Апраксии

Апраксия - расстройство произвольных целенаправленных действий, двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений.

В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию, возникающее в стимулирующей ситуации. У большинства людей (у правшей) побуждение к действию и включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, имеющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полушария, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим поражение срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечностях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии (рис.3).

Рис.3.Формирование апраксии в левой руке при поражении мозолистого тела.

1 - кора левой теменной доли; 2 - патологический очаг; 3 - предцентральная извилина, зона проекции руки; 4 - кортико-спинальные пути; 5 - периферический мотонейрон в шейном утолщении спинного мозга.

 

Апраксия может быть выявлена при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как он пользуется расческой, зубной щеткой и т.п., повторить жесты врача, осуществить те или иные простые действия по словесному заданию). В 1900 г. по предложению H. Liepmann (1863-1925) выделяют идеаторную, моторную и конструктивную апраксию.

· Идеаторная апраксия,или апраксия замысла,характеризуется невозможностью составить план последовательных действий, необходимый для выполнения не заученного ранее сложного двигательного акта, при этом больной не в состоянии корригировать свои действия. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сложившихся рефлекторных механизмов. Патология описана немецким психиатром H. Lipmann как следствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга.

· Идеомоторная апраксия- апраксия, при которой нарушено выполнение действий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным выполняются правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с отсутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Заболевание является следствием поражения коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга.

 

· Моторная,или кинетическая, апраксияхарактеризуется нарушением осуществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования,при этом невыполнимы и действия по подражанию, а также и по заданию. Однако осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачастую избыточными, плохо координированными. Больной не может выполнить символические движения (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и проявляется чаще в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. Заболевание описал в 1805 г. Н. Liepmann (1863-1925).

Вариантом моторной апраксии является лобная апраксия- следствие нарушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением «кинетической мелодии», необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме отмечается повторение отдельных букв или их элементов. Лобная апраксия -проявление поражения премоторной области лобной доли.

· Конструктивная апраксия- апраксия, при которой затруднено размещение предметов в двухмерном и трехмерном пространствах, при этом больной не может сложить целое из частей, например заданную фигуру из спичек или из мозаики, кубиков, сложить рисунок из его фрагментов и т.п. Подобные действия больной не может выполнить как по заданию, так и в результате подражания. Обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве в случаях поражения коры угловой извилины, области внутритеменной борозды и прилежащих отделов затылочной доли.

 

· Апраксия одевания (синдром Брейна)- нарушение одевания в связи с тем, что больной путает стороны одежды, обычно особенно трудно надевание левого рукава, левого ботинка. Апраксия одевания - вариант конструктивной апраксии, при этом очаг поражения чаще локализуется в правой теменно-затылочной области.

 

 

· Кинестетическая, или афферентная, апраксия- проявление поражения зон коры теменной области, прилежащих к постцентральной извилине, на участке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилины, сопровождается расстройством тонких дифференцированных движений. Является следствием дефицита информации о положении частей тела в пространстве (нарушение обратной афферентации), что ведет к расстройству движений. В период активного движения больной не может контролировать ход его выполнения, поэтому движения становятся неуверенными, нечеткими, особенно затруднены движения, требующие значительной сложности. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической апраксий.

Вариантом кинестетической апраксии является оральная апраксия,проявляющаяся нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, глотания, ведет к нарушению речи по типу афферентной моторной афазии.

· Пространственная апраксия- расстройство пространственно ориентированных движений и действий.Проявляется, например, при имитации движений рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Г. Геда (H. Head, 1861-1940).

· Апраксия взора- отсутствие произвольных движений глазных яблок в стороны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, больной не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за перемещающимся предметом.

· Апраксия ходьбыхарактеризуется нарушением ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств, наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области).

 

Афазии

Афазия (от греч. a - отрицание + phasis - речь) - обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи. Термин «афазия» ввел в 1864 г. французский врач А. Труссо (Trousseau A., 1801-1867).

Целенаправленное изучение речевой функции началось во второй половине XIX в. В 1861 г. П. Брока (Broca P.) описал нарушение способности говорить, возникающее при поражении задних отделов третьей лобной извилины (центр Брока). В 1873 г. К. Вернике (Wernicke K.) обнаружил, что при нарушении функций задней трети верхней височной извилины (центр Вернике) нарушено понимание речи. Первая из упомянутых форм расстройства речи получила название моторной (эфферентной, экспрессивной) афазии, вторая - сенсорной (афферентной, импрессивной).

В 60-70-х годах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в основу которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологических и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процессе постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии):афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он признавал существование амнестической афазии.

1. Афферентная моторная афазиявозникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария (нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов речедвигательного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сходными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»; щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»).

В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возникают многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружающих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Афферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (щечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности - поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой продукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния).

2. Эфферентная моторная афазия- следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено переключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значительных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становится «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» - повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повторить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна сохранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию).

Больные, как правило, осознают наличие расстройстваречии подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез,при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице (по брахиофациальному типу).

3. Динамическая моторная афазиявозникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктивная (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А.Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикулярной формации оральных отделов ствола мозга.

 

1. Сенсорная афазия,или акустико-гностическая афазия,возникает при повреждении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии - расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фонематического слуха (фонемы - единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безударность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа и отчуждение смысла слов.

В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифференцировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бегло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с множественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-паразитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл.

При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением устной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безударные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь больного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным.

При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через височную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле).

2. Семантическая афазиявозникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логико- грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Больной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Солнцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.

3. Амнестическая (аномическая) афазиянаблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40),и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении(например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Подсказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название предмета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи.

 

4. Тотальная афазия- сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.

Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли (Critchley M., 1974) предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления минимальной дисфазии,или преафазии,при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением и больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него.