні, вони швидко рецидивують і дають віддалені метастази.
Периферичні хондросаркоми характеризуються тривалим перебiгом, вони менш агресивні, рідко метастазують, але схильні до рецидивів після хірургічних втручань.
Хондросаркома може виникнути в будь-якій кістці, що розвивається з хряща шляхом енхондрального окостеніння. Пухлина дещо частіше (53%) локалізується в довгих трубчастих кістках, ніж у пласких (47%). У самiй трубчастій кістці хондросаркома частіше виникає в зоні метаепiфiзу, здебільшого в проксимальних відділах кінцівки.
Клініка, діагностика. Хондросаркоми відрізняються широким діапазоном клінічних проявів: від місцевої деструкції, пізнього метастазування пухлини до новоутворення з вираженою злоякісною потенцією, що залежить від особливостей її морфологічної будови.
Клінічна картина первинної хондросаркоми характеризується тими ж ознаками, що і при інших первинних злоякісних пухлинах кісток (біль, набряк, порушення функції). Разом з тим вона певною мірою визначається як локалізацією пухлини в самій кістці (центральна або периферична форма), так і взаємовідношенням з іншими анатомічними утворами при ураженні різних відділів скелету.
При центральнiй хондросаркомi першими ознаками захворювання є болі. У початковій стадії вони помірні, можуть бути непостійними, наростають повільно. Хворі звичайно характеризують больовi відчуття як ниючi, що часто іррадиюють в інші відділи скелету, особливо при ураженні кісток тазу. При прогресуванні процесу болі посилюються, особливо в нічний час.
Загальний стан хворого тривалий час залишається задовiльним. Лише в деяких випадках ми спостерігали коливання температури тіла до субфебрiльних цифр надвечір. Анемія, зменшення маси тіла, виснаження звичайно свідчать про пізні стадії захворювання. У дітей, як відмічає М.В.Волков (1968), можуть бути підвищення температури тіла, анемія, слабість, внаслідок чого клінічні ознаки пухлини в ряді випадків розцінюють як вияви запального процесу.
Основним симптомом периферичних хондросарком кісток тазу є визначена пальпацією пухлина. При цьому варіанті хондросаркоми в більшості випадків не відмічається сильного болю і порушення загального стану, про що свідчить передусім поведінка хворих.
Рентгенологiчна картина. Центральні високодиференційовані хондросаркоми виявляються у вигляді одиничного вогнища деструкції неправильної форми (округлої або овальної). Ендостальна реакція може бути виражена у вигляді склеротичної облямівки, утворюючої чіткий кордон між осередком ураження і незміненою кісткою. Корковий шар нерівномірно потовщений, місцями потоншений. Кістка в місці зростаючої пухлини роздута і веретеноподiбно деформована. Здуття кістки може супроводитися формуванням комiрчасто-трабекулярної структури. Важливою відмітною особливістю хондросаркоми є наявність вогнищ звапнення неправильної форми, що створюють картину плямистості.
При прогресуванні патологічного процесу в зоні ураження виявляються реактивне кiсткоутворювання у вигляді лінійного або бахромчастого періоститу і позакiстковий компонент пухлини з наявністю малих оссифiкатiв. На відміну від остеогенної саркоми при проростанні високодиференційованої хондросаркоми за межі кістки спiкули і періостальні “дашки" утворюються нечасто.
Лікування. Література містить досить схожі думки про лікування хондросаркоми. Більшість фахівців методом вибору вважають радикальне хірургічне видалення пухлини в межах здорових тканин. Зараз застосовують різні методи оперативного втручання від резекції кістки до об’ємних операцій в об'ємі мiжлопатково-грудної ампутації і мiжклубово-черевного вилущування. Визначення показів до операції того або іншого об'єму залежить від ряду обставин, сукупність яких дає можливість зробити радикальне й абластичне видалення пухлини. При нерадикальному її виділенні або порушенні абластики під час операції наступають рецидиви, іноді повторні, при цьому інтервали між ними скорочуються, а тканина пухлини може придбати межі великого атипiзму.
Хондросаркоми нечутливі до дії іонізуючого випромінювання, і, на думку більшості авторів, променеве лікування показане лише з паліативною метою при неоперабельних пухлинах або при відмові хворих від операції.
