Анемии вследствие повышенного кроворазрушения

Гемолитические анемии. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В обширную группу гемолитических анемий входят разнообразные заболевания, объединенные лишь одним общим признаком - укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Механизм развития этого вида анемии связан с повышенным разрушением (гемолизом) эритроцитов периферической крови или (значительно реже) с гибелью созревающих клеток эритроидного ряда в костном мозге. В результате повышенного гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина, что приводит к развитию желтухи.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом. возникают под действием ядов, ожогов, малярии, переливании несовместимой группы крови, иммунопатологических процессов. а)Изоиммунные гемолитические анемии – гемолитическая болезнь новорожденных) б)аутоиммунные гемолитические анемии – при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, СКВ и т.д.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым гемолизом. Они носят семейный характер. Распад эритроцитов - в макрофагах преимущественно селезенки. костного мозга, печени и ЛУ.=> спленомегалия. Гемолиз => желтуха и гемосидероз. => Для этой группы анемий есть классическая триада: анемя, спленомегалия и желтуха.

1) Эритроцитопатии – наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, эллиптоцитоз. Здесь дефект структуры мембраны эритроцитов=> нестойкость и гемолиз.

2) Эритроцитоферментопатии – при нарушении активности эритроцитов. (дефицит глю – 6 – фосфатдегидрогеназы)

3)Гемоглобинопатии – связаны с нарушением синтеза гемоглобина и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов – S,C,D и др.