Врожденные пороки развития сердца.

Врожденные пороки сердца – 2 место по распространенности.

Этиология и патогенез:

Причины НЕ связанны с действием экзогенных факторов. Имеют значение генные мутации и хромосомные абберации. Развитие порока связано с воздействием патологического агента на эмбрион от 3 до 11 недели внутриутробного развития.

патологическая анатомия:

При ВПС в процессе гипертрофии миокарда участвуют увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, истинная гиперплазия кардиомиоцитов, гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы приводят к возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (сосуды Вьессена - Тебезия). Склеротические измен-ия в миокарде +усиление его кровотока =>утолщение эндокарда.

S.L. – в первые дни жизни от гипоксии, или позже – от развития сердечной недостаточности.

Пороки сердца м.б. разделены на порки синего и белого типа.

Пороки синего типа – отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по аномальному пути – справа налево.

При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо.Врожденные пороки с нарушение деления полостей сердца: Дефект межжелудочковой перегородки – часто. Возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку => есть ненормальное сообщение м/у желудочками. Белый тип порока.

Дефект межпредсердной перегороди – редко. Возникает при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5 неделе эмбриогенеза, либо позднее, когда формируется вторичная перегородка и овальное отверстие. Если дефект первичной перегородки => вид отверстия. расположенного над клапанами желудочков, при дефекте вторичной перегородки – широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. Белый тип порока.

Полное отсутствие и межпредсердной и межжелудочковой перегородки => трехкамерное сердце.