Гігантоклітинна пухлина (остеобластокластома)
У класифікації кісткових пухлин, що запропонована експертами ВООЗ, гігантоклiтинна пухлина (остеобластокластома) не віднесена до кiсткоутворюючих пухлин і займає особливе положення. Це зумовлене, з одного боку, відсутністю загальноприйнятих доказів щодо гістогенезу пухлини, з іншого тим, що авторський колектив розглядає тільки «типову» за морфологічною картиною гігантоклiтинну пухлину.
Первинно-злоякісну гігантоклiтинну пухлину можна розглядати як полiморфноклiтинну саркому.
Особливістю гiгантоклiтинноi пухлини є тканинний (iнтерстиціальний) тип кровообігу: кров циркулює в пухлинній тканині по міжтканинним щілинам. У зв'язку з цим в пухлині часто визначаються ділянки крововиливів (тих, що організовуються, та свіжих), некрозу, фіброзної перебудови або ксантоматозу. Спостерігаються ознаки пухлинного остеогенезу у вигляді остеоїду або примітивних кісткових балочок. Як правило, макроскопічно і мікроскопічно пухлина відмежована від оточуючих її тканин капсулою, що складається з грубоволокнистої тканини або ж з декількох зон: фіброзної тканини і реактивного кiсткоутворення.
На даний момент всі остеобластокластоми важаються потенційно злоякісними, що впливає на тактику їх лікування.
Клініка, діагностика. Клінічні вияви у хворих з «типовою» формою гігантоклiтинної пухлини залежать від локалізації її в різних відділах скелету. Перші ознаки захворювання при локалізації пухлини в довгих трубчастих кістках не відрізнялися особливою різноманітністю. У більшості хворих першим та єдиним симптомом є біль в ураженому відділі кінцівки. У частини хворих біль виникав без яких-небудь наявних причин, а у частини відмічався зв'язок болю з попередньою травмою. Як правило, біль носить помірний характер, з'являється епізодично, в основному при рухах в ураженому суглобі.
Іноді біль з'являється одночасно з пухлиною, без чітких контурів, в області ураженої дільниці кістки. Біль буває помірним, тому хворих більше непокоїть пухлина, що безпідставно виникла.
Рідко першим симптомом може бути «безболісна пухлина», що раптово з'явилася. У анамнезі у цих хворих не було будь-яких проявів (болю, травми, обмеження рухів і т.д.), що передували появі цієї ознаки хвороби.
Також рідко першим симптомом хвороби може бути патологічний перелом. Він виникає після незначної травми на фоні безсимптомного перебiгу захворювання. Невелике число подібних хворих, можливо, зумовлене їх віком, оскільки у дітей, за даними деяких авторів, патологічні переломи зустрічаються часто у 50-99% хворих.
Рентгенологiчна картина. Осередок ураження розташовується асиметрично в епiметафiзарнiй зоні, має округлу форму і досить чітко обмежений від незміненої кістки. У половини хворих це обмеження настільки виразне, що приймає вигляд так званого склеротичного обідку. Осередок ураження у одних хворих має комiрчасто-трабекулярну структуру, у інших же, навпаки, характеризується повною відсутністю будь-якого структурного малюнку і має вигляд цілком однорідного дефекту кістки.
«Здуття» кістки спостеріється в усіх хворих з комiрчасто-трабекулярною формою пухлини і у більшості з лiтичною формою. Поява цього симптому зумовлена експансивним зростанням пухлини, яка ніби розсовує та значно витоншує кортикальный шар, приводячи до бокаловидної деформації всього епiметафiзарного кінця кістки. Посилення так званого ефекту здуття приводить до того, що коркова речовина абсолютно зникає і зовнішній кордон пухлини являє собою лише дугоподібну тінь, кісткову «шкаралупу». Міра вираженості цієї «шкаралупи» багато в чому відображає співвідношення між швидкістю зростання пухлини і можливостями періостального реактивного кiсткоутворення.
Лікування. Хірургічне втручання, променева терапія, а з недавнього часу і кріогенний вплив застосовують як самостійно, так і в різних комбінаціях.
Екскохлеація – вилучення очага пухлини межах здорових тканин на даний момент при лікуванні гігантоклітинної пухлини не використовується.
Резекція кістки - більш радикальне оперативне втручання, що полягає в широкому видаленні пухлини в межах незміненої кісткової тканини. У більшості хворих роблять крайову або сегментарну резекцію трубчастої кістки. Менш численною є група хворих, яким виконують резекції кісток (тазові, лопатки.).
Променеву терапію призначають за неможливості технічно здійснити радикальне видалення пухлини через її локалізацію (високе ураження крижі або крижово-клубового сполучення) і в тих випадках, коли хірургічне лікування могло би спричинити невиправдані порушення функції кінцівки.
