АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Из всех перечисленных причин аортального стеноза к наиболее грубым морфологическим изменениям створок клапана и большим нарушениям гемодинамики приводит ревматический эндокардит.

Патанатомия.Площадь аортального отверстия составляет в норме 2,6 – 3,5 см². При аортальном стенозе она уменьшается до 0,75 см² и меньше. Левый желудочек резко гипертрофируется.

Изменения гемодинамики:

1. Стеноз устья аорты создает существенное препятствие для выброса крови из левого желудочка в аорту. Систолический градиент давления между левым желудочком и аортой может достигать 100 мм рт.ст. и больше. Значительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка, при этом увеличения полости левого желудочка не происходит. Клиника аортального стеноза отличается длительным периодом компенсации (15– 20 лет). Компенсаторные механизмы порока (гипертрофированный левый желудочек, компенсаторная брадикардия и удлинение систолы левого желудочка) длительное время обеспечивают нормальный сердечный выброс и уровень АД. Во время физической нагрузки ударный объем повышается незначительно или остается прежним (“фиксированным”) вследствие препятствия на пути кровотока – аортального отверстия, суженного на 50% просвета и более. Это объясняет появление у больных симптомов, связанных со снижением перфузии головного мозга (обмороки, синкопальные состояния), возникающие особенно часто во время физического напряжения.

2. Со временем развивается диастолическая дисфункция левого желудочка вследствие перегрузки давлением. В результате гипертрофии и снижения податливости мышечной массы миокарда (ремоделирование) происходит нарушения расслабления миокарда во время диастолы. Это приводит к повышению конечного диастолического давления (КДД) в левом желудочке и увеличивает нагрузку на левое предсердие, которое определенное время сохраняет способность к усиленному сокращению, чем помогает левому желудочку в формировании ударного объема. Если развивается фибрилляция предсердий, ослабляющая его сократительную функцию, гемодинамика и состояние больных быстро ухудшаются.

3. При ослаблении сократительной функции левого желудочка развиваются его миогенная дилатация, быстрый рост КДД и систолическая дисфункция левого желудочка. При этом повышается давление в левом предсердии и легочных венах (пассивная венозная легочная гипертензия) и развивается клиническая картина хронической левожелудочковой недостаточности. Декомпенсации порока способствуют нарушения коронарной перфузии вследствие несоответствия между резко увеличенной массой миокарда и неизмененным количеством коронарных капилляров (относительная коронарная недостаточность), а так же в результате уменьшения диастолического градиента между аортой и желудочком, непосредственно влияющего на объем коронарного кровотока. При выраженной дилатации полости левого желудочка и растяжении фиброзного кольца митрального клапана развивается относительная митральная недостаточность (“митрализация” аортального порока), что усугубляет признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Обычно с момента появления застойных явлений в малом круге кровообращения больные с аортальным стенозом живут не более 2–3 лет, погибая от осложнений, связанных с нарушением работы левого желудочка. Стойкое высокое легочное венозное давление приводит к развитию компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем его недостаточности, хотя до этого периода больные доживают редко.

Клиническая картина:

Жалобыв стадии полной компенсации порока долгие годы отсутствуют. Первые жалобы появляются при сужении просвета аорты на 50% и отражают признаки фиксированного сердечного выброса (нарушение перфузии головного мозга, скелетных мышц и других периферических органов и тканей) и относительной коронарной недостаточности – головокружения, обмороки, синкопальные состояния, быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке, приступы стенокардии напряжения или покоя, которые купируются нитроглицерином. Указанные жалобы появляются сначала во время физической нагрузки, а затем при перемене положения тела и в покое.

Появление одышки при физической нагрузке свидетельствует о наличии диастолической дисфункции левого желудочка, ведущей к небольшому повышению давления в левом предсердии и легочных венах. При развитии систолической дисфункции левого желудочка одышка становится выраженной и стойкой, развиваются приступы удушья (сердечная астма или отек легких) при физической нагрузке или в ночное время при горизонтальном положении тела и усилении притока крови к легким. В это же время часто развиваются различные нарушения ритма сердца и проводимости.

Жалобы на отеки ног, чувство тяжести в правом подреберье и другие признаки правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с “чистым” аортальным стенозом и обычно возникают у больных с комбинированными митрально – аортальными пороками сердца.

Осмотр больноговыявляет бледность кожных покровов, связанную с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких сосудов. При застойных явлениях в малом круге кровообращения появляется акроцианоз. Периферические отеки выявляются редко.

Пальпация сердцавыявляет резко усиленный концентрированный (“приподнимающий”) верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Во II межреберье справа от грудины определяется систолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), обусловленное колебаниями крови при прохождении через суженное отверстие аортального клапана.

При перкуссии отмечается смещение кнаружи левой границы сердца за счет увеличения в размерах левого желудочка, Проекция сердечной тупости на переднюю стенку имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой “талией” сердца.

Аускультативно выявляются следующие признаки:

· Ослабление или исчезновение II тона на аорте за счет уменьшения подвижности сросшихся и уплотненных створок аортального клапана, а также вследствие снижения АД в аорте.

· Систолический шум изгнания над аортой во II межреберье справа грубого тембра (пилящий, скребущий) с иррадиацией по току крови на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

· Ослабление I тона на верхушке, обусловленное замедленным сокращением резко гипертрофированного левого желудочка и развитием функциональной недостаточности митрального клапана (“митрализации ” аортального порока), что на верхушке сердца может выслушиваться систолический шум.

· Может выслушиваться IV патологический тон сердца из-за увеличения силы сокращения гипертрофированного ригидного левого желудочка, а в стадии систолической дисфункции с дилатацией полости левого желудочка – III патологический тон с появлением протодиастолического ритма галопа.

Пульс при аортальном стенозе медленный и малый (pulsus parvus et tardus). Характерно снижение систолического и особенно пульсового АД, что связано с уменьшением сердечного выброса.

При развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляются влажные застойные хрипы в легких.

Объективные признаки правожелудочковой недостаточности развиваются редко.