Ампутації і екзартикуляції як самостійний метод лікування застосовують у хворих з встановленим до операції діагнозом злоякісної гігантоклітинної пухлини. Екзартикуляцію роблять при локалізації пухлини у діафізі або проксимальному метадіафізі або при розповсюдженому пухлинному процесі у дистальному відділі стегнової кістки, коли через інфільтрацію м'яких тканин радикальність підвертлюгової ампутації була би сумнівною. Міжлопатково-грудну ампутацію виконують хворим з обширним пухлинним процесом в області проксимального метаепіфіза плечової кістки, патологічним переломом.
Пухлина Юінга
Більшість дослідників, враховуючи недиференційований характер клітин пухлини, вважають її похідною сполучнотканинних або мезенхiмальних клітин. На думку Б.П.Тарасова, гiстогенетично саркома Юiнга відноситься до сполучнотканинних новоутворень та швидше всього виникає з періваскулярних камбiальних елементів сполучної тканини (періцити).
Метастази при саркомі Юінга виявляються рано. Розповсюдження пухлини у більшості хворих відбувається протягом першого року захворювання, проводячи до смерті через 2-2,5 роки.
Клініка, діагностика. За першими описами J. Ewing, початок захворювання характеризується порушенням загального стану, підвищенням температури тіла до 38-39°, з виникненням болю в ураженому відділі кістки. Потім виникають припухлість і місцеві ознаки запального процесу: шкіра червоніє, стає гарячою на дотик, може визначатися флюктуація, тобто клінічна картина в цей період фактично не відрізняється від такої при гострому запальному процесі. Через 1-2 тижні припухлість зникає, запальні явища стихають, температура тіла нормалізується, меншають або повністю зникають болі. Ремісія і рецидиви можуть чергуватися декілька разів, потім наступає спалах з різким подальшим прогресуванням процесу.
При саркомі Юінга виявляється характерна тріада симптомів: болі в ураженому відділі кістки, набряк, порушення функції кінцівки. Болі є домінуючим симптомом захворювання, в більшості випадків больові відчуття з'являються раніше за видимі на рентгенограмі зміни кістки. Відмічаються значні відмінності в інтенсивності болів: від “ріжучої”, що стріляє до незначної, тупої, що виникає при фізичному навантаженні і проходить в спокої. Як і при більшості сарком кісток, болі посилюються в нічний час. Разом з тим, за даними ряду авторів, при саркомі Юінга ніколи не буває гострих «скелетних» болів, характерних для остеогеної саркоми.
Інший постійний симптом захворювання - припухлiсть та набряк.
Загальна реакція організму на розвиток пухлини виявляється у вигляді підвищення температури тіла, змін з боку крові, іноді відбувається зменшення маси тіла, в термінальних стадіях відмічається виснаження.
Рентгенологічна картина саркоми Юінга обумовлені головним чином симптомами руйнування кістки та реактивного остеогенезу. Ця пухлина остеолiтична. Пухлинна тканина не має кісткоутворюючих властивостей, і процеси, що спостерігаються при цьому новоутворенні кісткостворення, як ендостального, так і періостального, носять реактивний характер.
Деструкція кістки може проявлятися в утворенні дрібних вогнищ округлої або овальної форми, що додають ураженому відділу «ніздрюватий» вигляд - дрiбноосередкова деструкція; в ряді випадків спостерігається пластинчата деструкція з наявністю великої, округлої, чітко обмеженої дільниці із зоною склерозу навколо і тонкими або більш грубими перетинками всередині.
Лікування. Оскільки біологічною особливістю пухлини є висока радіочутливість, променева терапія служить загальновизнаним методом локального впливу. Враховуючи високу радіочутливість пухлини, її тенденцію до раннього гематогенного метастазування, більшість фахівців вважають, що хірургічне лікування неприйнятне та показано тільки у разі відсутності ефекту від консервативної терапії.
Потреба у хірургічному втручанні при саркомі Юінга, на думку більшості дослідників, є приблизно у 20% хворих. До них відносяться насамперед пацієнти з рецидивами після променевої терапії або рентгенонегативнi форми пухлини, коли для позбавлення хворого від невгамонних болів доводиться вдаватися до ампутації кінцівки або резекції пласкої кістки.
Таким чином лікування пухлин кісток треба починати якнайшвидше. Ведучим методом лiкування є хірургічне видалення пухлини, комбіновані методи лiкування дають позитивні результати в окремих випадках.